Клиническая картина и диагностика. Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения

Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо­глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе­нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но­соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по­являются хрипы, нарастает одышка.

Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет­ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводя через нос Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пище­вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз­никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це­лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за­висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле­дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об­зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни­ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи­щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча­ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.

В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат­резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со­ответствующих английских терминов (V^fertebral defects, Anal atresia. Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia. Radial dysplasy — врож­дённые пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal­formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаше бывает неблагоприятным Не­редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VAC 1 ERL. Для детей с VACTER L-ассоциаиией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация мо­жет встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пи­щевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ре­бёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо на­чать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содер­жимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерагшю, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в макси­мально короткий срок. Общая длительность предоперационной под­готовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмо­нии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибег­нуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща­тельной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи­мого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы ат­резии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операци­онным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важ­ных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесо­образно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5—

• см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрез­ков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза вы­полняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с вы­соким операционным риском оперативное вмешательство чаще на­чинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап опе­рации выполняют после улучшения состояния, через 2—4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин- траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому пос­ле восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного ве­щества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают за­тёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции про­водят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо­фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30—40% случаев, не­обходимо бужирование (бужи №22—24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

 

 

В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож­ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пи­щевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, кли­нически проявляются ночными регургитациями, повторными пнев­мониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость го­лоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до

• лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода тол­стокишечным трансплантатом.

⇐ Предыдущая30313233343536373839Следующая ⇒

Поделиться: