Идиопатическая внутричерепная гипертензия

B Ключевые признаки

· повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования

· анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные

· обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение

· является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов

· риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия ( ИВГ ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий³⁹⁸) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии. Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения. Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия³⁹⁹:

1. давление ЦСЖ: > 20 см Н₂О (давление > 40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было > 25 Н₂О, чтобы точно исключить здоровых людей⁴⁰⁰

2. состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (< 20 мг%)

3. субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)

4. нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:

A. иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе⁴⁰¹) или пустое турецкое седло

B. при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом

Эпидемиология

1. ♀: ♂ = 2-8: 1 (при ювенильной форме)

2. ожирение встречается в 11-90% случаев, у ♂ не столь часто⁴⁰² (у ♀ с ожирением может быть повышенный уровень эстрона)

3. частота ИВГ среди женщин с ожирением в детородном возрасте^{403, 404} составляет 19-21/100.000 (в то время как среди всего населения³⁹⁸ ее частота составляет всего 1-2/100.000)

4. пик встречаемости приходится на 3^-ю декаду (пределы: 1-55 лет). 37% случаев приходятся на детский возраст, из них 90% на возраст 5-15 лет. В младенчестве встречается редко

5. часто проходит самопроизвольно (частота рецидивирования: 9-43%)

6. тяжелые зрительные нарушения возникают в 4-12% случаев. Их возникновение не зависит от длительности симптоматики, степени отека диска зрительного нерва, Г/Б, затуманивания и числа рецидивов⁴⁰⁵. Наилучшим способом контроля за состоянием зрения и выявления его нарушений является периметрия

Клиническая презентация ^{399, 406}

· субъективные симптомы (жалобы)

A. Г/Б (наиболее частый симптом): 94-99%. Иногда бывает более сильной по утрам

B. головокружение: 32%

C. тошнота: 32%

D. нарушения остроты зрения: см. Нарушения зрения при ИВГ ниже

E. диплопия (чаще встречается у взрослых, обычно в результате пареза VI нерва): 30%

F. пульсирующий шум в голове: 60%

G. ретробульбарная боль при движениях глазного яблока

· объективные симптомы (обычно ограничиваются только зрительной системой)

A. отек диска зрительного нерва: практически 100% (иногда односторонний⁴⁰⁷)

B. парез отводящего нерва: 20%

C. увеличенное слепое пятно (66%) и концентрическое сужение периферических полей зрения (при первичной презентации слепота бывает очень редко)

D. дефект полей зрения: 9%

E. при инфантильной форме может быть только увеличение окружности головы, которое часто проходит самостоятельно и требует только наблюдения без специального лечения

F. подозрительное отсутствие нарушения уровня сознания несмотря на высокое ВЧД

Нарушения зрения при ИВГ

Нарушения зрения при ИВГ происходят раньше или позже, могут быть внезапными или медленно прогрессирующими, не имеют твердой связи с длительностью симптоматики, отеком диска зрительного нерва, Г/Б, остротой зрения по Снеллену или числом рецидивов. Они могут оставаться неизвестными, пока не станут очень значительными. наилучшим тестом для контроля за зрением при ИВГ является периметрия (возможные находки: концентрическое сужение, слепого пятна, дефекты нижних носовых полей, дугообразные дефекты, цекоцентральные скотомы).

Указываемая частота при ИВГ: 48-68% (меньшие цифры обычно получаются из данных, основанных на населении). Проспективное исследование 50 пациентов выявило изменения при периметрии по Гольдману в 96% случаев⁴⁰⁸. Единственным дополнительным фактором, связанным с ухудшением зрения, является недавнее увеличение веса.

Связанные состояния

По определению ИВГ является идипатической. Однако, часто те состояния, которые считаются ИВГ, являются вторичными по отношению к каким-то другим состояниям (напр., тромбозу поперечного синуса). Обнаружение многих состояний, которые указываются как связанные с ИВГ, может быть простым совпадением.

Состояния, связь с которыми подтверждается эпидемиологическими исследованиями³⁹⁸:

1. женский пол

2. детородный возраст

3. нарушения менструального цикла

4. ожирение

5. недавнее увеличение веса

Состояния, соответствующие минимальным критериям, но не подтвержденные исследованиями типа случай-контроль³⁹⁸:

1. назначение или прекращение приема стероидов (позднее могут ответить на повторное назначение)

2. другие лекарства: напр., тетрациклин, нитрофурантоин, изотретоноин (Accutane®), триметоприм-сульфаметоксазол, циметидин, литий, налидиксовая кислота, тамоксифен

3. системная красная волчанка

4. аддисонова болезнь (может реагировать на стероиды)

5. болезнь Кушинга

6. гипопаратиреоидизм или гипотиреоидизм

7. хроническая почечная недостаточность

Состояния, которые скорее всего являются совпадениями:

1. анемия (особенно железодефицитная)

2. гипер-/гипо-авитаминоз А

3. отит среднего уха, радикальные хирургические вмешательства на шее (хотя в некоторых из этих случаев, возможно, на самом деле был тромбоз синуса ТМО)

Состояния, которые ранее считали связанными, но затем признали как совпадения:

1. беременность

2. использование пероральных контрацептивов: у этих больных может возникнуть тромбоз синуса ТМО

Дифференциальный диагноз

1. истинные объемные образования: опухоли, абсцессы мозга, СДГ, глиоматоз мозга – только в редких случаях их не удается обнаружить на КТ или МРТ и принять за ИВГ

2. нарушения венозного оттока из черепа (некоторые авторы считают их ИВГ)⁴⁰⁹

A. тромбоз синуса ТМО

B. хроническая сердечная недостаточность

C. синдром верхней полой вены

D. односторонняя или двусторонняя закупорка яремной вены или сигмовидного синуса⁴¹⁰

E. вязкости крови

F. вегетативная интраваскулярная гемангиоэндотелиома Мэссона⁴¹¹: редкое, обычно доброкачественное поражение, которое в редких случаях может вовлекать нервную систему (включая внутричерепную локализацию)

3. инфекция (в большинстве случаев будут изменения в ЦСЖ): энцефалит, арахноидит, менингит (особенно базальный менингит или грануломатозная инфекция, напр., сифилитический менингит, хронический криптококковый менингит), хронический бруцеллез

4. воспалительные состояния: напр., нейросаркоидоз (см. с.79), системная красная волчанка ( СКВ )

5. васкулит: напр., синдром Бехчета

6. метаболические нарушения: напр., отравление свинцом

7. псевдо-отек диска зрительного нерва (аномальное возвышение головки зрительного нерва), связанный с дальнозоркостью и разрастаниями на диске

8. менингеальный карциноматоз

9. синдром Гийена-Барре: количество белка в ЦСЖ обычно повышено (см. с.74)

10. последствия ЧМТ

Диагностика

Большинство исследований направлены на то, чтобы исключить различные состояния, которые могут напоминать ИВГ.

1. нейровизуализация: КТ или МРТ с/без КУ

2. ЛП: измерьте начальное давление, анализ ЦСЖ как min на содержание в ней белка

3. полный анализ крови, электролиты, ПВ/ЧТВ

4. исследования на саркоидоз или СКВ, если есть какие-либо др. данные, указывающие на них (напр., кожные узелки, гиперкоагуляционное состояние)

5. тщательное офтальмологическое исследование, включающее определение полей зрения с помощью количественной периметрии, определение размеров слепого пятна, желательны фотографии глазного дна

Лечение

Нарушения зрения являются единственной областью, где при ИВГ возникают стойкие изменения. Поэтому лечение направлено на предотвращение их возникновения или их выявление. Никакого специального лечения не было предложено для проспективного рандомизированного исследования; данные других исследований трудно интерпретировать, учитывая то, что происходят спонтанные ремиссии.

1. всем больным необходимо производить тщательные повторные офтальмологические осмотры (см. выше)

2. необходимо прекратить прием лекарств, которые могут ухудшать ситуацию

3. потеря веса: неконтролированные исследования позволяют считать ее эффективной⁴¹², но добиться, а тем более поддерживать это, удается в редких случаях

4. лечение бессимптомной ИВГ спорно, т.к. нет достоверных признаков, предсказывающих потерю зрения. Необходимо тщательное наблюдение с повторной оценкой полей зрения. Вмешательство рекомендуется у ненадежных пациентов или в случае ухудшения полей зрения. Возможна потеря зрения без Г/Б или отека диска зрительного нерва

5. в большинстве случаев в течение 6-15 нед наступает улучшение, однако, часто наблюдаются рецидивы

6. медикаментозное лечение

A. ограничение жидкости и соли

B. диуретики (уменьшающие продукцию ЦСЖ), напр.,

1. ацетазоламид (Diamox®): начните по 125-250 мг РО каждые 8-12 ч или используйте длительно действующий Diamox Sequels® по 500 мг РО 2 р/д. дозу по 250 мг/д до тех пор, пока не будет улучшения симптоматики, либо не появится ПД либо доза не достигнет 2 г/д. ПД при больших дозах: парастезии, тошнота, метаболический ацидоз, нарушения вкуса, почечные камни, сонливость

или

2. фуросемид (Lasix®)

a. начните с 160 мг/д для взрослого; подбор дозы в зависимости от симптомов и данных офтальмологического исследования (а не давления ЦСЖ)

b. если эффекта нет, то дозу можно удвоить (320 мг/д)

C. если нет необходимого эффекта, назначьте стероиды (или дексаметозон (Decadron®) 12 мг/д или преднизон 40-60 мг/д). ¯ симптомов должно наступить через 2 нед после начала стероидов; после этого их надо постепенно ¯ еще ´ 2 нед

7. хирургическое лечение^{168(с.250-3)} только для случаев, которые устойчивы к выше указанному лечению, или если имеется прогрессивное падение зрения, или если сразу имеется тяжелое течение, или если пациент ненадежный

A. повторные ЛП до тех пор, пока не наступит ремиссия (в 25% случаев она наступает уже после первой ЛП⁴¹³): выведите до 30 мл ЦСЖ, чтобы снизить начальное давление наполовину; производите ЛП каждый день, пока начальное давление не станет < 20 см Н₂О, затем перейдите на проведение ЛП раз в нед (ни у одного пациента, у которых ремиссия наступала после 2-ой ЛП, начальное давление при 1^-ой ЛП не превышало 350). Использование толстой иглы (напр., 18 гейдж) может привести к последующему истечению ликвора в подкожную клетчатку. Проведение повторных ЛП может быть затруднено у пациентов с ожирением

B. шунты

1. люмбальный шунт: обычно люмбо-перитонеальный. Установка может быть затруднена у больных с ожирением. Для предотвращения возникновения Г/Б, связанной с интракраниальной гипотензией, может потребоваться горизонтально-вертикальный клапан (см. с.182). В качестве альтернативы можно использовать люмбо-плевральный шунт

2. можно использовать др. шунты, особенно если арахноидит мешает установке шунта в люмбальное САП, напр.,

· ВПШ: часто установка его затруднена в связи с небольшими или даже щелевидными размерами желудочков⁴¹⁴

· шунтирование большой затылочной цистерны: можно шунтировать в сосудистую систему

C. декомпрессия оболочки зрительного нерва^415-417: путем латеральной орбитотомии или трансконъюнктивальным боковым доступом. Может остановить или стабилизировать нарушения зрения⁴¹⁸ и может даже понизить ВЧД (за счет продолжающейся фильтрации ЦСЖ), а также способствовать предохранению противоположного глаза. Было успешным в тех случаях, когда нарушения зрения продолжали прогрессировать после люмбо-перитонеального шунтирования419, возможно из-за плохого сообщения между орбитальным и внутричерепным САП. Возможные побочные эффекты: нарушение функции зрачка, кровоизлияния вокруг диска, хемоз, хориоретинальное рубцевание⁴²⁰

D. устаревшие способы лечения (представляют лишь исторический интерес): подвисочная (рекомендована Dandy) или подзатылочная декомпрессия. Обычно это двусторонняя краниотомия Ø ≈ 3-4 см под височной мышцей до дна СЧЯ; при этом вскрывают ТМО, мозг покрывают растворяющейся губкой, герметично зашивают фасцию и височную мышцу; сразу после операции начинают противосудорожную терапию, т.к. существует риск возникновения припадков

8. для исключения опухоли пациентов необходимо наблюдать по крайней мере 2 года (проводя повторные томографии, напр., МРТ)

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒