Классификация врождённых пороков сердца с цианозом («синие»)

 

1. С гиперволемией малого круга кровообращения

А) Транспозиция магистральных артерий

Б) общий артериальный ствол

В) тотальный аномальный дренаж лёгочных вен

Г) двойное отхождение сосудов от правого желудочка

 

2. С гиповолемией малого круга кровообращения

А) Тетрада Фалло

Б) аномалия Эбштейна

В) атрезия трикуспидального клапана

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ .

Транспозиция магистральных артерий – врождённый порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а лёгочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью.

Для рентгенологической картины наиболее характерным признаком является форма сердечной тени «яйца, лежащего на боку» с узким сосудистым пучком в прямой проекции и широким – в косой проекции. Лёгочный рисунок усилен. Характерна кардиомегалия.

ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ.

Общий артериальный ствол – порок цианотического типа, характеризующийся отхождением единого крупного сосудистого ствола через единый клапан (с аномальным количеством створок) от двух желудочков сердца, который обеспечивает кровообращение как в большом, так и в малом кругах кровообращения. В состав данного врожденного порока сердца обязательно входит субаортальный большой дефект межжелудочковой перегородки.

Рентгенологическое исследование фиксирует изменения в лёгких гиперволемического характера (вплоть до отёка легких) и кардиомегалию.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЁГОЧНЫХ ВЕН.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - врождённый порок сердца, для которого характерно впадение лёгочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения. В зависимости от количества аномально дренирующихся лёгочных вен различают частичный либо полный (тотальный) аномальный дренаж лёгочных вен.

Рентгенологически выявляемое усилением лёгочного рисунка подтверждает признаки перегрузки и гиперволемии малого круга кровообращения. При кардиальном типе АДЛВ форма сердца неспецифична, характерна кардиомегалия. При супракардиальном типе АДЛВ сердечная тень приобретает форму снеговика или цифры 8, при этом нижняя окружность образована непосредственно сердечной тенью, а верхняя – сосудистым пучком.

ТЕТРАДА ФАЛЛО.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА.

Аномалия Эбштейна – это порок развития трёхстворчатого клапана, при котором одна из створок (передняя) прикреплена к фиброзному кольцу правильно, а другие (задняя и септальная) – к стенке правого желудочка. При этом створки бывают деформированы, утолщены и создают ситуацию недостаточности клапана. Кроме того, из-за смещения створок уменьшается (иногда значительно) полость правого желудочка. Правое предсердие значительно увеличено в размерах. Часто имеется открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Левые отделы сердца не изменены.

Рентгенологически выявляется увеличение сердечной тени шаровидной формы, обеднение легочного рисунка.

АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Атрезия трикуспидального клапана (АТК) – цианотический порок сердца, заключающийся в отсутствии сообщения между правыми отделами сердца, уменьшении полости правого желудочка и наличии дефекта межжелудочковой и\или межпредсердной перегородок, открытого артериального протока. Трикуспидальный клапан, как правило, замещен фиброзной тканью или мембраной.

Рентгенологическая картина напоминает таковую при ТМА: форма сердца часто напоминает «яйцо, лежащее на боку», но может отмечаться и кардиомегалия. В зависимости от наличия сопутствующего стеноза лёгочной артерии может быть характерный лёгочный рисунок (гиперволемия при отсутствии стеноза, гиповолемия – при его наличии).

81. Аневризмы аорты: классификация расслоения аорты по De Beckey. Выбор методов визуализации аорты.

Классификация Де Бейки подразделяет расслоение на:

тип I с вовлечением всей аорты,

тип II с вовлечением только восходящей аорты

тип III, захватывающий восходящую аорту и дугу аорты.

Рентгенография грудной клетки позволяет получить наиболее важные ключевые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из характерных признаков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально большими по сравнению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо провести аортографию, позволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения восходящей аорты может быть также поставлен с помощью компьютерной томографии или эхокардиографии.

⇐ Предыдущая45678910111213Следующая ⇒

Поделиться: