Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Представляет собой злокачественное заболевание – буллезный дерматоз. На невоспаленной коже и слизистых оболочках образуются внутриэпителиальные пузыри в результате выраженного акантолиза. Может захватывать весь кожный покров и слизистые оболочки, что приводит к смерти больных. Болеют пузырчаткой лица обоего пола старше 35 лет. Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную).

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)встречается значительно чаще других форм. У 85% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта (Боровский Е.В., 2001).

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания.

Автандилов Г.Г. (1980), Машкиллейсон Н.А. (1981) находили при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличение содержания ДНК. Между увеличением количества ДНК и тяжестью заболевания имеется прямая взаимосвязь, что, по-видимому, ведёт к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке про­тив них аутоантител типа иммуноглобулинов. Важную роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов. Ответственность за активность процесса лежит на В-лимфоцитах. Количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют воз­никновение и течение заболевания.

Клинико-морфологическая картина.Поражение слизистой оболочки полости рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образован­ную верхней частью клеток шиповатого слоя эпителия. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи – явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков с образованием вначале щелей, а затем и пузырей. Пузыри под действием пищевого комка моментально вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Если лечение не начато вовремя, то вновь образуются эрозии, которые могут сливаться между собой, образуя обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Приём пищи и речь становятся почти невозможными. Изо рта появляется зловонный запах. Поражённые участки на губах покрываются кровянистыми гнойными корками. Вследствие поражения гортани, голос становится охриплым. Течение болезни может осложняться при­соединением грибковой, кокковой и фузоспирохетозной инфекции.

При локализации пузырчатки только на слизистой полости рта диагноз необходимо подтверждать цитологическим исследованием.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Это группа пузырных дерматозов, отличающаяся от истинной пузырчатки тем, что для нее характерно отсутствие акантолиза. В эту группы включены: буллезный пемфигоид Левера, рубцующийся пемфигоид и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Этиология пемфигоида остается не выясненной. Полагают, что в патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные процессы. При заболеваниях этой группы пузырных дерматозов кроме отсутствия акантолиза в клетках эпителия, характерно субэпителиальное расположение пузырей и выраженное воспаление в дерме и собственной пластинке слизистой оболочки.

Буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosa)встречается у лиц обычно старше 50-60 лет. У 10% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. Если первично поражается кожа и слизистые других локализаций, то у 15% в дальнейшем поражается слизистая оболочка рта.

Полагают, что vчасти больных заболевание имеет бластоматозный характер (Машкиллейсон А.Л. и др., 1975), а у некоторых оно обусловлено токсикозом или обменными нарушениями, возникающими при патологии внутренних органов. В патогенезе забо­левания определённая роль принадлежит аутоиммунным процессам. В крови у больных обнаруживают циркулирующие антитела типа иммуноглобулинов, имеющие сродство к базальной мембране эпителия. При радиоиммунофлуоресценции отложение этих антител обнаруживают в области базальной мембраны.

На слизистой оболочке полости рта появляются 1-2 пузыря величиной от 0, 5 до 2 см в диаметре с серозным, реже геморрагическим содержимым. Пузыри могут сохраняться в течение нескольких часов и дней, затем под воздействием травмы вскрываются, на их месте обра­зуются покрытые фибрином слегка болезненные эрозии. При правильном лечении эрозии подвергаются эпителизации в течение 3-4 недель. Красная кайма губ не поражается. В содержимом пузырей, кроме серозной жидкости, обнаруживают гистиоциты, лимфоциты и эоэинофилы. Гистологически выявляют подэпителиальный пузырь в расщеплённой базальной мембране. Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина. Соединительно-тканный слой отёчен и диффузно инфильтрирован гистиоцитами, большим количеством эоэинофильных гранулоцитов. Сосуды полнокровны, эндотелий набухший.

Диагноз устанавливается при сопоставлении клинических данных и результатов гистологического исследования. Прогноз благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigoid cicatricans).Для этого заболевания характерно образование спаек и рубцов на местах высыпания пузырей на конъюнктиве и в слизистой оболочке полости рта. Болеют чаще женщины старше 50 лет. У 25% больных высыпания первоначально появляются на слизистой оболочке рта или гортани.

Этиология и патогенез не известны. Заболевание чаще начинается с поражения глаз по типу одно- или двухстороннего конъюнктивита. Сначала образуются мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых образуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой, приводящие к сужению глазной щели, неподвижности глазного яблока и слепоте.

В полости рта слизистая оболочка поражается преимущественно в области неба, щёк. Образуются напряжённые пузыри размером 0, 2-1, 5 см с прозрачным или геморрагическим содержимым и толстой покрышкой, окружённой венчиком гиперемии. Пузыри существуют до нескольких суток, а затем вскрываются. На их месте образуются глубокие эрозии, которые очень медленно эпителизируются. Эрозии покрываются серовато-белым налётом из некротизированной покрышки и фибрина. При попытке снять этот налёт появляется кровоточивость. При повторных поражениях слизистой оболочки рта на месте глубоких эрозий образуются спайки и рубцы. При прямой РИФ обнаруживают иммуноглобулины в области базальной мембраны эпителиального пласта. Течение процесса хроническое.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта, описанная Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым в 1959 г. характеризуется хроническим течением и поражением только слизистой оболочки рта. Течение заболевания мало отличается от буллезного пемфигоида. Пузыри диаметром 0, 3-1, 0 см заполненные серозным или геморрагическим содержимым располагаются субэпителиально с плотной покрышкой на неизмененной слизистой оболочке, без явлений акантолиза. Через несколько часов они вскрываются с образованием слегка болезненных эрозий. Последние быстро эпителизируются, не оставляя следа.

 

 

Аномалии и самостоятельные заболевания языка

 

12.9.1. Складчатый (скротальный) язык

Представляет собой врожденную аномалию языка. Встречается одинаково часто как у детей, так и у взрослых. Складчатый язык является одним из симптомов синдрома Мелькерссона—Розенталя.

 

Клиническая картина. На спинке языка отмечаются многочисленные борозды, наиболее глубокая — обычно проходит по средней линии. Нитевидные и грибовидные сосочки, как правило, не изменены, однако иногда поверхность спинки или кончика языка выглядит сглаженной за счет атрофии нитевидных сосочков. Отмечается сочетание складчатого языка с «географическим». Как правило, такая врожденная аномалия протекает бессимптомно. В случаях вторичного иммунодефицитного состояния скопление грибковой флоры в глубине складок приводит к так называемому кандидозному глосситу. Иногда больные жалуются на чувство жжения.

 

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Изменения слизистой оболочки необратимы, поэтому в лечении нет необходимости. В случаях присоединения кандидозной инфекции рекомендуются обработка противогрибковыми средствами (10 % раствор натрия бората в глицерине), туширование языка анилиновыми красителями, местное применение клотримазола в виде 1 % крема 2—3 раза в день.

 

12.9.2. Десквамативный глоссит («географический» язык)

Это воспалительно-дистрофическое заболевание. Многочисленные исследования свидетельствуют о патогенетической связи его с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Гистологически выявляются утолщение эпителиального пласта, дистрофическое изменение большинства эпителиальных клеток, в подлежащей ткани — стойкое расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты.

 

Рис. 12.29. Чередование участков десквамации эпителия с повышенным ороговением нитевидных сосочков при десквамативном глоссите.

 

Клиническая картина. Не сопровождается выраженными субъективными ощущениями. Иногда больные жалуются на чувство покалывания, жжения. На различных участках языка появляются беловатые очаги. Затем в центральной их части эпителий отторгается, и на этом месте остаются розовато-красные пятна, окруженные ободком эпителия (полоса яркой гиперемии)(рис. 12.29). Через 2—3 дня центр пятна вновь покрывается эпителием и постепенно теряет яркую окраску, тогда как по периферии пятно продолжает увеличиваться. Образуются фигуры, похожие на географическую карту. Различают мигрирующую и фиксированную формы десквамативного глоссита.

 

Диагностика. Проводится на основании клинических признаков и характера течения. Дифференцируют от вторичного рецидивного сифилиса. Десквамативный глоссит следует дифференцировать также от десквамации на языке при авитаминозах (В2, В6, В12), аллергических состояниях, вирусных инфекциях, ромбовидного глоссита и др.

 

Лечение. Специфическое лечение не разработано. При болях и жжении рекомендуются помимо санации полости рта легкие антисептические полоскания, аппликации кератопластических средств (масляный раствор витамина А, масло шиповника, 1 % цитраль на масле и др.), внутрь поливитамины. Хорошие результаты дает лечение кальция пантотенатом (по 0, 1—0, 2 г 4 раза в день в течение месяца). Некоторый положительный эффект наблюдается при применении новокаиновых блокад в область язычного нерва (на курс 10 инъекций). При выраженной болезненности целесообразно назначать местные обезболивающие средства. Обязательно выявление сопутствующих заболеваний. Указанное лечение направлено на устранение или уменьшение болезненных ощущений, снижение числа рецидивов, но до сих пор мы не располагаем средствами, полностью устраняющими возможность рецидивов. Прогноз для жизни благоприятный, малигнизация исключена.

Черный «волосатый» язык

 

Характеризуется гиперплазией и ороговением нитевидных сосочков различной степени выраженности.

 

Этиология.Существует предположение о роли лептотрикса как причинного фактора, но при бактериоскопическом исследовании, в большинстве случаев, обнаруживается банальная флора. Нередко развитие «волосатого» языка связывают с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, особенно с хроническим гастритом и колитом. Интересно мнение о конституциональной особенности лиц, страдающих этим заболеванием. Диагностическое значение имеют микробиологические данные.

 

Рис. 12.30. Черный «волосатый» язык.

 

Клиническая картина. В средней части спинки языка появляется участок равномерно удлиненных нитевидных сосочков, цвет которых варьирует от светло-коричневого до черного(рис. 12.30). Наиболее часто это состояние возникает у лиц, злоупотребляющих курением и алкоголем. Иногда удается проследить связь обострения «волосатого» языка с приемом определенных лекарственных препаратов и пищевых продуктов. Сосочки имеют длину от 0, 5 до 2—3 см. У основания они более плотные, по направлению к вершине постепенно истончаются и у вершины более окрашены. Предполагают, что на окраску сосочков влияют в основном пигменты пищевых продуктов и продукты жизнедеятельности микрофлоры.

 

Лечение сводится к гигиеническому уходу за языком, соскабливанию разросшихся сосочков. Поверхность языка обрабатывают 3 % раствором меди сульфата, 5—10 % раствором салицилового спирта, 5 % раствором резорцина и 10 % раствором буры в глицерине. Из общих методов рекомендуется лечение витаминами, особенно группы В.

 

12.9.4. Ромбовидный (срединный) глоссит

Этиология. До конца не выяснена. Существует мнение, что ромбовидный глоссит является следствием врожденной аномалии языка в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Другие авторы связывают аномалию с дистрофическими процессами на почве хронических заболеваний органов пищеварения, в частности снижения кислотообразующей функции желудка.

 

Морфологически выявляется утолщение эпителия. Иногда выражены процессы акантоза с погружным ростом эпителиальных тяжей. Инфильтрат расположен периваску-лярно или диффузно.

 

Рис. 12.31. Участок атрофии сосочков языка при ромбовидном глоссите.

 

Клиническаякартина. Характерным признаком считают появление четко ограниченного участка поражения на задней трети языка спереди от желобоватых сосочков по средней линии языка. Очаг поражения имеет четко ромбовидную, а иногда овальную форму. Цвет поражения нормальный, либо синюшно-красный, либо с опалесцирующим оттенком(рис. 12.31). Заболевание хроническое, длится годами. Различают три формы ромбовидного глоссита: плоскую (гладкую), бородавчатую (бугорковую) и папилломатозную (гиперпластическую). Приплоской форме поверхность очага гладкая, полированная, сосочки языка отсутствуют. Пальпаторно выявляется уплотнение пораженного участка. Прибородавчатой форме появляются бугристые плотные выросты. Окраска часто цианотична.Папилломатозная форма характеризуется возникновением на бугристой поверхности белесовато-розовых разрастаний с широким основанием, уплощенными вершинами. Больные с этой формой заболевания жалуются на ощущение инородного тела.

 

Дифференциальная диагностика. Проводится с новообразованием (бластемой) языка, гетеротопической язычной миндалиной. В сомнительных случаях необходима биопсия с последующим гистологическим исследованием.

 

Лечение. Зависит от формы поражения. При плоской форме лечение не проводится. Бугорковая и папилломатозные формы при склонности к росту подлежат хирургическому лечению. Наиболее эффективно лазерное выпаривание или эпиляция тканей, а также использование радиохирургии.

 

12.10. Заболевания губ

 

Хейлит — воспалительное заболевание губ с поражением как собственно слизистой оболочки, так и красной каймы. Общепринятой классификации хейлитов нет. Наиболее обоснована систематизация, в соответствии с которой заболевания подразделяются на симптоматические и собственно хейлиты. В группу собственно хейлитов входят гландулярный, эксфолиативный, аллергический, метеорологический, а в группу симптоматических — экзематозный, атонический, макрохейлит, гиповитаминозные хейлиты.

 

12.10.1. Эксфолиативный хейлит

Заболевание характеризуется поражением только красной каймы губ, сопровождающимся шелушением.

 

Эксфолиативный хейлит чаще встречается у женщин. Среди этиологических факторов подавляющее большинство исследователей отводят главную роль нарушению функций нервной системы, различным проявлениям психопатологии — тревожным депрессивным реакциям. Кроме того, установлена связь между гиперфункцией щитовидной железы и эксфолиативным хейлитом. В последние годы в патогенезе эксфолиативного хейлита признается роль генетической обусловленности и им-муноаллергических изменений.

 

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют сухую форму эксфолиативного хейлита и экссудативную. Данные о частоте выявления каждой из форм в зависимости от возраста разноречивы. Одни авторы считают, что сухая форма выявляется у подростков и лиц молодого возраста, а экссудативная — у лиц старше 20 лет. Другие исследователи наблюдали сухую форму заболевания у лиц в возрасте от 3 до 72 лет, однако у половины обследованных больных сухая форма эксфолиативного хейлита возникала в возрасте от 20 до 40 лет, а экссудативная форма — от 16 до 63 лет, причем у1/3из них заболевание диагностировалось в возрасте от 16 до 20 лет.

 

Для обеих форм эксфолиативного хейлита характерна определенная локализация патологических изменений — поражается только красная кайма губ от линии Клейна до ее середины. Не отмечается распространения процесса на слизистую оболочку, кожу. Сохраняются свободными от поражения часть красной каймы, граничащая с кожей, и область углов рта.

 

Рис. 12.32. Чешуйки на красной кайме губ при эксфолиативном хейлите.

 

При сухой форме больных беспокоит сухость губ, иногда жжение, появление чешуек, которые обычно скусывают(рис 12.32). Такое состояние длится годами. При осмотре видны чешуйки с приподнятыми краями, плотно спаянные в центре с красной каймой. После удаления чешуйки образуется очаг яркой гиперемии. Через 5—7 дней чешуйки, напоминающие слюду, образуются вновь.

 

Течение заболевания длительное, без склонности к ремиссии или самоизлечению. Сухая форма эксфолиативного хейлита может трансформироваться в экссудативную.

 

Экссудативная форма эксфолиативного хейлита характеризуется выраженной болезненностью, отеком губы, наличием обильных корок, затрудняющих речь, прием пищи. При осмотре определяются гиперемированная зона Клейна, иногда отек, корки серовато-желтого цвета. Иногда корки свисают в виде фартука при значительной выраженности экссудативных явлений, так как не поражается красная кайма губ на границе с кожей.

 

Причиной значительных экссудативных явлений считается резко увеличенная проницаемость капилляров. При лечении экссудативная форма эксфолиативного хейлита может трансформироваться в сухую.

 

При гистологическом исследовании эпителия выявляются изменение формы эпителиоцитов, акантоз, пара- и гиперкератоз. Характерны разрыхление слоя эпителия, образование щелей вследствие внутриклеточного лизиса, что способствует усиленной экссудации. В строме выражены явления фиброза, инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками.

 

Дифференциальная диагностика. Сухую форму эксфолиативного хейлита отличают от метеорологического хейлита, контактного аллергического хейлита и красной волчанки. Экссудативную форму следует отличать от экссудативной формы актинического хейлита, преканкрозного хейлита Манганотти, атопического хейлита и эрозивно-язвенной формы красной волчанки.

 

В прогностическом отношении наиболее благоприятной считается экссудативная форма хейлита. Малигнизация эксфолиативного хейлита, несмотря на длительное существование воспалительного процесса, не наблюдается.

 

Лечение. Наилучшие результаты лечения достигаются при комплексном подходе, включающем воздействие пограничными лучами Букки (по 200 Ки 2 раза в неделю) и введение пирогенала, продигиозана, аутогемотерапию. Рекомендуется назначать седативные препараты и малые транквилизаторы. Отмечены случаи успешного применения лазеро- и иглорефлексотерапии. Показано местное применение индифферентных мазей. Эффект наступает через 1—2 мес после окончания лечения.

Гландулярный хейлит

 

Это заболевание губ, преимущественно нижней, обусловлено врожденной гипертрофией, гетеротопией мелких слюнных желез и инфицированием.

 

Известно, что многочисленные железы слизисто-серозного характера в норме располагаются только в слизистой оболочке губ. При аномалии нижней губы мелкие слюнные железы обнаруживаются в переходной зоне (зоне Клейна) и красной кайме губы.

 

Выделяют две формы гландулярного хейлита: первичный и вторичный. Первичным называют гландулярный хейлит, не связанный с другими заболеваниями губ.Вторичный — развивается на фоне различных заболеваний с локализацией на губах (красный плоский лишай, лейкоплакия и др.) у лиц без врожденной аномалии мелких слюнных желез.

 

В этиологии гландулярного хейлита ведущее значение имеет наследственная аномалия нижней губы с гиперплазией и гетеротопией мелких слюнных желез с избыточной секрецией. К провоцирующим факторам относят зубной камень, воспалительные заболевания пародонта, кариес зуба и другие заболевания, которые способствуют инфицированию тканей губ через расширенные отверстия выводных протоков слюнных желез.

 

В основе развития вторичного гландулярного хейлита лежит раздражение железистого аппарата губы воспалительным инфильтратом при лейкоплакии, красной волчанке и других заболеваниях с локализацией на губах. Такое раздражение приводит к гиперплазии желез, увеличению секреции, мацерации губы и инфицированию.

 

Клиническая картина. Гландулярный хейлит развивается преимущественно у лиц после 30 лет. При этом отмечено, что нижняя губа поражается в два раза чаще, чем верхняя. В начале заболевания больные отмечают небольшую сухость губ и шелушение. С такими жалобами больные обычно не обращаются к врачу за помощью. В последующем, с развитием заболевания и его прогрессированием, появляется боль из-за эрозий, трещин. При осмотре на слизистой оболочке губы, в ее переходной зоне, видны расширенные отверстия выводных протоков слюнных желез в виде красных точек, из которых выделяются капли слюны — симптом росы.

 

Периодическое смачивание губы слюной и ее испарение приводит к сухости, иногда мацерации, трещинам, эрозиям. Этому способствуют травма и нарушение эластичности тканей губы.

 

При гистологическом исследовании в эпителии наблюдаются акантоз, паракератоз с отшелушиванием клеток рогового слоя. В соединительной ткани — отек, незначительная инфильтрация вокруг выводных протоков гипертрофированных слюнных желез.

 

При длительном раздражении губы с появлением трещин и очагов гиперкератоза возможно неблагоприятное течение хронического воспалительного процесса с развитием предраковых поражений.

 

Диагностика. Не представляет затруднений, так как клиническая симптоматика гландулярного хейлита весьма своеобразна.

 

Лечение. Предусматривает электрокоагуляцию паренхимы слюнной железы. Иногда прибегают к хирургическому иссечению гипертрофированных желез. С успехом применяют лазеротерапию губ как со стороны слизистой оболочки, так и со стороны кожи. С целью профилактики необходимы санация полости рта, устранение сухости, мацерации губ, диспансеризация больных.

⇐ Предыдущая10111213141516171819Следующая ⇒

Поделиться: