Тема №1. Понятие иммунодефицита. Первичные иммунодефицитные состояния у детей, классификация, этиология, патогенез, клинические проявления и лабораторная диагностика с позиций доказательной медицины

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2

2. Цель: приобрести и закрепить знания об первичных иммунодефицитах. Изучить классификацию, этиологию, лабораторную диагностику первичных ИДС у детей, основанную на принципах доказательной медицины.

3. Задачи обучения: ознакомить с классификацией, этиологией и лабораторной диагностикой первичных ИДС.

Студент должен знать

Определение и классификацию иммунодефицитных состояний (ИДС)
Патогенез и клинические признаки первичных ИДС
принципы лабораторной диагностики первичных ИДС

Студент должен уметь

На основании лабораторных данных выявлять уровень поражения иммунной системы и степень выраженности ИДС
Самостоятельно работать с научной и медицинской литературой и Интернет-ресурсами

4. Основные вопросы темы:

1. Понятие об ИДС, классификация ВОЗ.

2. Первичные (врожденные) ИДС.

3. Патогенез первичных ИДС Т- и В-систем иммунитета у человека.

4. Клинические проявления, лабораторная диагностика и принципы лечения первичных ИДС.

5. Первичные ИДС фагоцитарной системы и системы комплемента.

5. Методы обучения и преподавания:

CBL – по теме «синдром ДИ-Джорджи»

Решение ситуационной задачи

Рубежный контроль

Литература

Основная:

1. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В. «Общая иммунология», Алматы, 2008

Дополнительная:

1. Иммунология: учебник / А. А. Ярилин. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 752 с.

2. Словарь – справочник по иммунологии/ под ред.С.В. Кожановой Алматы, 2011

3. Иммунология: атлас / Р. М. Хаитов, А. А. Ярилин, Б. В. Пинегин. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 624 с.

4. Клиникалық иммунология жә не аллергология: учебник / Қ. А. Жұ манбаев, Ғ. Қ. Жұ манбаева, Ә. Ө. Байдү йсенова. - Қ арағ анды, 2009. - 354 б.

5. Оценка и коррекция иммунного статуса: учеб.пособие для мед. вузов / Б. А. Никулин. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 375 с.

6. Наглядная Иммунология: Пер. с англ.А.В.Караулова / Дж. Х Л. Плейфейер; ред. А. В. Караулова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 118 с.

7. Земсков А.М. Клиническая иммунология: учебник / ред. А. М. Земсков. - М.: ГЭОТАР-медиа, 2008. - 320 с.

8. Словарь- справочник по иммунологии: словарь / ред.: С. В. Кожанова, А. А. Шортанбаева. - Алматы: Эверо, 2011. - 271 с.

9. ДМ принциптерінде негізделген, Интернет-ресурстар: www.pubmed.gov; www.cochrane.org; www.ovid.com; www.medscape.com; www.medmatrix.org.

7.Контроль:

Контрольные вопросы для оценки исходного уровня знаний:

1. Понятие о первичных иммунодефицитах, классификация, клинические проявления

2. Лабораторные исследования для выявления иммунодефицитов

3. Лабораторные изменения при иммунодефифтах клеточного и гуморального звена.

4. Лабораторные изменения при первичных иммунодефицитах фагоцитарной системы и системы комплемента.

Ситуационная задача

Больной М, мальчик 3 лет на приеме у врача Мать предъявляет жалобы на частые инфекции у ребенка-пиодермии, пневмонии, пиелонефрит.

Внешний вид ребенка - «рыбообразный» рот, низко посаженные уши, обратный монголоидному разрез глаз

Какие ваши предположения о диагнозе?

Какие данные необходимы Вам для дальнейшего решения проблемы?

В анамнезе-судорожный синдром

При физикальном обследовании: врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы - дуга аорты развернута в правую сторону, как при Тетраде Фалло

Недоразвитие тимуса.

Лабораторные данные:

Лейкоциты, 5, 3 х 10⁹/л-9, 3 х 10⁹/л, лимфоциты, абсолютное количество 0, 6 х 10⁹/л-1, 0 х 10⁹/л, СD3+ 0, 4 х 10⁹/л, СD4+-0, 4 х 10⁹/л, СD8+-0, 2 х 10⁹/л

Контрольные тесты для оценки уровня знаний

1.Врожденный преимущественно Т-клеточный иммунодефицит имеет место в одном из указанных случаев:

1. при дефиците пуриннуклеотидфосфотазы

2. дефиците аденозиндезаминазы

3. синдроме Ди Джорджи

4. болезни Брутона

5. синдроме Чедиака-Хигаси

2. Перечисленные иммунодефициты относятся к формам врожденной гуморальной недостаточности, за исключением:

1. болезни Брутона

2. общего вариабельного иммунодефицита (ОВИН)

3. селективной недостаточности IgA

4. синдрома Ди Джорджи

5. синдрома гипергаммаглобулинемии Е

3. С дефектом каких клеток связана Брутоновская гипогаммаглобулинемия:

1. В-лимфоцитов

2. макрофагов

3.Т-клеток

4. моноцитов

5. нейтрофилов

4. Синдром Джобса связан с:

1. дефицитом В-клеток

2. увеличением продукции IgE

3. дефектом макрофагальной цитотоксичности

4. нарушением хемотаксиса нейтрофилов

5. угнетением продукции IgA

5. Хроническая гранулематозная болезнь (CGD) является следствием:

1. гипокомплементемии

2. дефицита Т-лимфоцитов

3. снижения функции Т-лимфоцитов

4. нарушения функции В-лимфоцитов

5. нарушения функции нейтрофилов и макрофагов

6. Трансплантация тимуса новорожденному показана при:

1. синдроме Чедиака-Хигаси

2. синдроме Ди Джорджи

3. гипогаммаглобулинемии Брутона

4. врожденном ангионевротическом отеке

7. Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов вызывают:

1. хронический гранулематоз

2. болезнь Чедиака-Хигаси

3. недостаточность адгезии лейкоцитов

4. синдром «ленивых лейкоцитов»

5. стрептококковую инфекцию

8. Патогномоничные изменения вилочковой железы при ТКИД, кроме:

1. отсутствия телец Гассаля

2. отсутствия герминтативных центров в селезенке, миндалинах и лимфатических

узлах

3. отсутствия тени вилочковой железы на рентгенограмме

4 аплазии околощитовидых желез

9. Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны следующие признаки, кроме:

1. экземы

2. тромбоцитопении

3. снижения содержания IgM при повышенном содержании IgA и IgG

4. значительного повышения IgE

5. высокого содержания Т-лимфоцитов

6. инфекционных осложнений

10. Клинические проявления дефицита Ig G и Ig А на фоне повышения уровня Ig М, кроме:

1. оппортунистических инфекций

2. гемолитической анемии

3. гепатолиенального синдрома

4. гиперплазии лимфатической ткани и лимфоузлов

5. врожденных пороков сердца и магистральных сосудов

Тема №2. Вторичные иммунодефицитные состояния, классификация, этиология, лабораторная диагностика с позиций доказательной медицины.

2. Цель: Изучить классификацию, этиологию, лабораторную диагностику вторичных иммунодефицитных состояния, основанную на принципах доказательной медицины.

Задачи обучения

Студент должен знать:

Вторичные или приобретенные ИДС, понятие, классификация.
Роль факторов окружающей среды в возникновении вторичных ИДС.
Принципы лабораторной диагностики вторичных ИДС

Студент должен уметь:

На основании лабораторных данных выявлять уровень поражения иммунной системы и степень выраженности ИДС
Самостоятельно работать с научной и медицинской литературой и Интернет-ресурсами

4. Основные вопросы темы:

1.Вторичные или приобретенные ИДС, понятие, классификация.

2.Роль факторов окружающей среды в возникновении вторичных ИДС.

3.Принципы лабораторной диагностики вторичных ИДС

5. Методы обучения и преподавания:

· Дискуссия-устный опрос;

· Индивидуальное тестирование,

· Групповое тестирование (Работа в малых группах)

· работа в малых группах

Литература

Основная:

1. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В. «Общая иммунология», Алматы, 2008

2. Хаитов Р.М. «Иммунология», Москва, 2006

Дополнительная:

1. Иммунология: учебник / А. А. Ярилин. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 752 с.

2. Словарь – справочник по иммунологии/ под ред.С.В. Кожановой Алматы, 2011

3. Иммунология: атлас / Р. М. Хаитов, А. А. Ярилин, Б. В. Пинегин. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 624 с.

5. Оценка и коррекция иммунного статуса: учеб.пособие для мед. вузов / Б. А. Никулин. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 375 с.

7. Земсков А.М. Клиническая иммунология: учебник / ред. А. М. Земсков. - М.: ГЭОТАР-медиа, 2008. - 320 с.

8. ДМ принциптерінде негізделген, Интернет-ресурстар: www.pubmed.gov; www.cochrane.org; www.ovid.com; www.medscape.com; www.medmatrix.org.

7.Контроль:

Контрольные вопросы для оценки исходного уровня знаний:

1. Понятие о вторичных иммунодефицитах

2. Классификация, клинические проявления вторичных иммунодефеицитов

3. Лабораторные изменения при вторичных иммунодефицитах

Контрольные тесты для оценки уровня знаний:

1.К факторам приводящим к возникновению вторичных ИДС, относятся:

1.факторы риска жизни

2. предшествующие заболевания

3.ятрогенные факторы

4.экологические факторы

5.все верно

2.В пожилом и старческом возрасте ИДС возникают:

1.в результате инволюции тимуса

2.понижении IgG

3.дефектом фагоцитарной системы

4.дефектом компонентов кмплемента

5.нарушением синтеза сывороточного IgА

⇐ Предыдущая 12