Саркоидоз; возможности лучевой дифференциальной диагностики.

 

Cаркоидоз — системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозных (творожистых) изменений. В дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженных органов.

 

Для саркоидоза легких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у большинства определяются те или иные группы увеличенных ВГЛУ. У трети пациентов заболевание генерализованное. При этом чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, поражаются наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, реже — глаза и другие органы.

 

Клиническая симптоматология многообразна. Почти у 1/5 пациентов заболевание протекает остро, у 1/2 — подостро и хронически, у 1/3 — скрыто и выявляется лишь при рентгенофлюорографических обследованиях населения или случайно, когда человек пришел в поликлинику с другими жалобами. Первоначально диагноз устанавливается у 1/3 больных, у остальных саркоидоз трактуют как диссеминированный туберкулез, пневмонию, ревматизм, профессиональное запыление легких, рак и др. Ошибки — из-за весьма схожих клинических признаков: повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание. В то же время при саркоидозе легких реже наблюдаются боли в суставах и мышцах, узловая эритема, зато одышка есть и при физической нагрузке, и в покое.

 

Некоторые отмечают головные боли, а также в области сердца и поясницы. Последний тип болей нередко связан с камнями в почках, которые почему-то образуются при саркоидозе. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, в крови ускоренная СОЭ, повышенные уровни альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60–70% — туберкулиновая анергия, у 1/6 — узловатая эритема.

 

Рентгенологическая картина также многообразна. Легочной рисунок становится груботраберкулярным, крупносетчатым. Вначале эти изменения локализуются в прикорневых и нижне-медиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко — на верхние. При прогрессировании процесса из-за формирования в легкиx множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Сперва мелкие (до 2, 5 мм в диаметре); по мере прогрессирования их число, как и диаметр (5–10 мм) увеличиваются. Очаги располагаются симметрично с обеих сторон, в основном в средних и нижних отделах легких. При благоприятном течении заболевания регрессируют.

 

В случаях, когда интерстициальные, очаговые и инфильтративные изменения в легких долго не подвергаются обратному процессу, происходит интенсивное развитие фиброза, а затем и

гиалиноза в пораженных отделах.

 

Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется еще большим разнообразием клинических и рентгенологических признаков. У половины наблюдаемых заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем в предыдущей стадии (только у 1/2 больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще пациенты жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппетита, потерю веса. У большинства отмечается кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты. В момент физической нагрузки появляется одышка. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. При прогрессировании — на первом месте синдромы легочно-сердечной недостаточности. Заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения рестриктивного типа. Заметны признаки хронического легочного сердца, далее — правожелудочковой недостаточности.

 

Саркоидоз данной стадии характеризуется наличием склеротических изменений в легких. Они редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще распространяются симметрично на большую часть органа, по типу диффузного интерстициального пневмосклероза, у многих сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения легких. Иногда некоторые сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, по мере прогрессирования становится диффузной, сочетаясь иногда с буллами. Повреждаются и корни легких. Уплотняются, фиброзируются, теряют границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически измененных участков легких. В некоторых случаях при обострении лимфоузлы приобретают такой же вид, как и при начальных формах заболевания, однако приблизительно у 1/3 они не определяются.

 

Кроме поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, у ряда больных может быть саркоидоз верхних дыхательных путей.

 

Scadding (1967), обобщив данные о больных с саркоидозом слизистой носа, отметил, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда гнойные корки, а в подслизистом слое — типичные гранулематозные изменения. Пациенты жаловались на затрудненное носовое дыхание, сухость во рту, иногда на гнойные выделения, носовые кровотечения.

 

Schaumann еще в 1915 году обнаружил саркоидозные бугорки в миндалинах у некоторых больных. Значительно чаще поражаются бронхи. По данным литературы, такие находки варьируют от 30% до 70%. Изменения происходят от сдавления бронхов увеличенными лимфатическими узлами, поражения слизистой в виде диффузной гиперемии, отечности, утолщения. Сравнительно редко саркоидозные бугорки определяются в виде узелков, бляшек, грануляций и опухолевидных образований.

 

76. Патологические образования среднего средостения.

Среднее средостение содержит сердце, восходящий отдел аорты и дугу аорты, верхнюю и нижнюю полые вены; плечеголовные сосуды; диафрагмальные нервы; трахею, главные бронхи и их регионарные лимфоузлы; легочные артерии и легочные вены.

Среднее средостение в верхнем отделе имеет неоднородную структуру, вследствие четкого изображения воздушного столба трахеи, книзу от которой на средостение проецируются тени корней легких. Нижний отдел среднего средостения также занят сердцем. В заднем сердечно-диафрагмальном углу видна тень нижней полой вены.

Схема локализаций новообразований средостения

1. Тимома — опухоль, исходящая из вилочковой железом; различают доброкачественную и злокачественную формы.

Рентгенологически тимома представляется в виде значительного асимметричного расширения тени средостения, контуры которой четкие, часто волнистые; располагается за грудиной, в среднем отделе загрудинного пространства. Структура однородная, форма неправильно-шаровидная, иногда грушевидная, острие обращено книзу. При злокачественной тимоме обычно двустороннее расширение средостения, контуры которого бугристые, рост опухоли ускоренный. Если в железе имеется тонкостенная киста, то при пневмомедиастинографии она может смещаться и менять форму при дыхании, функциональных пробах и изменении положения тела больного. Емкость кисты достигает 1 л и более.

Дермоидные кисты и тератомы - гетеропластические дисэмбриомы располагаются чаще всего в среднем этаже переднего средостения и соответственно своей локализации при достижении определенных размером вызывают местное расширение срединной тени.

Дермоидными кистами называют образования, стенки которых содержат в основном элементы эктодермы и мезодермы, а содержимое составляют сецернируемые кожными железами сало и пот. Тератомы – это солидные образования, в толще которых находятся производные всех трех листков – эктоэ, мезо- и энтодермы.

На рентгенограммах, произведенных в прямой проекции, слева или справа от срединной тени, чаще в среднем ее отделе отмечается полуовальная или, реже, полуокруглая тень высокой интенсивности с четкими гладкими очертаниями. Другая часть тени не видна, ибо сливается с тенью средостения.

R. Lenk (1929) описал два правила.

Первое правило формулируется следующим образом: опухоль или киста средостения, выступающая за пределы срединной тени, отличается от внутрилегочного образования тем, что ее широкое основание сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от нее не отделяется.

Второе правило гласит: если мысленно продолжить видимые контуры полуокруглой или полуовальной тени, расположенной на границе средостения и легкого, до формы круга или овала, то при медиастинальной локализации опухоли (кисты) центр геометрической фигуры будет распологаться на фоне срединной тени, а при внутрилегочной проецируется на фоне легочного поля.

Фанарджян Ф.А. дополнил второе правило Ленка: при внутримедиастинальном расположении опухоли (кисты) длинная ось ее тени расположена на фоне срединной тени; при внутрилегочной локализации она проецируется на фоне легочного поля.

Зинихина Е.А. описала так называемый симптом тупых углов, характерный для опухолей и кист, располагающихся в средостении. При экспансивном росте внутримедиастинальных образований медиастинальная плевра оттесняется кнаружи и образует с опухолью или кистой тупые углы. При внутрилегочных образованиях этот симптом отсутствует.

3. Бронхогенные кисты - характеризуются общностью строения стенок со стенками дыхательных путей, чему обязаны своим названием. Они встречаются наиболее часто среди кист, происходящих из передней кишки. Частота бронхогенных кист по отношению к другим новообразованиям средостения не очень велика.

Рентгенологически обычно выявляется округлое или эллипсовидное затемнение, локализующееся в медиальных зонах верхних отделов заднего средостения чаще правой половины грудной клетки, сливающееся с тенью средостения, имеющее четкий наружный контур. Тень бронхиальной кисты двигается при глотании или меняет свою форму при дыхании. При прорыве кисты в бронх выявляется горизонтальный уровень жидкости в полости кисты.

 

⇐ Предыдущая3456789101112Следующая ⇒

Поделиться: