Назовите первичный В-клеточный иммунодефицит

Стр 1 из 4Следующая ⇒

Назовите первичный В-клеточный иммунодефицит

А), синдром Незелофа

В), синдром Луи-Бар

С), синдром Чедиака-Хегаси

D). синдром Вискота-Олдрича

+Е). болезнь Брутона

20. В механизме иммунологического надзора, направленного против опухолевых клеток важную биологическую роль играют:

А), нейтрофилы

В), макрофаги

С). Т-лимфоциты

D). В- лимфоциты

+Е). естественые киллеры

21. У больных СПИД-ом при исследовании иммунной системы выявляется:

1. снижение иммунорегуляторного индекса (Th/Ts) < 1.0

2. повышение количества ЕК

3. повышение количества общего числа лимфоцитов

4. снижение количества уровня иммуноглобулинов сыворотки крови

5. лейкопения

Правильный ответ:

+А). 1, 5 В). 2, 3 С). 3, 4 D). 1, 4 Е). 4, 5

22. Синдром ленивых лейкоцитов это:

+А), дефект хемотаксиса

В), дефект фагоцитоза

С), снижение активности системы комплемента

D). Снижение гуморального ответа

Е). дефицит инактиватора СЗв

23. Синдром Чедиака-Хигаси относится к:

А), дефекту фагоцитоза

В). дефекту системы комплемента

С), дефекту с поражением Т-клеток

D). дефекту выработки иммуноглобулинов

+Е). дефект хемотаксиса нейтрофилов и нарушение внутриклеточного киллинга

24. Какое из заболеваний не относится к СПИД -индикаторным:

А) кандидоз

В) лимфоидный пневмонит

С) герпетическая инфекция

D) саркома Капоши

+Е) аллегодерматит

25. Какое из заболеваний относится к СПИД-индикаторным:

А), ревматоидный артрит

В), чесотка

+С), герпетическая инфекция

D). бронхиальная астма

Е). склеродермия

26. Синдром Вискотта -Олдрича характеризуется:

+А) дефектом тромбоцитов и лимфоцитов

В) аномалией крупных сосудов

С) Мозжечковыми расстройствами

D) снижением всех классов иммуноглобулинов

Е) заболевают им только девочки

+27. APT рекомендуется назначать больным при уровне лимфоцитов CD4:

А) < 500/мкл

В). < 800/мкл

С). < 350/мкл

D). < 400/мкл

+Е). < 200/мкл

28. При нарушении клеточного иммунитета наблюдается:

А), снижение количества IgA, IgG

В), снижение количества В-лимфоцитов

С), снижение всех классов иммуноглобулинов

+D). Отсутствие чувствительности замедленного типа

Е). снижение гамма-глобулиновой фракции белков

29. Каким способом ВИЧ не передается:

А), вертикальный

В), парентеральный

+С), фекально-оральный

D). половой

Е). трансфузионный

30. К местным (локальным) проявлениям воспалительной реакции относят:

А), повышение температуры тела

+В), скопление макрофагов и нейтрофилов

С), лейкоцитоз

D). увеличение синтеза белков острой фазы

Е). образование кининов, простогландинов и др. медиаторов

31. Назовите первичный В-клеточный иммунодефицит:

А), синдром Незелофа

В), синдром Луи-Бар

С). синдром Чедиака-Хегаси

D). синдром Вискота-Олдрича

+Е). болезнь Брутона

32. Укажите классы иммуноглобулинов, участвующие в качестве эффекторных и/или регуляторных факторов в воспалительных процессах:

A). IgG, IgM, IgA, IgD

В). IgG, IgA, IgD, IgE

C). IgG, IgD, IgE

D). IgG, IgM, IgD, IgE

+E). IgG, IgM

33. Определение количества копий РНК ВИЧ в 1 мл плазмы крови называется:

А), реакцией агглютинации

В), иммуноблотингом

С). ИФА

+D). вирусной нагрузкой

Е). иммунофлюоресценцией

34. Функции главного комплекса гистосовместимости:

А), отторжение аллогенных тканевых трансплантантов

В), развитие органов иммунной системы

+С), программирование уровня антителогенеза

D). Развитие иммунодепрессии

Е). определяет характер проникновения антигенов в организме

35. Иммунологическая толерантность - это:

+ А), неспособность организма к иммунному ответу на определенный антиген при сохранении иммунологической реактивности к другим

В), пониженная способность к антителообразованию

С), пониженная способность организма к иммунному ответу

D). Устойчивость организма к воздействию антигенов

Е). неспособность организма синтезировать интерлейкины и гистамин

Разрушение собственных клеток организма, несущих

генетически чужеродную информацию - это функция:

+А). Т-лимфоцитов киллеров

В). В-лимфоцитов

С), моноцитов

D). эозинофилов

Е). базофилов

37. В острый период вирусного гепатита характерно увеличение:

+A). IgM

В). IgG

С). IgA

D). IgD

Е).интерферона

38. У больных СПИДом при исследовании иммунного статуса выявляется:

1. повышение бласттрансформации при стимуляции митогенами

2. снижение общего количества лимфоцитов

3. повышение ИРИ (Th/Ts)> 2, 5

4. увеличение количества ЦЙК

5. тромбоцитоз

Правильный ответ:

А). 1, 2

+В).2, 4

С).3, 4

D).4, 5

Е). 1, 4

39. Клетки имеющие рецепторы CD4 являются клетками мишенями для:

А), вируса гриппа

+В), вич

С). впг1

D). вируса гепатита А

Е). аллергенов

40. При обследовании больных для оценки иммунного статуса необходимо:

А), исследование клеточного иммунитета

В), исследование гуморального иммунитета

+С), комплексное исследование в динамике в ходе заболевания, лечения;

D). оценка иммунного статуса в сравнении с контрольной группой здоровых людей

Е). однократное назначение иммунограммы

41. Основные признаки синдрома Луи-Бар:

А), пороки развития

В), дисиммуноглобулинемия

С), дефицит Ig Е

+D). поражение мозжечка, телеангиоэктазии

Е). дефицит компонентов комплемента

42. Какие проявления характерны для синдрома Ди-Джорджи:

А), поражение ногтевых пластинок рук и ног

В), тромбоцитопения

С), атаксия-телеангиэктазия

D). снижение уровня иммуноглобулинов

+Е). гипоплазия вилочковой железы, паращитовидных желез, аномалии дуги аорты

43. Какие компоненты комплемента участвуют в образовании мембраноатакующего

комплекса (МАК):

А). С1-СЗ

В). С1-С5

+С). С5-С9

D). СЗЬ

Е). С1а

44. Возбудитель ВИЧ содержит:

А), однонитевую ДНК

+В), комплементарную двухнитевую РНК

С). ДНК и РНК

D). двухнитевую ДНК

Е). однонитевую РНК

45. Назовите первичный Т-клеточный иммунодефицит:

А), синдром Чедиака-Хегаси

В), синдром Луи-Бар

С), синдром Вискота-Олдрича

D). болезнь Брутона

+Е). синдром Ди-Джорджи

46. Антигены HLA-1 класса располагаются:

А), на клетках трофобласта

В), на дендритных клетках

+С), на ядросодержащих клетках

D). только на лимфоцитах

Е). на эритроцитах

47. К дефектам киллинга фагоцитоза относится:

+А) рецидивирующие абсцессы

В) хронический гранулематоз

С) саркома Капоши

D) ОРВИ

Е) болезнь Брутона

48. В острый период вирусного гепатита характерно увеличение:

+A). IgM

В). IgG

С). IgA

D). IgD

Е). интерферона

49. Укажите гликопротеидные антигены оболчки ВИЧ:

A). gp41, gpl8

B).gpl8, gp24

C).gpl20, gpl8

D).gpl20, gp24

+E).gp41, gpl20

50. Иммунодефицитные состояния обусловлены:

+А), неполноценностью того или иного звена иммуной системы

В), воздействием инфекционного агента

С), образованием в организме комплексов антиген-антитело

D). поражением ЦНС

Е). сенсибилизацией организма

51. При обследовании больных для оценки иммунного статуса необходимо:

А), исследование клеточного иммунитета

В), исследование гуморального иммунитета

+С), комплексное исследование в динамике в ходе заболевания, лечения;

D). оценка иммунного статуса в сравнении с контрольной группой здоровых людей

Е). иммунологический мониторинг за течением заболевания

52. Синдром ленивых лейкоцитов это:

+А), дефект хемотаксиса

В), дефект фагоцитоза

С), снижение активности

системы комплемента

D). Снижение гуморального ответа

Е). дефицит инактиватора СЗв

53. Трансплацентарно проникают:

A). Ig А

+В). IgG

С). IgD

D). IgM

Е). IgE

54. К клеткам-эффекторам неспецифической иммунной защиты относят:

+А), макрофаги, NK-клетки

В). Т-супрессорные лимфоциты

С). В-лимфоциты

D). плазматические клетки

Е). Т-хелперные лимфоциты

55. Наиболее часто возникает при ВИЧ инфекции следующий опухолевый процесс:

А), лимфобластома

+В), саркома Капоши

С), лейкоз

D). карцинома

Е). миелобластома

56. Для СПИД-ассоциированного комплекса характерно:

+А), потеря массы тела боле 10 кг

В), цирроз печени

С), сердечная недостаточность

D). Сосудистая недостаточность

Е). пневмосклероз

57. Синдром Ди-Джорджи относится к:

+А), дефекту с поражением Т-клеток

В), дефекту с поражением В-клеток

С), дефекту системы комлемента

D). дефекту миелоидных клеток

Е). дефицит инактиватора СЗв

58. Синдром Чедиака-Хигаси относится к:

+А), дефекту фагоцитов

В), дефекту системы комплемента

С), дефекту с поражением Т-клеток

D). дефекту с поражением В-клеток

Е). дефицит инактиватора СЗв

Причины вторичных ИДС

+А), нарушение обмена веществ, опухоли, операции

В), аплазия паращитовидных желез, тимуса

С), все ответы верные

D). нарушение обмена веществ связаное с полом

Е). аплазия тимуса, опухоли, операции

60. Какие клетки поражает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ):

А). В-лимфоциты

В), эозинофилы

С), эритроциты

+D). Т-лимфоциты -хелперы

Е). тромбоциты

61. Пути передачи СПИДа:

+А), парентеральный

В), контактно-бытовой

С), энтеральный

D). воздушно-капельный

Е). пищевой

62. К аутоиммунному синдрому относится все кроме:

А), ревматоидный артрит

В). СКВ

С), склеродермия

D). дерматомиозит

+Е). астматический бронхит

Шеи.

В), геморрагическим синдромом в виде петихий, мелены, кишечных кровотечений

С), атаксия, витилиго, гиперпигментные пятна, характерная бабочка на лице после

D). пребывания на солнце

Е). цианозом, одышкой, в покое, шумовой симптоматикой при аускультации

нарушение координации движений

Иммунопатогенез СПИДа.

Оболочка вируса состоит из двуслойной липидной мембраны, в которую встроен ряд белков, например:

· gp41 — трансмембранный гликопротеин, TM (от англ. Transmembrane glycoprotein),

· gp120 — поверхностный гликопротеин SU (от англ. Surface glycoprotein).

Внутри «ядра» вируса, состоящего из матричного белка p17 и капсидного белка p24, находятся две одноцепочечные молекулы геномной РНК и ряд ферментов:

· обратная транскриптаза RT (от англ. Reverse transcriptase),

· интеграза IN, (от англ. Integrase),

· протеаза PR, (от англ. Protease).

С помощью поверхностного гликопротеина gp120 вирус присоединяется к CD4-рецептору и одному из двух ко-рецепторов, находящихся на поверхностной мембране клеток. Для Т-лимфоцитов ко-рецептором является CXCR-4, а для макрофагов — CCR-5.

Цитоплазматическая мембранa клетки и мембранa вируса сливаются, вирус проникает внутрь клетки, где из капсида высвобождается вирусная РНК, и происходит катализируемая обратной транскриптазой обратная транскрипция — синтез двуцепочечной ДНК на матрице одноцепочечной вирусной РНК.^[

Синтезированная ДНК транспортируется внутрь ядра клетки хозяина и интегрируется в хромосому хозяина (процесс, катализируемый интегразой). Клеточная РНК-полимераза катализирует синтез вирусной геномной РНК и вирусных мРНК. Синтезированные РНК транспортируются из ядра клетки в цитоплазму, где на матрице мРНК на рибосомах синтезируются вирусные ферменты, структурные и регуляторные белки. Геномная РНК вируса, а также вирусные белки (структурные и некоторые другие, входящие в состав вириона), транспортируются к местам сборки вирионов. Новые вирусные частицы отпочковываются от поверхности клетки, захватывая часть её мембраны, и выходят в кровяное русло, а CD4+ лимфоцит хозяина погибает.

В период острой фазы ВИЧ-инфекции отсутствие специфического иммунного ответа позволяет вирусу активно реплицироваться и достигать высоких концентраций в крови. Вирус заселяет органы лимфатической системы, CD4-лимфоциты, CD8-лимфоциты и макрофаги, также ВИЧ инфицирует и другие клетки: альвеолярные макрофаги легких, клетки Лангерганса, фолликулярные дендритные клетки лимфатических узлов, клетки олигодендроглии и астроциты мозга, эпителиальные клетки кишки.

Классификация

1. Органоспецифические аутоиммунные расстройства — группа болезней, при которых поражается один орган или какая-либо ткань. К ним относятся:

тиреоидит Хасимото; болезнь Аддиссона; пернициозная анемия; аутоиммунная тромбоцитопения; гипертиреоз; язвенный колит; гемолитическая анемия, обусловленная выработкой тепловых аутоантител; аутоиммунный хронический активный гепатит;

тяжелая миастения.

Роль аутоаллергена при этих заболеваниях выполняют органоспецифические аутоантигены.

2. Системные аутоиммунные болезни — группа болезней, при которых в патологический процесс вовлекаются разные органы и ткани с участием аутоантигенов, общих для этих органов и тканей: системная красная волчанка; ревматоидный артрит; иммунные коагулопатии;

Некоторые исследователи выделяют еще группу промежуточных аутоиммунных болезней. В нее включают болезни, которые трудно с уверенностью отнести к органоспецифическим или системным аутоиммунным болезням, например, синдром Шегрена. В связи с несовершенством этой классификации делаются попытки построить ее с учетом особенностей иммунных механизмов:

1. Аутоиммунные болезни со сниженной супрессорной функцией T-лимфоцитов:

системная красная волчанка;

T-тип сахарного диабета;

диффузный токсический зоб;

рассеянный склероз.

2. Аутоиммунные болезни с усиленной хелперной функцией T-лимфоцитов:

склеродермия;

системная лекарственная волчанка.

!!! Системная красная волчанка (С КВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Ортопедические проявления

Боли в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток. У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Критерии диагностики СКВ: Волчаночная бабочка. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа). Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз). Алопеция. Фотосенсибилизация. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни). Артрит без деформации.

LE-клетки. Ложноположительная реакция Вассермана. Протеинурия более 3, 5 г/сут.

Цилиндрурия. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц. Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

!!! Болезнь Хасимото — аутоиммунный тиреоидит (воспаление щитовидной железы), начинается обычно в детстве, часто прогрессирует до полного отказа железы в среднем возрасте. Чаще встречается у женщин.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

функциональная фазность течения заболевания: повышенная функция щитовидной железы сменяется нормальным состоянием, а затем происходит понижение функциональной способности. Отмечается сдавления шеи, ощущению першения и комка в горле при глотании, осиплости голоса. В начале заболевания наблюдаются симптомы гипертиреоза: раздражительность, слабость, сердцебиение, могут быть нарушения зрения. В позднюю стадию наблюдаются проявления гипотиреоза: зябкость и сухость кожи, снижение памяти, заторможенность.

При объективном исследовании выявляется увеличенная щитовидная железа с единичными или множественными уплотнениями, она подвижна и не спаяна с окружающими тканями, безболезненна, могут быть увеличены и уплотнены регионарные лимфоузлы. В крови характерны изменения в лейкоцитарной формуле: лимфоцитоз, снижение моноцитов и белков. Содержание гормонов щитовидной железы и поглощение тканью железы йода зависят от стадии заболевания. В ткани щитовидной железы выявляется скопление лимфоцитов, плазматических клеток, отмечается дегенерация железистых клеток. Иммунное исследование (реакция Бойдена) выявляет высокое количество антител к тиреоглобулину. Для дифференциальной диагностики проводят пробу с преднизолоном (по 10-20 мг в сутки в течение 7-10 дней), при которой отмечается быстрое снижение плотности щитовидной железы, чего не дает никакое другое нарушение.

Лабораторно-инструментальное подтверждение:

Результаты гормональных тестов— от эутиреоза до явного гипотиреоза, сопровождаемого анемией и гиперхолестеринемией. Тиреотоксикоз здесь преходящий и возникает только в период разрушения фолликулов щитовидной железы («хаси-токсикоз» или безболевой тиреоидит).

Антитиреоидные антитела к тиреоглобулину и к микросомальной фракции. В норме титр антитиреоглобулиновых и антимикросомальных антител не превышает 1: 100. Титры, превышающие 1: 400, указывают на тиреоидит Хашимото (выявляются в 95% случаев). Антитиреоидные антитела к тиреоглобулину могут обнаруживаться и при некоторых других аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия).

По УЗИ — неоднородность структуры щитовидной железы, гипоэхогенные участки, утолщение капсулы, иногда кальцификаты в тканях железы. Нередко при аутоиммунном тиреоидите Хашимото встречаются узлы щитовидной железы, которые озлокачествляются примерно в 5% случаев.

Назовите первичный В-клеточный иммунодефицит

А), синдром Незелофа

В), синдром Луи-Бар

С), синдром Чедиака-Хегаси

D). синдром Вискота-Олдрича

+Е). болезнь Брутона

А), нейтрофилы

В), макрофаги

С). Т-лимфоциты

D). В- лимфоциты

+Е). естественые киллеры

21. У больных СПИД-ом при исследовании иммунной системы выявляется:

1. снижение иммунорегуляторного индекса (Th/Ts) < 1.0

2. повышение количества ЕК

3. повышение количества общего числа лимфоцитов

4. снижение количества уровня иммуноглобулинов сыворотки крови

5. лейкопения

Правильный ответ:

+А). 1, 5 В). 2, 3 С). 3, 4 D). 1, 4 Е). 4, 5

22. Синдром ленивых лейкоцитов это:

+А), дефект хемотаксиса

В), дефект фагоцитоза

С), снижение активности системы комплемента

D). Снижение гуморального ответа

Е). дефицит инактиватора СЗв

23. Синдром Чедиака-Хигаси относится к:

А), дефекту фагоцитоза

В). дефекту системы комплемента

С), дефекту с поражением Т-клеток

D). дефекту выработки иммуноглобулинов

+Е). дефект хемотаксиса нейтрофилов и нарушение внутриклеточного киллинга

24. Какое из заболеваний не относится к СПИД -индикаторным:

А) кандидоз

В) лимфоидный пневмонит

С) герпетическая инфекция

D) саркома Капоши

+Е) аллегодерматит

25. Какое из заболеваний относится к СПИД-индикаторным:

А), ревматоидный артрит

В), чесотка

+С), герпетическая инфекция

D). бронхиальная астма

Е). склеродермия

26. Синдром Вискотта -Олдрича характеризуется:

+А) дефектом тромбоцитов и лимфоцитов

В) аномалией крупных сосудов

С) Мозжечковыми расстройствами

D) снижением всех классов иммуноглобулинов

Е) заболевают им только девочки

+27. APT рекомендуется назначать больным при уровне лимфоцитов CD4:

А) < 500/мкл

В). < 800/мкл

С). < 350/мкл

D). < 400/мкл

+Е). < 200/мкл

28. При нарушении клеточного иммунитета наблюдается:

А), снижение количества IgA, IgG

В), снижение количества В-лимфоцитов

С), снижение всех классов иммуноглобулинов

+D). Отсутствие чувствительности замедленного типа

Е). снижение гамма-глобулиновой фракции белков

29. Каким способом ВИЧ не передается:

А), вертикальный

В), парентеральный

+С), фекально-оральный

D). половой

Е). трансфузионный

30. К местным (локальным) проявлениям воспалительной реакции относят:

А), повышение температуры тела

+В), скопление макрофагов и нейтрофилов

С), лейкоцитоз

D). увеличение синтеза белков острой фазы

Е). образование кининов, простогландинов и др. медиаторов

31. Назовите первичный В-клеточный иммунодефицит:

А), синдром Незелофа

В), синдром Луи-Бар

С). синдром Чедиака-Хегаси

D). синдром Вискота-Олдрича

+Е). болезнь Брутона

A). IgG, IgM, IgA, IgD

В). IgG, IgA, IgD, IgE

C). IgG, IgD, IgE

D). IgG, IgM, IgD, IgE

+E). IgG, IgM

33. Определение количества копий РНК ВИЧ в 1 мл плазмы крови называется:

А), реакцией агглютинации

В), иммуноблотингом

С). ИФА

+D). вирусной нагрузкой

Е). иммунофлюоресценцией

34. Функции главного комплекса гистосовместимости:

А), отторжение аллогенных тканевых трансплантантов

В), развитие органов иммунной системы

+С), программирование уровня антителогенеза

D). Развитие иммунодепрессии

Е). определяет характер проникновения антигенов в организме

35. Иммунологическая толерантность - это:

В), пониженная способность к антителообразованию

С), пониженная способность организма к иммунному ответу

D). Устойчивость организма к воздействию антигенов

Е). неспособность организма синтезировать интерлейкины и гистамин

12 3 4 Следующая ⇒