Врождённый трахеопищеводный свищ

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех анома­лий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.

Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифур­кации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе существуют описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто), и отсутствие раз­деления между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

Клиническая картина и диагностика

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и циано­за, возникающие во время кормления, более выраженные в горизон­тальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возмож­но лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пнев­монией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко про­никает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый вос­палительный процесс в лёгких с ателектазами.

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и ин­струментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонталь­ном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водораство­римого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ ще­левидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка за­ключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспира­ционной пневмонии. С этой целью выполняют санационную брон­хоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок.

Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выпол­няют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебо­ковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз бла­гоприятный.

 

 

И У217

 

 

3. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Особенности оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Врождённый пилоростеноз

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилоричес­кого отдела желудка. Популяционная частота 0,5-3 на 1000. Преоб­ладающий пол мужской (4:1).

Генетические аспекты. Патологию расценивают как имеющую многофакторную природу (vs. 9t). Причина неясна; в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы оки­си азота (163731).

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й или начала 3-й недели жизни ребёнка. Сначала отмечают рвоту «фон­таном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного корм­ления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребё­нок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопро­вождающиеся уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой де­гидратации II—III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика

Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового, инструментального и рентгеноло­гического исследований.

При осмотре больного обращают внимание на степень гипотро­фии, эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-18). Пальпаторно в части случаев удаётся определить гипертрофированный привратник.

Данные лабораторных исследований указывают на метаболичес­кий алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содер­жания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желу­док жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в две­надцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утол­щён (рис. 5-19).

Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогаст- роскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до вели­чины булавочной головки, не раскрывается при раздувании возду­хом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия даёт воз­можность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на раз­меры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газона- полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгено­контрастное исследование). После приёма ребёнком контрастного вещества (5% водной взвеси сульфата бария в грудном молоке в объё­ме разового кормления) через 30—40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенад­цатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал — симптом «клюва» (рис. 5-20). Все рентгенограммы необходимо выполнять в вертикальном положении ребёнка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

⇐ Предыдущая31323334353637383940Следующая ⇒

Поделиться: