Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Токсичность билирубина состоит в его липофильности



Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,

2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,

3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

Так как в норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, то накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных.

Причины основных нарушений обмена билирубина

Гемолитическая желтуха

Гемолитическаяили надпеченочнаяжелтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения (сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). У новорожденных гемолитическая желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного. В данном случае гипербилирубинемияразвивается за счет фракции непрямого билирубина.

Гепатоциты усиленно переводят непрямой билирубин в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. В моче возрастает содержание уробилина, билирубин отсутствует.

Рисунок 1. Билирубин-уробилиногеновый цикл при гемолитической желтухе. 1 - катаболизм Нb идёт с повышенной скоростью; 2 - в крови примерно в 10 раз повышена концентрация непрямого билирубина; 3 - альбумин высвобождается из комплекса билирубин-альбумин; 4 - активность реакции глюкуронирования возрастает, но она ниже, чем скорость образования билирубина; 5 - секреция билирубина в жёлчь повышена; 6, 7, 10 - повышенное содержание уробилиногенов в кале и моче придаёт им более интенсивную окраску; уробилиноген всасывается из кишечника в кровь (8) и снова попадает в печень по воротной вене (9).

Механическая желтуха

Механическая или подпеченочнаяжелтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развиваетсягипербилирубинемия.

В моче резко увеличен уровень билирубина(цвет темного пива) и снижено количество уробилина, практически отсутствует стеркобилинкала (серовато-белое окрашивание).

Рисунок 2. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при обтурационной желтухе. Вследствие закупорки жёлчного пузыря билирубинглюкуронид не секретируется в жёлчь (5); отсутствие билирубина в кишечнике приводит к обесцвечиванию кала (6); растворимый билирубинглюкуронид выделяется почками с мочой (10). Уробилинов в моче нет; образующийся в печени билирубинглюкуронид поступает в кровь (12), вследствие этого возрастает содержание прямого билирубина.

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная(печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени: извлечение билирубина из крови печеночными клетками, его конъюгирование и секреция в желчь. Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций. Их концентрация возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.

В моче определяется билирубин(цвет крепкого черного чая), умеренно увеличена концентрация уробилина, уровень стеркобилина кала в норме или снижен.

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются желтухи новорожденныхи недоношенных: физиологическая желтуха, желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.. Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра.

 

Рисунок 3. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при печёночно-клеточной желтухе. В печени снижена скорость реакции глюкуронирования билирубина (4), поэтому в крови повышается концентрация непрямого билирубина; вследствие нарушения паренхимы печени часть образованного в печени билирубинглюкуронида попадает в кровь (12) и далее с мочой (10) удаляется из организма. В моче больных присутствуют уробилины и билирубинглюкурониды.


Поделиться:



Популярное:

Последнее изменение этой страницы: 2016-05-29; Просмотров: 1057; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.012 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь