Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)

⇐ ПредыдущаяСтр 11 из 75Следующая ⇒

Причина развития фолликулярного и парафолликулярного гиперкератоза, проникающего в кожу (син.: болезнь Кирле), неизвестна. Возможна роль наследственных факторов, гиповитаминоза А. Придают патогенетическое значение преждевременному ороговению клеток нижних слоев эпидермиса с проникновением в дерму роговых масс под влиянием механической травмы.

Первичным элементом является фолликулярная, реже парафолликулярная плотноватая роговая папула сероватого, коричневато-красного или желтоватого цвета диаметром 2—3 мм. Наслоения роговых масс могут придавать поверхности папул бородавчатый характер. Узелки склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сухих, резко очерченных бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Высыпания наиболее часто располагаются на голенях, предплечьях, ягодицах, реже — на других участках тела. Однако даже при длительном существовании процесса ладони, подошвы, слизистые оболочки и волосистая часть головы обычно не поражаются. После снятия роговых масс обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление. Течение заболевания хроническое, отдельные высыпания могут разрешаться спустя 6—8 нед с момента возникновения, оставляя гиперпигментированные рубчики, но на смену им появляются новые. Заболевание обычно развивается у взрослых. Субъективные ощущения отсутствуют. Описаны семейные случаи дерматоза.

Характерна гистологическая картина болезни Кирле: акантоз, резко выраженный фолликулярный гиперкератоз с проникновением в дерму роговых масс, гранулема вокруг них, состоящая из лимфоцитов, эпителиоидных, гигантских клеток и клеток типа инородных тел.

Дифференциальная диагностика. Болезнь Кирле необходимо отличать от бородавчатого красного лишая, красного отрубевидного волосяного лишая, болезни Дарье, порокератоза Мибелли, стойкого лентикулярного гиперкератоза Флегеля, серпигинозного перфорирующего эластоза, фолликулярного псориаза, ангиокератомы Мибелли, множественной кератоакантомы

Дифференциальная диагностика болезни Кирле и бородавчатого красного лишая основывается на том, что при болезни Кирле высыпания имеют значительно более выраженный гиперкератотический характер и более резкие границы, чаще желтовато-коричневатый, а не сиреневый (как при красном плоском лишае) цвет, коническую, а не уплощенную форму. Кроме того, при болезни Кирле наряду с фолликулярными роговыми папулами обнаруживают пигментированные рубчики. При красном плоском лишае вокруг бородавчатых бляшек, а нередко и на слизистых оболочках, ладонях или подошвах (свободные от высыпания области при болезни Кирле) обычно без труда выявляют типичные полигональные папулы с характерным блеском и пупковидным вдавлением в центре. В неясных случаях проводят гистологическое исследование, позволяющее легко дифференцировать эти заболевания.

В отличие от болезни Кирле при красном отрубевидном волосяном лишае роговые папулы меньших размеров, более яркого красновато-желтого цвета, с характерными конусовидными чешуйками на поверхности, особенно выраженными на тыльной поверхности кистей, не носят бородавчатого характера и имеют тенденцию к распространению, слиянию, образованию диффузных очагов на лице, волосистой части головы и других участках тела вплоть до развития эритродермии, гиперкератоза ладоней и подошв. Наконец, при болезни Кирле не бывает субъективных ощущений, а при болезни Девержи в зависимости от интенсивности процесса и его распространенности могут наблюдаться ощущения стягивания кожи и зуд.

Болезнь Дарье отличается от болезни Кирле тем, что при ней отмечается локализация высыпаний, характерная для себорейных процессов, в том числе на волосистой части головы. Папулы при болезни Дарье меньшего размера, имеют отчетливую тенденцию к слиянию, особенно в складках кожи, где нередко образуются вегетирующие очаги и линейные эрозии. Наличие при болезни Дарье на тыльной поверхности кистей папул, чрезвычайно сходных с плоскими бородавками, раннее начало заболевания, отсутствие пигментированных рубчиков служат дополнительными дифференциально-диагностическими критериями. Большую помощь в установлении диагноза оказывают результаты гистоморфологического исследования: дискератоз с наличием круглых телец и зерен, щелевидных полостей в эпидермисе — при болезни Дарье, гиперкератоз с проникнованием в дерму роговых масс с хронической воспалительной реакцией вокруг них — при болезни Кирле.

В отличие от болезни Кирле при порокератозе Мибелли папулы меньшего размера, локализуются не только на голенях, но и на туловище, лице, половых органах. Их характерной особенностью является не бородавчатоподобное наслоение роговых масс в виде конуса, как при болезни Кирле, а наличие углубления, окруженного гиперкератотическим валиком. Эта особенность папул сохраняется и при слиянии их в замкнутые полициклические фигуры, центральная часть которых может быть слегка атрофичной, а периферическая — приподнята, при этом в ней имеется небольшое углубление, заполненное гиперкератотическими массами в виде рогового гребешка. Достаточно характерны и гистологические различия этих дерматозов: при порокератозе Мибелли сохранена граница базального слоя эпидермиса, в зоне рогового валика выявляют резко ограниченные полосы гиперкератоза и акантоза, утолщение прозрачного слоя эпидермиса по периферии «роговой пластинки», хроническую воспалительную инфильтрацию в дерме.

При стойком лентикулярном кератозе Флегеля, как и при болезни Кирле, высыпания предпочтительно локализуются на стопах и голенях, но в отличие от болезни Кирле при этом заболевании они более стойкие (существуют годами), папулы меньшего размера, без четкой приуроченности к волосяным фолликулам в противоположность папулезным элементам при болезни Кирле, не склонны к слиянию. В центре папул имеется небольшое западение, а поверхность их покрыта чешуйками, что придает папулам некоторое сходство с псориатическими. Гистологически для этого дерматоза характерно наличие большого количества капилляров в дерме, окруженных инфильтратом, который местами может располагаться полосовидно. Этих клинико-гистологических особенностей достаточно, чтобы установить правильный диагноз.

Значительно большие трудности возникают при дифференциальной диагностике болезни Кирле и серпигинозного перфорирующего эластоза. Клиническое сходство этих дерматозов может быть настолько значительным, что дает повод некоторым дерматологам рассматривать их как варианты одного и того же заболевания. Однако отличительными признаками их являются различная предпочтительная локализация высыпаний (голени при болезни Кирле, шея, затылок, локти при серпигинозном перфорирующем эластозе), наличие при эластозе обычно одиночных полициклических серпигинирующих очагов со слегка запавшим нежноатрофическим центром, в то время как при болезни Кирле высыпания обычно множественные (нередко наряду с фолликулярными гиперкератотическими папулами обнаруживают штампованные пигментированные рубчики), отсутствие при серпигинозном перфорирующем эластозе массивных гиперкератотических пробок, свойственных папулам при болезни Кирле. Следует учитывать также, что серпигинозный перфорирующий эластоз обычно начинается в молодом возрасте. Принципиальное различие указанных дерматозов выявляют при гистологическом исследовании: при болезни Кирле обнаруживают проникновение гиперкератотических масс в дерму, при серпигинозном перфорирующем эластозе — проникновение в эпидермис гомогенных масс, окрашивающихся так же, как эластическая ткань.

Фолликулярный псориаз отличается от болезни Кирле тем, что развивается преимущественно у детей, папулы более многочисленны в отличие от таковых при болезни Кирле, имеют более яркую окраску, покрыты чешуйками, а не роговыми пробками, не оставляют после себя рубчиков, для них характерны феномены стеаринового пятна, «терминальной пленки», точечного кровотечения.

Дифференциальная диагностика между болезнью Кирле и ангиокератомой Мибелли несложна, если учесть, что ангиокератома развивается у молодых людей, узелки при ней имеют отчетливый сосудистый характер и темно-красный цвет, интенсивность которых резко уменьшается при диаскопии вследствие сдавления сосудов. Существенны и гистологические различия при этих дерматозах, в частности отсутствие при ангиокератоме Мибелли нарушения границы базального слоя и проникновения роговых масс в дерму, а при болезни Кирле — расширения капилляров.

⇐ Предыдущая 6 7 8 9 101112 13 14 15 Следующая ⇒