Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии 


Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта (pemphigus benignus non acantholyticus mucosae oris)




Заболевание описано Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым (1961) как своеобразная, по-видимому, самостоятельная форма буллезного дерматита, при котором высыпания локализуются толь­ко на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса.

Клиническая картина характеризуется развитием напряжен­ных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1 — 1 см, с сероз­ным или серозно-геморрагическим содержимым, расположенных на неизмененной или слегка гиперемированной отечной слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или несколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и образуются эрозии с сочным ярко-красным дном, но вскоре их поверхность покрывается легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эрозий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденции к периферическому росту эрозий не отмечается. Симптом Николь­ского отрицательный. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не обнаруживают. Обычно спустя 1—2 нед эро­зии эпителизируются, не оставляя рубца, но через несколько меся­цев или раньше возникают вновь. Таким образом, заболевание мо­жет протекать неопределенно длительное время (от 1 года до 10 лет и более, по данным Б. М. Пашкова и М. С. Ребрик, 1970). При этом самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.

При гистологическом исследовании выявляют субэпителиально расположенный пузырь, содержащий небольшое количество полунуклеаров и гемолизированных эритроцитов. В строме вокруг сосу­дов с набухшим эндотелием имеется умеренный инфильтрат, со­стоящий из лимфоцитов и фибробластов с примесью плазматиче­ских клеток.

Диагностика доброкачественной неакантолитической пузырчат­ки слизистой оболочки основана на развитии только в полости рта пузырей, располагающихся подэпителиально, не сопровождающих­ся акантолизом, не приводящих к развитию рубцовых изменений, и выявлении отрицательного симптома Никольского.

Дифференциальная диагностика. Неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от доброкачественного пемфигоида слизистой оболочки, многоформной экссудативной эритемы, пузырной фор­мы герпетиформного дерматита Дюринга, вульгарной пузырчатки.

По мнению W. F. Lever (1965), доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек и доброкачественная неакантолитическая пу­зырчатка слизистой оболочки полости рта — одно и то же заболе­вание, а отсутствие рубцов при пузырчатке объясняется лишь относительно небольшими сроками развития патологических процес­сов, в связи с чем рубцово-атрофические изменения не успевают развиться. Однако в отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек при неакантолитической пузырчатке слизис­тых оболочек полости рта высыпания локализуются, как видно из определения, только на слизистой оболочке полости рта и отсут­ствуют на конъюнктиве и коже, несмотря на длительное течение заболевания. По сведениям Н. Д. Шеклакова (1961), болезнь мо­жет продолжаться до 14 лет, а по данным В. М. Пашкова и М. С. Ребрика (1970) —до 24 лет. При этом рубцово-атрофи­ческие процессы на месте очагов поражения никогда не развива­ются.

Многоформная экссудативная эритема в отличие от доброкаче­ственной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки по­лости рта протекает остро, нередко с ознобом, артралгиями, нарушением общего состояния. Высыпания локализуются не только на слизистой оболочке полости рта, на которой появляются болез­ненные афты, но и часто на коже.

Пузыри при пузырной форме герпетиформного дерматита Дю­ринганикогда не локализуются только на слизистой оболочке по­лости рта, они обязательно появляются прежде всего на коже. При этом отмечаются положительная проба Ядассона и терапевти­ческий эффект от применения препаратов сульфонового ряда. Все эти особенности не наблюдаются при доброкачественной неаканто­литической пузырчатке слизистой оболочки полости рта.

 

 

8.1.3.4. Буллезный врожденный эпидермолиз (epidermolysis bullosa gereditaria)

Различают две основные формы этого заболевания — простую и дистрофическую.

Простая формабуллезного врожденного эпидермолиза являет­ся наиболее доброкачественной и более часто встречающейся фор­мой дерматоза, характеризующегося аутосомно-доминантным ти­пом наследования.

Клиническая картина заключается в очень быстром (спустя несколько часов) развитии пузырей на коже и слизистой оболочке полости рта на месте даже незначительных травм, чаще всего на локтях, коленях, стопах, голенях, ягодицах, предплечьях, кистях. Высыпания могут быть генерализованными и появляться на туло­вище. Пузыри обычно возникают на неизмененном фоне. Они по­верхностные, с прозрачным желтоватым или геморрагическим содержимым, диаметр их 1—7 см и более. Спустя несколько дней после появления пузыри вскрываются. На месте образовавшейся эрозии возникают корки, по отторжении которых остается гипер­пигментация.

Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клет­ки в содержимом пузыря отсутствуют. Заболевание проявляется в первые 2 года жизни.

В. Weber (1926), Е. Cockayne (1938) и Л. Н. Машкиллейсон (1940) описали простую локализованную форму буллезного эпидермолиза (летний буллезный эпидермолиз), при которой поража­ются только стопы, иногда кисти, встречающуюся в зрелом возрас­те, возникающую преимущественно в летнее время года и нередко сопровождающуюся гипергидрозом ладоней и подошв, а в ряде случаев подошвенной кератодермией.

Дистрофическая формабуллезного врожденного эпидермолиза отличается более тяжелым течением, заканчивается Рубцовыми изменениями и приводит к тяжелым дистрофическим поражениям кожи, ногтей, костей, а при локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта, глотки, пищевода — к развитию рубцово-спаечного процесса вплоть до стеноза. В связи с различным характером наследования заболевания различают две формы ди­строфического буллезного врожденного эпидермолиза: гиперплас­тическую, характеризующуюся аутосомно-доминантным типом на­следования, и полидиспластическую, наследуемую рецессивно.

Гиперпластический аутосомнодоминантный буллезный вро­жденный эпидермолизхарактеризуется спонтанным появлением пузырей на коже, реже на слизистой оболочке полости рта у детей в возрасте 4—10 лет. Пузыри напряженные, с серозным или ге­моррагическим содержимым, располагаются подэпидермально. В ряде случаев удается получить ложный симптом Никольского: путем скользящего давления пальцем можно вызвать отслойку эпидермиса от дермы. В дальнейшем на месте пузырей развивают­ся рубцовая атрофия и милиарные эпидермальные кисты. На сли­зистой оболочке щек образуются очаги лейкокератоза. Обычно у таких больных кожа ихтиотична, отмечается дистрофия ногтей (они утолщенные, ломкие, нередко наблюдается подногтевой гиперкератоз). Встречаются также ладонно-подошвенный гипер­кератоз, аномалия зубов. Одной из разновидностей аутосомно-доминантной дистрофической формы буллезного врожденного эпидермолиза является dystrophia cutanea bullosa atrophicans et albopapuloides, характеризующаяся, кроме спонтанного возникнове­ния пузырей, развитием уртикароподобных беловатых рубцов и бляшек, возникающих на месте пузырей или спонтанно.

Полидиспластическому рецессивному буллезному врожденному эпидермолизусвойственно появление многочисленных крупных пу­зырей с геморрагическим содержимым у детей, иногда в первые дни жизни. Пузыри возникают самопроизвольно и не связаны с предшествующим механическим воздействием. Возникшие на мес­те пузырей эрозии болезненны, кровоточат, в ряде случаев сопро­вождаются вегетациями, после их заживления остается рубцовая атрофия. Пузыри могут возникать и на слизистой оболочке по­лости рта, глотки, пищевода, верхних дыхательных путей, конъюнк­тиве, в результате чего могут развиться кератит, симблефарон, стеноз пищевода и т. д. Кожные покровы у таких больных отли­чаются повышенной сухостью, атрофичны, ногти нередко отсут­ствуют, наблюдаются анкилозы, дистрофия костей и т, д. Больные чаще умирают в детском возрасте, но иногда доживают до 20 лет и более, погибая затем от вторичного амилоидоза. При этом в ряде случаев на старых рубцах развивается рак кожи или слизистых оболочек. Язвенно-вегетирующая, пятнистая и летальная формы полидиспластического рецессивного буллезного врожденного эпи-дермолиза встречаются исключительно редко.

Гистологически при буллезном врожденном эпидермолизе об­наруживают пузыри, которые при простой форме располагаются внутриэпидермально, а при дистрофической — субэпидермально. В дерме отмечаются отек, умеренная периваскулярная инфильтра­ция. На участках дермы под пузырем эластические волокна раз­режены или полностью отсутствуют. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что при дистрофической форме буллезного вро­жденного эпидермолиза эластические волокна изменены даже на внешне не пораженных участках кожи.

Диагностика простой формы буллезного врожденного эпидер­молиза основывается на появлении пузырей у детей (в раннем возрасте) на участках кожи, подверженных давлению, и наслед­ственном характере заболевания. Для дистрофической формы бул­лезного врожденного эпидермолиза также характерно развитие пузырей на местах, подвергшихся даже легкой механической травме или давлению, а также наличие рубцов на месте бывших буллезных высыпаний, дистрофических изменений ногтей, анкило­зов суставов и т. д. Кроме того, нередко установить правильный диагноз помогает симптом возникновения пузырей после механи­ческого раздражения (трения) кожи.

Дифференциальная диагностика. Прежде всего следует различать отдельные формы буллезного врожденного эпи­дермолиза, а также дифференцировать их от эпидемической пузырчатки новорожденных, вульгарной пузырчатки, световой оспы, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, позд­ней кожной порфирии, врожденной эритропоэтической порфирии, энтеропатического акродерматита, буллезного импетиго, эксфолиативного дерматита Риттера, эпидермолитического ихтиоза. И. И. Лелис и В. А. Лилиене (1977) системати­зировали дифференциально-диагностические признаки отдельных форм буллезного врожденного эпидермолиза (табл. 1).

Эпидемическая пузырчатка новорожденных отличается от бул­лезного врожденного эпидермолиза бессистемным расположением пузырей, возникновение которых не зависит от механической травмы, отсутствием высыпаний на ладонях и подошвах, гнойным содержимым пузырей и эпидемическим характером заболевания. Кроме того, после заживления пузырей при эпидемической пузыр­чатке новорожденных не остается Рубцовых изменений.

Вульгарную пузырчатку легко отличить от буллезного врожденного эпидермолиза, учитывая возраст больных, самопроизвольное (а не после механической травмы) возникновение пузырей, поло­жительный симптом Никольского, наличие в содержимом пузырей, акантолитических клеток и отсутствие рубцовых изменений.

Сходство световой оспыс буллезным врожденным эпидермолизом заключается лишь в том, что оба эти дерматоза имеют вро­жденный характер. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, и после заживления элементов остаются рубцовые изме­нения.

Однако в отличие от буллезного врожденного эпидермолиза световая оспа характеризуется полиморфизмом высыпных элемен­тов (пятна, узелки, пузырьки, редко пузыри), локализацией высы­паний на местах, подвергшихся воздействию солнечных лучей, и рецидивами заболеваний в весенне-летний период.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек(рубцую­щийся пемфигоид) в отличие от буллезного врожденного эпидермо­лиза не является наследственно обусловленным заболеванием, возникает у лиц молодого или среднего возраста, но не у детей. Высыпания при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболо­чек длительное время могут локализоваться на слизистой оболочке полости рта и лишь затем появляются на конъюнктиве и коже. При этом не отмечается связи возникновения пузыря с механической травмой. Для рубцующегося пемфигоида характерна также преи­мущественная локализация пузырей в паховых складках и на го­лове, в то время как при буллезном врожденном эпидермолизе они возникают на конечностях и других участках, подверженных воздействию механических повреждающих факторов.

При поздней кожной порфирии,как и при буллезном врожден­ном эпидермолизе, пузыри появляются после легкой механической травмы и оставляют рубцы. Однако в отличие от буллезного врож­денного эпидермолиза поздняя кожная порфирия наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 40—60 лет. При этом пузы­ри возникают, как правило, на участках, подвергшихся воздей­ствию солнечных лучей (кисти, лицо), а в моче содержится много порфирина.

Врожденная эритропоэтическая порфирияимеет большое сход­ство с буллезным врожденным эпидерм ол из ом: оба заболевания врожденные, на месте пузырей развиваются рубцы, в ряде случа­ев — контрактуры, мутиляция. Однако в отличие от буллезного врожденного эпидермолиза врожденная эритропоэтическая порфи­рия встречается исключительно редко. Высыпания при этом забо­левании возникают самопроизвольно и на местах, подверженных воздействию солнечных лучей, в моче много порфирина.

Энтеропатический акродерматитотличается от врожденного буллезного эпидермолиза отсутствием зависимости возникновения пузырей от предшествующей механической травмы, а также лока­лизацией высыпаний (кроме кожи конечностей, часто поражена кожа вокруг естественных отверстий). В отличие от буллезного врожденного эпидермолиза при энтеропатическом акродерматит обязательно поражается желудочно-кишечный тракт. Кроме того, при данном заболевании, как правило, развитие пузырей не закан­чивается Рубцовыми изменениями,

Герпетиформные дерматозы

Из герпетиформных дерматозов приведено описание лишь тех заболеваний, при которых наряду с герпетиформными пятнисто-папуловезикулезными элементами могут возникать пузыри или фликтены.





Рекомендуемые страницы:


Читайте также:

  1. Cистемы зажигания двигателей внутреннего сгорания, контактная сеть электротранспорта, щеточно-контактный аппарат вращающихся электрических машин и т. п..
  2. Cистемы зажигания двигателей внутреннего сгорания, контактная сеть электротранспорта, щеточно–контактный аппарат вращающихся электрических машин и т. п..
  3. III. ОРГАНИЗАТОРЫ СПАРТАКИАДЫ
  4. VIII. Заявки на участие принимаются с 10 января по 10 марта 2017 года.
  5. XII. ИНСТИНКТИВНАЯ ТРЕВОГА В ПУБЕРТАТНОМ ПЕРИОДЕ
  6. А. Сделайте свое лицо красивым с помощью массажа рта
  7. Автомобильные перевозки. Классификация автотранспорта. Конвенция КДТП , накладная CMR. Ассоциация международных автомобильных перевозок АСМАП.
  8. Агафонова Анастасия - кандидат в мастера спорта по спортивной гимнастике, член молодежного состава сборной России по спортивной гимнастике (в настоящее время)
  9. АМЕРИКАНСКИЙ ФУТБОЛ, БОРЬБА И ДРУГИЕ БОЕВЫЕ ВИДЫ СПОРТА
  10. Анатолий Владимирович Тарасов (1918–1995) – советский хоккеист, футболист и тренер по этим видам спорта. Заслуженный мастер спорта СССР (1949). Заслуженный тренер СССР (1956).
  11. Аортальные пороки сердца. Клиника, диагностика, лечение.
  12. Б1.В.ОД.7 СОЦИОЛОГИЯ ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ И СПОРТА


Последнее изменение этой страницы: 2017-03-08; Просмотров: 346; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2020 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.011 с.) Главная | Обратная связь