Тема 4.6. Метаболизм жирных кислот и кетоновых тел

Тема 4.6. Метаболизм жирных кислот и кетоновых тел

Вопросы и упражнения для самоподготовки и контроля усвоения темы

Почему процесс распада жирных кислот называется «бета-окисление»?

β - Окисление жирных кислот - специфический путь катаболизма жирных кислот, протекающий в матриксе митохондрий только в аэробных условиях и заканчивающийся образованием ацетил-КоА. Метаболический путь - β -окисление - назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происходят у β -углеродного атома.

Где в клетках протекает этот процесс?

β -Окисление жирных кислот, происходит в матриксе митохондрий, поэтому после активации жирные кислоты должны транспортироваться внутрь митохондрий.

Напишите последовательность реакций бета-окисление (один цикл) стеариновой кислоты. Назовите действующие ферменты, укажите, к каким классам они относятся.

Посчитайте по формуле энергетический выход в этом процессе.

В стеариновой кислоте 18 атомов углерода, значит при вступлении в бета-окисление она пройдет цикл 8 раз. значит от каждой кислоты мы получим 9 ацетил-КоА и 8 восстановленных НАДН+Н и ФАДН2, итого максимальный выход АТФ от каждой кислоты 9*12+8*3+8*2=148 АТФ, но 2 тратим при активации, следовательно 146. Итого при бета окислении 146*3 = 438 (т. к. в триглицериде их три)

Какова роль витамина В₁₂ в процессе распада жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов?

У млекопитающих и человека обнаружены две ферментные реакции, требующие участия одного из двух коферментов витамина В12. В первой реакции участвует метилкобаламин, во второй - 5-дезоксаденозилкобаламин. Первая реакция обеспечивает нормальное кроветворение, размножение эпителиальных клеток ЖКТ. В ходе этой реакции из уридин-монофосфата образуется тимидин-монофосфат, включаемый в ДНК.

При дефиците витамина В12 в организме накапливается токсичная для нервной клетки метилмалоновая кислота. Кроме того, нарушается синтез жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов, а они входят в состав миелина нервного волокна.

В чем состоит биологическое значение карнитина?

Карнитин является переносчиком жирных кислот из цитоплазмы клетки в митохондрии, где происходит их β -окисление. Недостаток карнитина приведёт к замедлению процессов катаболизма жирных кислот в тканях и использование их на синтетические нужды.

Напишите образование пальмитоил-карнитина. Назовите фермент и класс, к которому он относится. Известно редкое наследственное заболевание, при котором в скелетных мышцах снижена концентрация карнитина, как это отразится на способности выполнять физическую работу?

Существуют 2 формы первичного дефицита карнитина - миопатическая и генерализованная. Миопатическая форма проявляется обычно уже в детстве общей слабостью. Клинически она сходна с миопатиями и полимиозитом. Основной симптом - нарастающая безболезненнаяслабость проксимальных мышц, у части больных - тяжелая кардиомиопатия.

В какой части клеток и из чего протекает биосинтез высших жирных кислот?

Полный синтез насыщенных жирных кислот осуществляется только в растворимой части цитоплазмы. Источником углерода для синтеза жирных кислот служит ацетил-КоА, образующийся при распаде глюкозы в абсорбтивном периоде. Таким образом, избыток углеводов, поступающих в организм, трансформируется в жирные кислоты, а затем в жиры.

В организме человека синтезируется в основном пальмитиновая кислота, а в митохондриях гепатоцитов происходит удлинение цепей синтезированных ЖК.

Из каких источников, и какими путями возникает ацетил-КоА для синтеза жирных кислот?

Ацетил-КоА образуется в митохондриях из пирувата – продукта гликолитического распада глюкозы.

Назовите продукт, в виде которого ацетил-КоА проникает из митохондрий в цитоплазму.

Ацетил-КоА поступает из митохондрий в цитоплазму при помощи цитратного механизма (рисунок 20.1). В митохондриях ацетил-КоА взаимодействует с оксалоацетатом (фермент – цитратсинтаза), образующийся цитрат переносится через митохондриальную мембрану при помощи специальной транспортной системы. В цитоплазме цитрат реагирует с HS-КоА и АТФ, вновь распадаясь на ацетил-КоА и оксалоацетат (фермент – цитратлиаза).

Назовите два источника НАДФН для биосинтеза высших жирных кислот.

Восстановленный в результате действия малик-фермента NADPH используется как донор водорода для последующих реакций синтеза жирных кислот. Другой источник NADPH - окислительные стадии пентозофосфатного пути катаболизма глюкозы.

НАДФН

16. Подберите к каждому пронумерованному утверждению соответствующий буквенный ответ.

1. Жирные кислоты синтезируются А. Линолевая кислота.

в организме человека из ацетил-КоА. Б. Пальмитиновая кислота.

2. Жирная кислота не синтезируется В. Олеиновая кислота.

в организме, должна поступать Г. Стеариновая кислота.

с пищей. Д. Арахидоновая кислота.

3. Жирная кислота синтезируется из

незаменимой жирной кислоты,

поступающей с пищей.

17. На схему обмена углеводов и общих путей катаболизма нанесите реакции обмена жирных кислот, глицерина и кетоновых тел. Стрелками укажите пути взаимопревращений углеводов и жиров. Выделите регуляторные ферменты метаболических путей, их активаторы и ингибиторы. По схеме покажите пути образования и использования ацетил-КоА. в клетках.

Литература для самоподготовки. Лекционный материал; (1) - С. 287-297, 308-309; (2) - С. 373-389; (3) - С. 186-198; (4) - 1т. С. 225-237, 287-296, 2т. С. 287-290, 295-296.

Тема 4.6. Метаболизм жирных кислот и кетоновых тел

Вопросы и упражнения для самоподготовки и контроля усвоения темы

12 3 Следующая ⇒