Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

⇐ ПредыдущаяСтр 18 из 75Следующая ⇒

Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузырей на неизмененной коже или слизистых оболочках. Пузыри могут быть разной величины — от мелких, напряженных, с блестящейповерхностью до крупных (иногда диаметром до 10 см и более), овальной, грушевидной или неправильной формы. Покрышка на таких пузырях быстро становится дряблой. Содержимое их вначале прозрачное, редко с геморрагическим оттенком, в дальнейшем, при присоединении вторичной инфекции, — гнойное. Кожа вокруг пузырей, как правило, не изменена. Однако в отдельных случаях вокруг пузырей может наблюдаться воспалительный эритематозный ободок. Редко пузыри с самого начала возникают на отечном эритематозном основании.

Покрышка пузырей в течение 1—2 дней вскрывается, и образуются мокнущие, с ярко-красным дном эрозии. Вследствие появления свежих пузырей и периферического роста эрозивных участков возникают обширные очаги поражения причудливых очертаний, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузырей и свежие, еще не вскрывшиеся пузыри.

В большинстве случаев начальный период заболевания характеризуется появлением единичных пузырей, на месте которых быстро образуются эрозии с неровными очертаниями, мокнущей ярко-красной поверхностью. В дальнейшем они могут покрываться серозно-кровянистыми или импетигинозными корками. Длительное время (иногда несколько месяцев) такой очаг поражения может локализоваться только на волосистой части головы или в складках под молочными железами, на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, и лишь в дальнейшем происходит генерализация высыпаний. В периферической зоне пузыря или эрозий, а в большинстве случаев также на удаленных от очагов поражения участках видимо здоровой кожи определяется положительный симптом Никольского.

При поражении слизистой оболочки полости рта или половых органов у женщин пузыри очень быстро вскрываются, вследствие чего их появление остается незамеченным больным. В подобных случаях, как правило, приходится наблюдать лишь ярко-красные эрозии округлых или овальных очертаний. При присоединении кандидоза поверхность эрозии покрывается беловатым налетом. В результате слияния эрозивных участков и их периферического роста нередко возникает обширное поражение слизистой оболочки полости рта: твердого и мягкого неба, щек, подъязычной области, десен, а также наблюдается распространение очагов поражения на заднюю стенку глотки, слизистую оболочку гортани, пищевода. При исследовании мазков-отпечатков, взятых с эрозивных участков кожи или слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, всегда обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке заключаются в образовании внутриэпидермальных пузырей вследствие акантолиза. При этом пузыри располагаются преимущественно в надбазальном слое. Дно пузыря неровное за счет разрастания сосочков. В дерме отек, переваскулярный инфильтрат воспалительного характера.

Применение прямого метода иммунофлюоресценции позволяет выявить в межклеточных пространствах эпидермиса прочно фиксированные IgG.

Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на наличии мономорфных высыпаний в виде пузырей и эрозий, возникающих преимущественно у лиц пожилого возраста, неуклонно прогрессирующем течении заболевания, нередко приводящем к тяжелому общему состоянию больных, положительном, симптоме Никольского, обнаружении акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий, внутриэпидермальном, часто надбазальном расположении пузырей при гистологическом исследовании и наличии фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса (рис. 43).

Дифференциальная диагностика. Вульгарную пузырчатку необходимо отличать от собственно неакантолитической пузырчатки (буллезный пемфигоид Левера), буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга, буллезной разновидности многоформной экссудативной эритемы, острой лихорадящей пузырчатки, хронической семейной доброкачественной пузырчатки, пузырчатки глаз, доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки полости рта, афтозного стоматита, токсического эпидермального некролиза Лайелла, листовидной пузырчатки, вегетирующей пузырчатки, бразильской пузырчатки, эритематозной пузырчатки, буллезного эпидермолиза^.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от вульгарной пузырчатки прежде всего особенностями клинического течения. Пузыри в большинстве случаев напряженные, с плотной покрышкой, локализуются преимущественно на кожных покровах и относительно редко (в 34% случаев, по данным А. Л. Машкиллейсона, 1965) на слизистых оболочках.

В противоположность вульгарной пузырчатке буллезный пемфигоид протекает более благоприятно, без кортикостероидной терапии летальный исход наступает в редких случаях. При буллезном пемфигоиде симптом Никольского отрицательный, акантолйтические, клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей отсутствуют.

При гистологическом исследовании выявляют пузырь, располагающийся под эпидермисом. При иммунофлюоресценции фиксированные IgG обнаруживают в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса, как при вульгарной пузырчатке.

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга отличается от вульгарной пузырчатки прежде всего тем, что развивается у лиц любого возраста (часто молодого и среднего) и клинически характеризуется возникновением напряженных мелких пузырей, преимущественно на отечном эритематозном фоне, склонных к группировке, циклическому, приступообразному развитию, сопровождающихся жжением и зудом.

В противоположность вульгарной пузырчатке высыпания при буллезнор разновидности герпетиформного дерматита Дюринга очень редко встречаются на слизистых оболочках. В мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживают акантолитических клеток, но выявляют эозинофилы в большом количестве. Симптом Никольского отрицательный. При гистологическом исследовании обнаруживают в основном подэпидермальные пузыри, реже внутриэпидермальные (в процессе эволюции). Однако в них отсутствуют акантолитические клетки, но содержатся эозинофилы. IgA локализуются в дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы. В отличие от вульгарной пузырчатки при пузырной форме герпетиформного дерматита Дюринга проба Ядассона положительная.

Буллезная разновидность многоформной экссудативной эритемы в отличие от вульгарной пузырчатки характеризуется острым клиническим течением, наличием буллезных элементов с зоной эритемы по периферии, отечных эритематозных круглых очагов поражения с западением в центре и общими явлениями (недомогание, повышение температуры тела, артралгия). В случае локализации на слизистой оболочке полости рта высыпания при многоформной экссудативной эритеме в противоположность вульгарной пузырчатке носят характер болезненных афт, наряду с которыми могут возникать напряженные пузыри на отечном эритематозном основании. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживают. Гистологически выявляют подэпидермально расположенные пузыри, но в старых высыпаниях вследствие эволюции могут наблюдаться и внутриэпидермальные пузыри.

Острая лихорадящая пузырчатка в противоположность вульгарной пузырчатке встречается редко_г отличается от нее предположительно инфекционной природой (чаще заболевают лица, имеющие контакт с трупами животных), острым клиническим течением, характеризующимся повышением температуры тела (лихорадка), недомоганием, увеличением лимфатических узлов. Развитие пузырей при острой лихорадящей пузырчатке сопровождается зудом. Мелкие кровоточащие эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, резко болезненны. Симптом Никольского может быть положительным непосредственно в зоне эрозии, но на участках видимо здоровой кожи отрицательный. Гистологически отмечается подэпидермальный пузырь. В отличие от вульгарной пузырчатки острая лихорадящая пузырчатка заканчивается летально через 3—4 нед.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли отличается от вульгарной пузырчатки длительным течением, отсутствием нарушения общего состояния больного и благоприятным прогнозом в отношении жизни. В противоположность вульгарной пузырчатке хроническая семейная доброкачественная пузырчатка возникает у лиц молодого возраста (аутосомно-доминантный тип наследования) и отличается развитием пузырей небольших размеров, быстро вскрывающихся и склонных к слиянию с образованием эритематозных бляшек неровных очертаний, которые локализуются преимущественно в складках (подмышечные, паховые, под молочными железами), а также на шее. Симптом Никольского при хронической семейной доброкачественной пузырчатке может быть положительным на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, в период развития пузырей. В мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки, но в отличие от вульгарной пузырчатки они не подвержены дегенеративным изменениям. Гистологически при семейной пузырчатке пузыри выявляют внутри эпидермиса и в надбазальном слое щели, в них содержатся акантолитические клетки с признаками дискератоза [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

Пузырчатка глаз в отличие от вульгарной пузырчатки характеризуется длительным рецидивирующим течением, приемущественной локализацией пузырей на конъюнктиве и слизистых оборочках полости рта, глотки, гортани, пищевода, половых органов, склонностью высыпаний к рубцеванию, вследствие чего развиваются тяжелые осложнения (склероз, изъязвление роговицы, Слепота, стриктура пищевода, уретры и др.). Пузыри на коже дри пузырчатке глаз в отличие от вульгарной пузырчатки немногочисленные, локализованные, склонны рецидивировать на прежних местах. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Акантолитических клеток не обнаруживают, при гистологическом исследовании выявляют подэпителиально расположенные пузыри.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта отличается от вульгарной пузырчатки длительным, но благоприятным течением, локализацией пузырей только на слизистой оболочке полости рта, отсутствием акантолитических клеток, гистологически выявляют субэпителиально расположенные пузыри.

Афтозный стоматит отличается от вульгарной пузырчатки развитием ограниченных, часто округлой формы, болезненных эрозий, покрытых серозно-гнойными пленками, локализующихся преимущественно на слизистой оболоче щек и твердого неба. В отличие от вульгарной пузырчатки при афтозном стоматите не находят остатков покрышки пузырей по краю эрозий и на их поверхности не обнаруживают акантолитических клеток.

При токсическом эпидермальном некролизе Лайелла в отличие от вульгарной пузырчатки отмечаются тяжелое общее состояние больного, лихорадка, полиморфизм высыпаний и острое развитие процесса, нередко связанное с приемом лекарственных препаратов. Несмотря на выявление положительного симптома Никольского и обнаружение акантолитических клеток при синдроме Лайелла, именно указанные выше клинические особенности развития заболевания позволяют сравнительно легко дифференцировать его от вульгарной пузырчатки.

⇐ Предыдущая 13 14 15 16 171819 20 21 22 Следующая ⇒