Рахит. Патологическая анатомия изменений костей.

 

Рахит - заболевание, обусловленное недо­статком в организме витамина D и характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации орга­нического матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов.

 

Классификация рахита:

1) ранний рахит у детей от 3-х месяцев до 1 года;

2) поздний рахит у детей от 3-х до 6 лет;

3) витамин-D-зависимый наследственный рахит (аутосомно-рециссивное заболевание);

4) витамин-D-резистентный наследственный рахит (заболевание, сцепленное с Х-хромосомой);

5) остеомаляция, или рахит взрослых.

Этиология:

- наследственный дефицит витамина D

-недостаточ­ное поступление его с пищей

-нарушение всасывания его в тол­стом кишечнике

-недостаточное ультрафиолетовое воздейст­вие на кожу ребенка.

-увеличенная потребность в витамине D

-хронические болезни печени и почек с нарушением образования активного метаболита витамина D₃

Патогенез:  

В результате дефицита витамина D происходит недостаточное обра­зование в почках его активной формы — витамина D3, что приводит к нарушению обмена кальция. Уменьшается также всасывание фосфора в кишечнике. Все это нарушает резорбцию кальция и фосфора, снижает их концентрацию в крови с развитием гипокальцемии и гипофосфатемии.

Гипокальцемия стимулирует деятельность око­лощитовидных желез и образование ими паратгормона, который способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и из­быточному поступлению их в кровь.

Одовременно подавляется син­тез С-клетками щитовидной железы тиреокальцитонина, в норме способствующего минерализации костей. Поэтому происходит не только интенсивное вымывание из костей кальция и фосфора, но и нарушается минерализация костной ткани.

 

Возникает триада изменений:

1) нарушения в зоне роста преимущественно энхондрального окостенения (то есть превращения хряща в кость), что приводит к избыточному образованию хряща в зоне роста кости;

2) избыточное накопление остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы;

3) нарушение процесса обызвествления в рас­тущих костях, уменьшение содержания солей фосфора и кальция в костях приводит к остеопорозу и остеомаляции.

Различные формы заболевания имеют свои особенности.

При раннем рахите наиболее сильно поражаются растущие от­делы скелета.

а) В костях затылочно-теменных отделов черепа возни­кают размягчения, так называемый краниотабес, в области лобных костей образуются периостальные разрастания — остеофиты, и в ре­зультате голова ребенка приобретает форму четырехугольной башни — caput quadratum.

Роднички большие, закрываются поздно.

б) утолщения на стыке хрящевого и костного отделов ребер (рахитические четки)

в) утолщения эпифизов длинных трубчатых костей (рахитические браслетки)

г) резкое расширение росткововой зоны в области энхондрального окостенения (" рахитическая зона" - ее ширина соответствует тяжести рахита); избыток хрящевой и не обызвествленной остеоидной ткани; беспорядочно разбросанные хрящевые клетки; образование остеофитов; истончение коркового слоя диафизов, искривление костей, потеря упругости; микропереломы отдельных костных балок (" лоозеровские зоны" на ренгенограммах)

При позднем рахите основные изменения костей возника­ют в эндосте.

Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля птиц, что в сочетании с рахитическими четками меняет форму грудной клетки — возникает ”куриная грудь”.

И для раннего, и для позднего рахита характерны: анемия; увеличение селезенки и лимфоузлов; атония мышц брюшной стенки и кишечника

 

Витамин- D-зависимый рахит — наследственное забо­левание, связанное с врожденным нарушением образования в поч­ках активного витамина D3. При этом лечение введением витамина D неэффективно, а развивающаяся гипокальцемия сопровождается частыми судорогами.

Витамин- D-резистентный рахит обусловлен наруше­нием реабсорбции фосфора и постоянным выведением его почками в больших количествах, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии.

Остеомаляция (рахит взрослых) характеризуется уве­личением образования патологического остеоида, формирующегося в результате замедления или прекращения обызвествления новооб­разованных костных структур в процессе перестройки кости.

 

Осложнениями рахита являются деформация костей и их неза­живающие патологические переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли, известковые метастазы во внут­ренних органах, нередко возникает гнойная инфекция, пневмония, желудочно-кишечные расстройства.

 

⇐ Предыдущая567891011121314

Поделиться: