Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Аномалии развития переднего отрезка глазаСтр 1 из 8Следующая ⇒
ЧАСТЬ II ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ Глава 1 ВРОЖДЕННЫЕ ПОМУТНЕНИЯ РОГОВИЦЫ А. В. Плескова Помутнения роговой оболочки у новорожденных обязаны своим происхождением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а сочетание с многочисленными и малоклас-сифицируемыми аномалиями оконча-тельно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы от-сутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежно-сти слепоты при этой патологии делаёт ее весьма актуальной темой современ-ной детской офтальмологии [Fru-eh B.E., 1999]. Без должного лечения врожденные помутнения роговицы обычно приво-дят к необратимому и тяжелому нару-шению зрительной функции. Подоб-ный диагноз всегда означает экстренную ситуацию, требующую неотложных мер. В то же время редкость этой патологии у новорожденных и трудности, связанные с их обследованием, порождают ситуацию, коща более или мёнее определенные клинические подходы остаются неясными для боль-шинства детских офтальмологов. Как бы то ни было, современная офталь-мология способна предложить действенную помощь при врожденных по-мутнениях роговицы, и точная вери-фикация такой патологии в рамках су-ществующих нозологических опреде- 310 лений — первыи и чрезвычаино важ-ный шаг на этом пути. Помутнение роговицы при врожденной глаукоме Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемнен-ных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличне высокого ВГД, экс-кавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставля-ют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет 314 Рис. 1.4. Склерокорнеа. Неполная склеризация роговицы, центр ее прозрач-ный, лимб не дифферен-цируется. Роговица плоская (cornea plana), умень-шена в размере (microcor-пеа). интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней погра-ничной пластинки на пе-риферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если толь-ко врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития (см. главу 2). Нормализация ВГД при глаукоме каких-либо остаточных изменений. При отсутствии эффекта от медика-ментозного лечения следует прибег-нуть к операции — трабекулотомии, трабекулэктомии с наружным дренированием. Пересадка донорской роговицы при высоком и некомпенсиро-ванном ВГД не имеет смысла и заранее обречена на неудачу. Метаболические поражения роговицы Помутнения при мукополисахаридо-зах и родственных им заболеваниях (ганглиозидоз, цистиноз, тирозиноз) тоже имеют нежный, облаковидный характер с тенденцией к их слиянию и распространению на центр роговицы. Биомикроскопическая картина повто-ряет таковую при врожденной стро- 315 мальной дистрофии роговицы. Следует, однако, помнить, что процесс отло-жения гранул гликозаминогликанов в роговицу достаточно долговременныи, так что первые проявления болезни возникают обычно не раньше 6—7-го месяца жизни. Родовая травма роговицы Травматические повреждения глаз до сих пор еще нередко сопутствуют ос-ложненным родам с наложением акушерских щипцов, особенно если последние применяют при высоком поло-жении плода в родовом канале. Обьем повреждения роговицы в таких случаях варьируёт от тупой травмы с отслойкой или надрывом задней пограничной пластинки до полного ее разрыва. Сомневаться в диагнозе, как правило, не приходится. Травме глаза обыч-но сопутствуют те или иные повреждения периорбитальных кожных покровов: подкожные кровоизлияния по типу экхимозов, размозженные или ушиб-ленные раны лица. Основная же биомикроскопическая находка — это разрывы задней пограничной пластинки и эндотелиальной оболочки, которые сохраняются у пациента обычно в течение жизни. Такие разрывы в отличие от глаукомных имеют линейный ха-рактер и простираются от края до края роговицы через ее центр, как правило, в вертикальном направлении. Нередко по линии дефектов элементы повреж-денной задней пограничной пластинки приобретают форму складки или листка, заворачивающегося в переднюю камеру. Отек и/или помутнение роговицы разной интенсивности воз-никают уже в первые часы после рож-дения, но в большинстве случаев про-ходят через несколько дней благодаря спонтанной реэндотелизации дефекта. В таких случаях в отдаленные сроки обязательно возникает астигматизм высокой степени. При стойком же по-мутнении роговицы целесообразна сквозная кератопластика. Вмешатель-ство может принять и более объемный, реконструктивный характер, если под удаленной роговицей обнаружатся по-сттравматический дефект радужки, вывих хрусталика, грыжа стекловидно-го тела или отслойка сетчатки. Помутнения роговицы СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Cotran P.R., Bajart A.M. Congenital corneal opacities//Intern. Ophthalm. Clinics. — 1992. - Vol. 32, N 1. - P. 93-106. Frueh B.E. Central corneal diseases//Klin. Mbl. Augenheilk. - 1999. - Bd 214, N 5. - S. 291-294. Grayson M. Diseases of the cornea. — 2nd ed. - St. Louis: C.V.Mosby Co. - 1983. -P. 27-43. Kaufman A., Medow N., Zaidman G.W. Managing bilateral or unilateral corneal opacities//.!. Ped. Ophthalmol. Strabismus. — 1999. - Vol. 36. - P. 78-88. Mullaney P.B., RiscoJ.M., Teichmann K. Congenital hereditary endothelial dystrophy// Ophtalmology. - 1995. — Vol. 102, N 2. — P. 186-192. Townsend W.M. Congenital anomalies of the cornea//The cornea/Ed. H.E.Kaufman. — New York: Churchill Livingstone, 1988. — P. 333-360. Wilson F.M. Congenital anomalies//The cornea: scientific foundations and clinical practice/Eds. G.A.Smolin, R.A.Thoft. — Boston: Little & Brown, 1987. - P. 457-473. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J. Long-term results of corneal graft survival in infants and children with Peters anomaly//Ophthal-mology. - 1999. - Vol. 106, N 4. -P. 833-848. Глава 2 ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА: ИЛЕЧЕНИЕ А. В. Хватова, Л. Е. Теплинская, А. А. Яковлев, Е. В. Мазанова, А. О. Тарасенков Врожденная глаукома встречается относительно редко: 1 случай на 10— 20 тыс. новорожденных [Хватова А.В., 1995]. В странах Ближнего Востока на 2500 новорожденных приходится 1 случай врожденной глаукомы, что в 4 раза больше, чем в странах Западной Европы [Elder M.J., 1993]. В некоторых странах частота этой патологии выше, возможно, вследствие большого коли-чества близкородственных браков [Foster A., Gilbert C, 1992]. Отмечено, что консультант-офтальмолог в Великобритани и выявляет новый случай врожденной глаукомы каждые 5 лет [Khaw P.T., 1996]. По данным некоторых авторов [Foster A., Gilbert C, 1992], среди причин слепоты удельный вес врожденной глаукомы в странах Европы и Северной Америки состав-ляет по 2 %, в Западной Африке и Латинской Америке — 10 %, в Азии — 5 %, в Восточной Африке — 1 %. В нашей стране, по результатам обследова-ния учащихся специализированных школ-интернатов для слепых и слабо-видящих детей, врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 319
Рис. 2.1. Ребенок с простым гидрофталь-мом (I форма врожденной глаукомы). 4, 2 %, слабовидения — 2, 2 % [Хвато-ва А.В., 1995]. Среди веей глазной па-тологии у детей в школах для слепых и слабовидящих Европы на долю врожденной глаукомы приходится 18 %. В мире всего около 300 тыс. больных врожденной глаукомой, из них 75 % слепые [Khaw P.T., 1996]. Таким образом, несмотря на редкость этой пато-логии, в структуре слепоты врожденная глаукома занимает значительное место. Разработка методов диагностики и лечения врожденной глаукомы являет-ся актуальной проблемой офтальмоло-гии. В литературе имеется значительное число работ, посвященных этио-логии, патогенезу, клиническим про-явлениям, диагностике и лечению этой патологии. Врожденную глаукому рассматрива-ют как группу заболеваний, каждое из которых характеризуется своеобразием клинического и патогистологического 320 проявления. На протяжении многих лет разрабатывались различные классификации врожденной глаукомы [Литвинова М.П., 1956; Клячко М.Л., 1961; Черкасов И.С., 1968; Ковалев-ский Е.И., 1969; 1980; Ерошев-ский Т.И., Токарева Б.А., 1971; Хвато-ва А.В., 1971; Аветисов Э.С., 1975; La-grange Е., 1925; Gallenda R., Matteuc-ci F., 1952]. Классификации, основы-вающиеся на одном признаке, не дава-ли полного представления ни о характере, ни о динамике патологического процесса. Позже были сделаны попыт-ки разграничить течение врожденной глаукомы по стадиям. Разрабатывались критерии, которые в ходе клинических наблюдений уточнялись и тем самым способствовали улучшению ранней диагностики, выбора тактики и метода лечения и прогноза заболева-ния. Наибольшее распространение в нашей стране получила классифика-ция, предложенная в 1987 г. Э.С. Аве-тисовым, Е.И. Ковалевским и А.В. Хватовой, обобщающая вее пре-дыдущие классификации и наиболее полно отражающая характеристику процесса, более объективно определяющая тяжесть заболевания глаза, прогноз и, следовательно, способст-вующая совершенствованию хирургической тактики и улучшению результатов лечения. Различают 3 формы врожденной глаукомы: простая врожденная глаукома — собственно гидро-фтальм (рис. 2.1), глаукома в сочета-нии с аномалиями развития глаза и глаукома в сочетании с системной врожденной патологией. В классификации учитываются происхождение (наследственная и внутриутробная форма), характер изменения угла передней камеры (УПК) (наличне мезодермаль-ной ткани, переднее прикрепление ра-дужки, отсутствие дифференцировки УПК), динамика процесса (стабильная, прогрессирующая). В основу классификации по стадиям положены структурно-анатомические изменения глаза при врожденной глаукоме. Начальная стадия — глазное яблоко имеет нормальный размер или слегка увеличено, длина сагиттальнои оси гла-за и диаметр роговицы превышает возрастную норму не более чем на 2 мм. Имеется легкий отек роговицы; лимб нормальной ширины или расширен до 1 мм. Передняя камера нормальной глубины или слегка глубже, чем в норме. Зрачковые реакции сохранены. Развитая стадия — длина сагиттальнои оси глаза превышает возрастную норму на 3—4 мм, диаметр роговицы — на 3 мм. На роговице складки и разрывы задней пограничной пластин-ки, расширение лимба до 2 мм, передняя камера углублена, радужка атро-фична, зрачок несколько расширен, реакция на свет ослаблена. Далеко зашедшая стадия — длина сагиттальнои оси глаза превышает возрастную норму на 5 мм и более, диаметр роговицы — на 4 мм и более. Разрывы и складки задней пограничной пластинки, расширение лимба более 3 мм, истончение и растяжение склеры. Передняя камера глубокая, радужка атрофичная, зрачок чаще расширен, реакция его на свет вялая. Почти абсолютная стадия — глаз-г ное яблоко резко увеличено (бу-фтальм), склера растянута, истончена, роговица растянута, с дистрофическими изменениями; имеются стафиломы склеры в области лимба. Передняя камера глубокая, радужка атрофичная, зрачок широкий. Абсолютная стадия — те же анатомические изменения, что и при почти абсо-лютной стадии, но зрение отсутствует. Каждая стадия в свою очередь поде-лена на группы в соответствии с внутриглазным давлением (ВГД): глаукома с компенсированным и некомпенси-рованным ВГД. Компенсированной считается глаукома, при которой ВГД не превышает 23 мм рт.ст. в начальной
стадии заболевания и 21 мм рт.ст. в более поздних стадиях, некомпенсиро-ванной — при ВГД соответственно более 23 мм рт.ст. и более 21 мм рт.ст. [Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987; Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991]. Общепринятым считается, что сим- 21-972 птомы врожденной глаукомы второй и третьей форм появляются чаще на вто-ром десятилетии жизни ребенка. Од-нако, по нашим данным, у довольно большого числа детей (55, 6 %) первые признаки глаукомы возникают в более раннем возрасте (до 6 лет). Этиология. Известно, что врожденная глаукома может быть наследственной или возникает в результате воздей-ствия на плод различных неблагопри-ятных факторов [Хватова А.В., 1995; Ковалевский Е.И. и др., 1996; Russel-Eggitt I., Lightman S., 1992]. Определен-ное значение в этиологи и врожденных изменений глаза имеют инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз) [Клячко М.Л., 1961; Аветисов Э.С. и др., 1987; Shilds B.M., 1992]. Подтверждена роль вируса краснухи и цитомегаловируса в развитии врожденной глаукомы. Воздействие вирусов вызывает мальформации перед-него отрезка глаза, что в дальнейшем приводит к развитию глаукоматозного процесса [Russel-Eggitt I., Lightman S., 1992]. Помимо инфекционных агентов, большое значение придают алиментар-ным факторам (гипо- и авитаминозы), эндокринным нарушениям, интокси-кациям, внешним физическим и химическим факторам [Клячко М.Л., 1961; Аветисов Э.С. и др., 1987; Kwitko M.L., 1973]. Высказано предположение о взаимосвязи метаболических наруше-ний и глаукомы. Имеются сообщения о случае сочетания гидрофтальма с арги-нинемией — редком врожденном забо-левании, вызываемом дефицитом аргиназы, и о налични врожденной глаукомы у больного с гомоцистинурией [Sac-са S. et al., 1995]. Идентификация и характеристика соответствующих генов обусловливают новый взгляд на патогенез глаукомы в целом. Ряд работ посвящен генетическим исследованиям при врожденной глаукоме в частности при ювенильной глаукоме. Выявлена зависимость меж-ду наследуемой по аутосомно-рецес-сивному типу врожденной глаукомой у цыган и тяжелым злокачественным ти- 321
Рис. 2.2. Синдром Ригера: мезодермальныи дисгенез радужки и роговицы, врожденная глаукома (II форма). Рис. 2.3. Синдром Аксенфельда: аниридия, эктопия хрусталика, врожденная глаукома (II форма). 322 Рис. 2.4. Синдром Франка—Каменецкого, врожденная глаукома (II форма). пом ее течения [Gerinec A., 1995]. Описана врожденная глаукома с высоким прикреплением радужки с аутосомно-до-минантным типом насле-дования, проявляющаяся в возрасте от 11 до 20 лет [Cernea P., Preotecisa D., 1995]. Подтверждено, что ген, ответственный за развитие ювенильной глаукомы с аутосомно-доминантным типом наследования, локализуется на определенном участке длинного плеча хромосомы 1 [Gerinec A., 1995; Morissette J. et al., 1995]. Одним из направлений научных ис-следований явилось изучение клинических и генетических особенностей разных форм врожденной глаукомы. Известно, что при наследственных формах заболевания часто наблюдают-ся различные аномалии глаза в сочета-нии с изменениями других органов и систем [Megarbane A. et al., 1997]. В литературе последних лет имеются опи-сания случаев сочетания врожденной глаукомы с другими аномалиями глаза — при синдромах Ригера (рис. 2.2), Аксенфельда (рис. 2.3), Франка—Каменецкого (рис. 2.4), аномалии Петер-са (рис. 2.5), склерокорнеа. Среди представленных теорий патогенеза этих состояний особое внимание уде-лено аномалии клеток нервного гребешка в процессе эмбриогенеза [HolmstromG.H.etal., 1991; Ginter M., Krawczynski M., 1994]. Высказано предположение о том, что аномалия Петерса, синдромы Ригера, Аксенфельда могут быть фенотипическими проявлениями одного гена [Do-ran R.M.L., 1991; Ginter M, Krawczynski М., 1994]. Врожденный эктропион радужки является редкой непрогресси-рующей аномалией, характеризую-щейся наличнем листка пигментного эпителия радужки на передней ее поверхности, передним прикреплением радужки, дисгенезом дренажной зоны угла передней камеры. Это одностороннее патологическое изменение редко передается по наследству. Пред-ставлены случаи сочетания этой аномалии с врожденной глаукомой [Stefanikowa E., 1994; Dietlein T.S. etal., 1998]. Описано сочетание эктропиона радужки с глаукомой и витреорети-нальной дегенерацией [Dietlein T.S. et al., 1998]. Аномальная миграция кле- Рис. 2.5. Аномалия Петерса: центральное помутнение роговицы, иридокорнеаль-ные сращения, врожденная глаукома (II форма).
21' 323 ток нервного гребешка предположи-тельно приводит к недоразвитию структур переднего отрезка глаза, в том числе структур угла передней камеры, а также, возможно, и заднего сегмента глаза. Реже встречается сочетание врожденной микрокории с ми-опией и глаукомой. На основе выявле-ния статистически достоверной зависимости между микрокорией, миопией и глаукомой высказано предположение об отсутствии случайности в этом сочетании [Toulemont P. et al., 1995]. Глаукома может сочетаться с некото-рыми факоматозами; чаще это наблю-дается при синдроме Стерджа—Вебе-ра—Краббе (рис. 2.6) и болезни Рек-лингхаузена [Koraszewska-Matuszew-ska В. et al., 1994]. Проведено тщательное исследование таких проявлений синдрома Стерджа—Вебера—Краббе, как гемангиома, глаукома и неврологические нарушения. Частота случаев глаукомы при этом синдроме состави-ла 60 %. Первые признаки глаукомы проявлялись в возрастном диапазоне от рождения до 41 года [Sujansky E., Conradi S., 1995]. В работе A. Foster и С. Gilbert (1992) описани случаи двустороннего глаукоматозного процесса у больных с синдромом Стерджа—Вебера—Краббе с односторонней капил-лярной гемангиомой лица. В связи с этим рекомендовали динамическое наблюдение и тщательное обследование обоих глаз. Учитывая редкость этих форм глаукомы, описание их пред-ставляет значительный интерес с точ-ки зрения диагностики и выбора тактики лечения. Врожденная глаукома как проявление синдромных заболеваний других органов и систем выявлена при синдроме Ротмунда—Томсона, характери-зующемся инфантильной пойкилодер-мией, гипогонадизмом, поражением скелета, а также при синдроме Ларсена в сочетании с множественным поражением суставов и низким ростом [Kwit-ko M.L., 1973; Bane M.C., Birch E.E., 1992]. При синдроме «ЗС» (краниоце-беллокардиальная дисплазия) с ауто-сомно-рецессивным типом наследова- 324 ния глаукома описана впервые [Sarai-va J.M. et al., 1995]. Впервые врожденная глаукома была диагностирована при синдроме Стиклера, проявляю-щемся прогрессирующеи артропатиеи, дефектами развития лицевого черепа и неба, нейросенсорной тугоухостью, прогрессирующеи миопией, витреоре-тинальной дегенерацией, отслойкой сетчатки [Ziakas N.G. et al., 1998]. Опи-саны редко встречающиеся случаи со-четания врожденной глаукомы и синдрома Рубинштейна—Таейби, прояв-лениями которого являются эпикан-тус, патология слезных путей, птоз, страбизм, макрокорнеа, микрофтальм, колобомы радужки и диска зрительно-го нерва, катаракта. При этом гонио-скопически выявлено частично высокое прикрепление радужки [Quaran-ta L., QuarantaC, 1998]. Патогенез. В настоящее время боль-шинство авторов считают, что патогенез врожденной глаукомы неоднозначей [Шикунова Р.П. и др., 1979; Еро-шевский Т.И., Шикунова Р.П., 1985; Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987; Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991; Хватова А.В., 1995; Hoskins H.D. et al., 1984; Khaw P.T. et al., 1999]. В основе этого заболевания лежат врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза, возникающие в результате за-держки в развитии и дифференциации этих структур и создающие препятст-вия оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затруд-няющие его, что приводит к повыше-нию ВГД [Ерошевский Т.И., Токарева Б.А., 1971; Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991; Хватова А.В., 1995; Нестеров А.П., 1995; Hoskins H.D. et al., 1984]. При исследовани и структур глаза выявлены различные аномалии и изменения, на основании которых предлагались теории механизма развития повышения ВГД при врожденной глаукоме. Наиболее известны следую-щие теории: Теория мезодермалъных Осташков, или мембранная теория [Barkan 0., 1955], основанная на гониоскопиче-ском обнаружении у больных с гидр- Рис. 2.6. Ребенок с синдромом Стерджа—Вебера— Краббе и врожденной глаукомой ( III форма). офтальмом полупрозрач-ной мембраны (аномально дифференцированной трабекулы), непрони-цаемой для водянистой влаги. Теория расщепления [Allen L. et al., 1955, 1962; Burian H., 1964], авторы которой видели причину нарушения оттока в не-полном расщеплении УПК и персистирующим спаянии радужки и рес-ничного тела с трабеку-лярным переплетом, a также с неправильной дифференцировкой тка-ней последнего. Компрессионная теория [MaumeneeA., 1959, 1963, 1964], объясняющая причину ретенции оттока сдавлением склеральной шпоры и трабекулярного переплета прикреплен-ной к последнему рес-ничной мышцей при ее сокращении. Модифицированиам теория мезодер-малъных остатков [Worst J., 1968], со- гласно которой причиной нарушения оттока водянистой влаги является закрытие УПК персистирующей гребен-чатой связкой, покрытой со стороны передней камеры ультратонкой мембраной. Обнаруженные аномалии, препятст-вующие оттоку влаги, разнообразны и встречаются в разных сочетаниях: сохранение остатков и эмбриональной ткани в бухте УПК, переднее прикрепление корня радужки, чрезмерное раз-витие гребенчатой связки, заднее положение венозного синуса склеры, его сужение и атрезия, патологическое включение волокон цилиарной мыш- цы в трабекулу, недоразвитие трабекулы, снижение трабекулярной прони-цаемости [Сидоров Э.Г., Мирза-янц М.Г., 1991; Хватова А.В., 1995]. За-держка в развитии и дифференцировке УПК получила название гониодисге-неза. Э.Г. Сидоров и М.Г. Мирзаянц (1991) при морфологическом исследо-вании блоков тканей, удаленных при трабекулэктомии, выявили основные аномалии развития УПК и на основа-ний этого разработали классификацию врожденной глаукомы с выделением 3 степеней гониодисгенеза. Существенными признаками гониодисгенеза I степени являлись широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к ги- 325 попластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. Гониодисгенез II степени характеризовался выражен-ным трабекулодисгенезом, сочетаю-щимся с передним прикреплением ра-дужки, нарушением топографии синуса и частым его сужением. При гонио-дисгенезе III степени отмечена тяже-лая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса. В последние годы продолжаются гистологические исследования глаза с целью изучения механизмов развития врожденной глаукомы. Для изучения патоморфологии дренажной зоны глаза при глаукоме применяли сканирую-щую электронную микроскопию (световую и трансмиссионную). С помо-щью этой методики изучали трабеку-лярные блоки, полученные во время трабекулэктомии, и описали выявлен-ные аномалии, включающие недораз-витие трабекулярной сети, избыток коллагеновых фибрилл в трабекуляр-ном матриксе, мезенхимальную ткань в УПК [Lin J. et al., 1994]. Интересны-ми представля ются исследования М.Р. Clarke и соавт. (1991) с использованием зеркальной микроскопни рого-вицы, в результате которых выявили уменьшение количества клеток и их полиморфизм в глазах с врожденной глаукомой, чем объяснили развитие декомпенсации роговицы в ответ на подъемы ВГД. К более раннему периоду относятся работы, посвященные патоморфоло-гическим и биохимическим исследова-ниям у молодых людей с глаукомой [Лукова Н.Б., Святковская Г.Я., 1978; Затулина Н.И., Лукова Н.Б., 1986; Сидоров Э.Г., Перчикова О.И., 1993]. Ав-торы выделяют глаукому молодого возраста как собирательное понятие, включающее ряд нозологических форм, манифестирующих обычно во втором и третьем десятилетиях жизни, и подразделяют ее на открыто- и за-крытоугольную. При световой и элек- 326 тройной микроскопни биоптатов дренажной зоны у молодых пациентов с открытоугольной глаукомой в области наружной стенки венозного синуса склеры выявлен пласт компактной ткани, представленной клетками с тонкими отростками и внеклеточным веществом с аномальным накоплением в ней основных веществ. Возмож-но, эта компактная ткань свидетельствуёт о недоразвитии трабекулы у таких пациентов, что в дальнейшем и вызы-вает повышение ВГД при рано развив-шейся глаукоме [Сидоров Э.Г., Перчикова О.И., 1993]. Некоторые авторы [Лукова Н.Б., Святковская Г.Я., 1978; Затулина Н.И., Лукова Н.Б., 1986] отмечают, что выявленные наряду с врожденной незрелостью дистрофические измене-ния в дренажной зоне аналогичны та-ковым у пожилых людей и характери-зуются дезорганизацией соединитель-ной ткани, включающей вее виды дис-протеинозов. Сделай вывод о том, что при юношеской глаукоме имеют место аномальное развитие трабекулярной системы в виде незрелости коллагеновых структур и гониодисгенеза и явле-ния дистрофии и дезорганизаци и коллагена [Лукова Н.Б., Святковская Г.Я., 1978; Брошевский Т.И., Шикуно-ва Р.П., 1985; Сидоров ЭТ., Перчикова О.И., 1993]. Возможность отклоне-ний в системе соединительной ткани у таких больных находит подтверждение в частом сочетании глаукомы молодого возраста с миопией [Винец-кая М.И., Абдулкадырова М.И., 1984]. Ряд исследователей отмечают, что биохимические сдвиги являются ранними проявлениями дезорганизации соединительной ткани и чаще всего предшествуют изменениям морфологических структур [Лукова Н.Б., Святковская Г.Я., 1978; Шикунова Р.П. и др., 1979; Винецкая М.И., Абдулкады-рова М.И., 1984; Брошевский Т.И., Шикунова Р.П., 1985]. Обнаружено резкое нарушение метаболизма соединительной ткани у молодых больных: содержание оксипролина в крови и моче, а также серомукоида и гексоз- аминов в сыворотке крови достоверно выше аналогичных показателей у здо-ровых людей. Авторы расценивают па-тологию соединительной ткани как одно из звеньев патогенеза глаукома-тозного процесса. Биохимическим ис-следованиям при гидрофтальме посвя-щены единичные работы. При исследовании антипротеолити-ческой активности водянистой влаги у больных с врожденной глаукомой ус-тановлена повышенная антитриптиче-ская активность, что может свидетельствовать о роли протеолиза и ингибиторов протеаз в развитии патологического процесса в глазу [Чесноко-ваН.Б. идр., 1988]. Работ, посвященных иммунологическим исследованиям при врожденной глаукоме, в доступной нам отечественной и зарубежной литературе за последние 20 лет не встретилось. Учи-тывая, что во многих работах, касаю-щихся первичной глаукомы, обсужда-ются иммунологические аспекты этой проблемы [Лебедев О.И., 1993; Балашова Л.М., 1997], проведение иммунологических исследовании при врожденной глаукоме явилось интересным и перспективным. В рамках этой проблемы проведена работа по изучению иммунного статуса у детей, анализа взаимосвязей меж-ду клиническими параметрами глаукомы (форма, стадия, степень компенса-ции), исходом хирургических вмеша-тельств, послеоперационными ослож-нениями и иммунологическими пока-зателями [Теплинская Л.Е. и др., 2000; Теплинская Л.Е. и др., 2002]. Обследовано 97 детей в возрасте от 1 мес до 14 лет с разными формами, стадиями, степенью компенсации и результатами оперативного лечения врожденной глаукомы. Иммунологическое обследование детей включало определение уровня иммуноглобулинов (Ig) классов G, А и М в сыворотке крови и слезной жидкости методов ра-I диальной иммунодиффузии Манчини, ; выявление аутоантител к ДНК (натив-1 ной и денатурированной) и общему | белку миелина (ОБМ) в сыворотке крови и слезной жидкости с помощью метода иммуноферментного анализа (ИФА). При изучении иммунного статуса у детей с врожденной глаукомой выявлены следующие особенности. Клинические признаки иммуннои не-достаточности выявлены у 62, 9 % детей в основном в виде инфекционного синдрома, изолированного или в соче-тании с аллергическим и аутоиммун-ным синдромами (у 60, 6 %). У 36 % обследованных выявлен гу-моральный иммунодефицит, обуслов-ленный преимущественно дефицитом IgA, из них у 30 % селективным или сочетанным. Для оценки клинической значимости гаммапатий в патогенезе, течении врожденной глаукомы и развитии послеоперационных осложне-ний проведен анализ соотношения клинических параметров и показателей гуморального иммунитета. Установлено, что некомпенсиро-ванная глаукома чаще (49 %) встреча-лась у детей с дефицитом IgA; ранние и поздние послеоперационные ослож-нения (гифема, отслойка сосудистой оболочки, гемофтальм в ранние сроки и рецидив подъема ВГД в отдаленные сроки после операции) также значительно чаще (48 %) выявлялись у детей с селективным или сочетанным дефицитом IgA. При изучении локального иммунного ответа низкое содержание IgA выявлено в 73, 7 % глаз, дефицит IgA в обоих глазах — у 50, 9 % детей. При оценке клинической значимости выявленнои местной иммуннои недос-таточности определяли взаимосвязь между дефицитом IgA и некомпенси-рованностью глаукомы, исходом оперативного лечения. Отмечено, что полное отсутствие IgA достоверно чаще встречалось у детей с некомпенси-рованным ВГД (61 %), послеоперационными осложнениями (79 %) и неэф-фективностью хирургического вмеша-тельства, обусловившей повторные операции (87 %). Динамические на-блюдения показали, что благоприят-ное течение послеоперационного периода сопровождалось повышением концентраций IgA в слезной жидкости 327 у 100 % детей; снижение этого показа-теля отмечалось у детей с осложнения-ми (83, 3 %). Анализ полученных данных позво-ляет расценивать гуморальный иммунодефицит как фактор, отягощающий течение глаукомы. Иммунодефицит-ное состояние предрасполагает к более тяжелому течению патологических процессов: в частности, антиглаукома-тозная операция, произведенная на фоне общего дефицита IgA, сопряжена с риском развития послеоперацион-ных осложнений как в ранние сроки, так и в отдаленном периоде. У детей с врожденной глаукомой выявлены иммунопатологические реакции в виде наличня аутоантител (ААТ) к ДНК и ОБМ в сыворотке крови и слезной жидкости. Наличне ААТ к ДНК в сыворотке крови и слезной жидкости обнаружено у 26 (29, 9 %) детей, только в слезной жидкости — у 20 (23 %) детей в 25 (16, 6 %) глаз. Установлени статистически досто-верные корреляционные связи между наличнем ААТ к ДНК и тяжестью те-чения глаукомы, электрофизиологическими изменениями, офтальмоскопической картиной диска зрительного нерва (серый/белый цвет диска, субто-тальная, тотальная экскавация). Уста-новлено также, что среди детей с наличнем ААТ к ДНК достоверно чаще (44, 4 %) встречались дети с повторны-ми операциями в анамнезе (3 опера-ции и более). Послеоперационние ос-ложнения в виде отслойки сосудистой оболочки, гифемы, гемофтальма, ири-докорнеальных спаек, рубцевания зоны фистулы и фильтрационной по-душечки чаще (33, 3 %) наблюдались у детей с наличнем ААТ к ДНК. В связи с тем что при глаукоме в значительной степени страдает зри-тельный нерв, изучены аутоиммунные реакции с выработкой ААТ к ОБМ в сопоставлении с отдельными клини-ко-функциональными показателями. Состояние зрительного нерва оцени-вали по остроте зрения, офтальмоскопической картине, данным электро- 328 физиологического исследования, включающего общую электроретино-графию, ритмическую электроретино-графию и регистрацию зрительных вы-званных потенциалов (ЗВП) в ответ на вспышку (вЗВП) и на паттерны (пЗВП). Результаты исследования показали наличне ААТ к ОБМ в сыворотке крови и слезной жидкости у 22 (31, 8 %) детей. Очень важно, что ААТ к ОБМ обнаруживались у детей без какой-либо общей неврологической симпто-матики. Сопоставление отдельных клинико-функциональных показателей с наличнем ААТ к ОБМ выявило определенные зависимости. Анализ показал, что среди детей с обнаружен-ными ААТ к ОБМ слепота и слабови-дение (острота зрения от 0 до 0, 05) от-мечались достоверно чаще, чем у детей с отсутствием ААТ к ОБМ (соответственно 81, 8 и 23, 7 %). У детей с наличнем ААТ к ОБМ также чаще наблюда-лась выраженная глаукоматозная экскавация: тотальная (рис. 2.7), субто-тальная + серый/белый цвет диска зрительного нерва (соответственно 81, 8 и 42, 1 % глаз). Выполнение элек-троретинографии по стандартной методике позволило установить патологические изменения у детей с выяв-ленными ААТ к ОБМ достоверно чаще, чем у детей, не имевших ААТ к ОБМ (соответственно 78, 9 и 27, 6 % глаз). Таким образом, получениые данные свидетельствуют о том, что у детей с врожденной глаукомой развиваются аутоиммунные реакции с выработкой ААТ к ОБМ даже при отсутствии клинических проявлений какой-либо неврологической симптоматики, что по-зволяет считать наличне ААТ к ОБМ проявлением местного иммунного конфликта с элементами системности в отдельных случаях. При обследова-нии 87 матерей детей с врожденной глаукомой у 59, 8 % обнаружены клинические признаки иммунной недос-таточности в виде хронических и ост-рых заболеваний верхних дыхательных путей (15 %), патологии почек (11, 5 %), заболеваний сердца (7 %), бронхолегочной патологии (7 %). При исследовании гуморального статуса матерей у 32, 6 % обследован-ных выявлены изменения в виде дефицита IgA изолированного или сочетан-ного (15, 2 %) и повышение уровня IgM (17, 4 %). При этом иммунологическая картина у матерей совпадала с показа-телями Ig у детей. Отмечено, что у матерей с пиелонефритом и анемиями дети достоверно чаще имели ААТ к ДНК. Таким образом, патология у матерей в виде нарушения гуморального иммунитета, хронических и острых заболеваний является фактором риска разви-тия иммунопатологических реакций у детей с врожденной глаукомой. В результате проведенных исследовании мы можем говорить о том, что дети с врожденной глаукомой иммуно-компрометированы. Плавным образом врожденная глаукома определяется у детей с нарушениями в иммунной системе, которые выражаются общесома-тической и клинической симптоматикой, гуморальным иммунодефицитом, развитием аутоиммунных реакций с выработкой ААТ к ДНК и ОБМ. Опре-делены корреляционные взаимосвязи между клиническими и иммунологическими показателями. Отмечено, что у детей с нарушениями иммунного статуса глаукома проте каёт тяжел ее: достоверно чаще с осложнениями раннего и позднего послеоперационного периода, неэффективностью хирургических вмешательств (3 и более по-вторных операций за 3—5 лет). Иммунопатологические реакций более вы-ражены в глазу с худшим состоянием зрительного нерва и сетчатки. У таких детей глаукома чаще приводит к сле-поте. Мы не можем судить с полной определенностью о причинно-следственной связи между ААТ, в частности к ОБМ, и изменениями зрительного нерва при глаукоме. Вместе с тем вы-явленные нами взаимосвязи между наличнем ААТ и низкой остротой (фак-тически потерей) зрения, выраженной глаукоматозной экскавацией (признак Рис. 2.7. Тотальная глубокая экскавация диска зрительного нерва при далеко за-шедшей врожденной глаукоме. потенциальной дистрофии волокон зрительного нерва), а также вовлечение в глаукоматозный процесс сетчатки позволяют рассматривать ААТ к ОБМ как фактор, отягощающий течение и прогноз врожденной глаукомы. Наличне у матерей хронических заболеваний, осложняющих беремен-ность, и иммунологической картины, идентичной иммунологическим пока-зателям у ребенка, подтверждает суще-ствующий взгляд на врожденную глаукому как генетически обусловленную патологию. Выявленные нарушения иммунного статуса требуют внесения корректив в схемы лечения детей с врожденной глаукомой, в частности в тактику предоперационной подготов-ки и ведения послеоперационного периода. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-10-03; Просмотров: 298; Нарушение авторского права страницы