Снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

нарушается синтез Нв

гипохромная анемия

недостаточное снабжение тканей О₂

трофические расстройства в тканях из-за нарушения активности железосодержащих ферментов в тканях организма – цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза

(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,

дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость – сидеропенический синдром Вальденстрема)

Картина крови:

v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,

v снижено содержание Нв,

v ЦП снижен (гипохромия),

v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,

v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,

v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12, 5-30, 5 мкмоль/л),

v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.

Железоахрестическая анемия

(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)

Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой , чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.

Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.

В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные анемии

å æ

приобретенные наследственные

Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В₁₂) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология:

1) недостаток этих витаминов в пище;

2) нарушение их всасывания в тонкой кишке;

3) при повышенном расходовании во время беременности;

4) нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;

5) кроме того, дефицит витамина В₁₂возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.

Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В₁₂-дефицитной анемии, могут быть генетически детерменированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.

Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.

При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.

развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

Гипо- и апластические анемии

Это анемии, связанные со снижением продукции костным мозгом клеток крови.

Недостаточность костного мозга бывает 2-х видов

относительная

Костный мозг способен по минимуму

возмещать физиологические потребности в

клетках, а в экстремальных условиях его его продукция становится неадекватной

потерям (например, при интенсивной

кровопотере, гемолизе, острой инфекции).

Апластические анемии могут быть наследственные и приобретенные.

Абсолютная

Костный мозг не обеспечивает

клетками физиологические

потребности организма.

Этиология:

1) действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;

2) ионизирующая радиация;

3) аутоантитела;

4) инфекции;

5) метастазы опухолей;

6) нарушение регуляции гемопоэза и др.

Патогенез:

Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток в результате их некроза или апоптоза, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.

Апластические анемии могут быть тотальными, протекающие с подавлением эритроидного и белого ростков кроветворения (анемия Фанкони) и парциальными с поражением только эритроидного ростка (парциальная красно-клеточная анемия).

- гипохромная анемия, - ретикулоцитопения, - лейкопения, - тромбоцитопения.

панцитопения

Картина крови:

Среди анемий, связанных с нарушенным кровообразованием, выделяют также анемии хронических заболеваний (гипохромные) и анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов (нормохромные). При этом выраженность анемического синдрома прямо пропорциональна продолжительности и тяжести основного заболевания, признаки которого чаще превалируют над гипоксическими проявлениями анемии.

Анемия хронических заболеваний (АХЗ) развивается при инфекционно-воспалительных заболеваниях (менингит, пневмония, туберкулез, инфекционный эндокардит, остеомиелит, сифилис, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции и др.), системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) и опухолях (множественная миелома, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, рак легкого, рак молочной железы, рак яичников и др.). В патогенезе АХЗ основное значение имеют: нарушение метаболизма железа, недостаточная продукция эритропоэтина, угнетение эритропоэза, укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в среднем до 80 дней). Развитие АХЗ у больных со злокачественными новообразованиями, наряду с цитокинопосредованным угнетением эритропоэза, связано также с метастатическим поражением костного мозга и миелофиброзом.

К числу анемий при эндокринных заболеваниях относятся анемии при заболеваниях щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, половых желез, гипопитуитаризме и др., в основе патогенеза которых лежит депрессия эритропоэза при дефиците или, напротив, гиперсекреции ряда гормонов. В частности, такие гормоны, как тироксин, кортизол, тестостерон в очень высоких концентрациях вызывают угнетение пролиферативной активности эритроидных прекурсоров. В случае сгущения крови в результате дегидратации (при надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе) диагностика анемии может быть затруднена.

К анемиям при заболеваниях печени относятся анемии, возникающие при диффузных поражениях органа (циррозе, хроническом гепатите, гемохроматозе и др.). Выделяют следующие механизмы развития анемии:

• угнетение процессов кроветворения в костном мозгу вследствие прямого токсического влияния на клетки-предшественницы гемопоэза алкоголя (при алкогольном поражении печени) и эндогенных токсинов (при нарушениях обезвреживающей и клиренсной функции печени), при нарушениях метаболизма железа и депонирования витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в пораженной печени;

• укорочение продолжительности жизни эритроцитов в результате прямого повреждающего действия токсических продуктов экзогенного (алкоголь) и эндогенного (при эндотоксемии) происхождения, гиперспленизма, при нарушениях внутриклеточного метаболизма эритроцитов (например, в связи с дефицитом в клетках НАДФ+) и их способности к деформации (вследствие патологии клеточной мембраны при изменениях фракционного состава фосфолипидов, снижении содержания сиаловых кислот);

• кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта (при циррозе печени), носовые, геморроидальные и иной локализации (при формирующейся недостаточности синтеза факторов свертывания крови вследствие нарушений белкового обмена).

В подавляющем большинстве случаев при заболеваниях печени регистрируется нормохромная нормоцитарная анемия, при присоединяющемся дефиците железа - микроцитарная нормоили гипохромная, при недостаточности витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, метастазах рака желудка в печень - макроцитарная анемия нормоили гиперхромного типа.

Анемия при заболеваниях почек может выявляться у больных острым гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, хронической почечной недостаточностью. Патогенез анемии при заболеваниях почек определяется снижением продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата, депрессией кроветворения в костном мозгу (в результате нарушения пролиферативной активности эритроидных клеток, торможения процессов синтеза гема) и сокращением срока жизни эритроцитов (до 40-50 дней) при действии токсических продуктов азотистого обмена.

Лекция

(Борукаева И.Х.)

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 Следующая ⇒