Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Стресс, связанный с процедурой



Планирование и подготовка совместно с родителями и ребенком естественным образом позволят помочь им справиться с данным событием. Постарайтесь удостовериться в том, что вовлечены специалисты по игре и/или клинические психологи. В случае проведения процедуры у ребенка либо взрослого, которые имеют опасения в отношении данной процедуры, возможны следующие рекомендации:

• Поинтересоваться, что прежде позволило справиться ребенку с данной процедурой (если таковое имело место).

• Предоставить ребенку определенный выбор руки, тех, кто будет присутствовать с ними в помещении, о чем они хотят пообщаться, что им позволило им отвлечься во время прошлой процедуры и т.д.

• Пообщаться с родителем/опекуном, сообщив им о их функции, например о том, кто может присутствовать в комнате, кто будет держать и направлять ребенка, успокаивать и о методах самоконтроля.

• Оговорить с ребенком число предпринятых попыток, которые возможно сделать и число которых нельзя превышать. Вы также можете договориться о перерыве и повторных попытках. Не бойтесь обратиться за помощью к коллегам, если вы дважды потерпели неудачу.

• Учтите длительность процедуры, чтобы следовать установленному времени и не заставлять ребенка ожидать дольше.

• Убедитесь, что все оборудование будет подготовлено перед тем, как ребенок войдет в процедурное помещение.

• При ежегодной оценке согласуйте время проведения процедуры с ребенком/семьей, большинство детей сначала предпочитают сдать кровь на анализы.

• Назначьте того, кто будет проводить процедуру. Если известно, что ребенок будет беспокоиться, следует остановиться на более опытном и уверенном специалисте для проведения манипуляции.

• Обсудите с ребенком вознаграждение, которое он получит после проведения процедуры.

• Сосредоточитесь (даже не малых) признаках того, что ребенок справиться самостоятельно.

Установите лимит времени, ребенок в состоянии стресса с малой вероятностью переменит свое решение спустя полчаса отказов. Делайте перерыв, перепланируйте и по возможности предпримите вторую попытку.

• Использование седативных средств и случаи воздержания от него должны быть оговорены на этапе планирования и не использованы «в отчаянии», когда ход процедуры был неуспешным.

Руководство инвазивными процедурами – Для снижения вероятности формирования стресса, связанного с процедурой, следуйте таблице, представленной ниже, при реализации какой-либо инвазивной процедуры с участием ребенка либо взрослого. Многопрофильное руководство группы больниц Оксфорд Редклифф по стрессу, связанному с процедурами, 2005 год.

 

 

ПРОЦЕДУРА
  Ребенок в состоянии стресса и/и не соглашается См. Алгоритм управления стрессом, связанным с процедурой
  УСПЕШНО · Похвалить ребенка за хорошее поведение · Поощрить чем-то
  Был ли ребенок предупрежден, что он может плакать и кричать, но следует не двигаться?
УСПЕШНО · Похвалить ребенка за хорошее поведение · По возможности поощрить чем-либо
Взять небольшую паузу и попросить коллегу предпринять еще одну попытку
Взять небольшую паузу и попросить коллегу провести процедуру
Взять небольшую паузу и попросить коллегу предпринять еще одну попытку. При неудаче –перенести процедуру  
Рассмотреть другие варианты, напр. · Седация (см. руководство) · Консультация эксперта · Клинический совет (согласно руководству ККСД) · Общая анестезия  
УСПЕШНО · Похвалить ребенка за хорошее поведение · По возможности поощрить чем-либо
Рассмотреть вариант направления
Обратиться к игровому специалисту за программой просвещения, подготовки, отвлечения либо десенситазации.  Игровой специалист может направить к клиническому психологу.
Для получения дополнительных сведений обратиться к доктору Конраду Джейкобсу, отделение педиатрической психологии, больница Джона Радклифа, konrad. jacobs @ orh, nhs. uk
Обратиться не зависимо от исхода процедуры
НЕУСПЕШНО
По возможности перенести процедуру  
Процедуру можно перенести и ребенок отказывается ее проходить и/или испытывает стресс
Процедуру можно перенести и ребенок согласен ее пройти
Процедура является срочной и ребенок согласен ее пройти
Процедура является срочной и ребенок отказывается ее проходить и/или испытывает стресс
УСПЕШНО Взять небольшой перерыв и рассмотреть следующие варианты
Максимум две попытки проведения процедуры
ПРОЦЕДУРА
  Местное обезболивание При использовании, ознакомиться с руководством по применению местного обезболивания
  Персонал, участвующий в процедуре: · Была ли произведена подготовка необходимого оборудования и его размещение вне поля зрения ребенка? · Возможно ли провести процедуру ранее во время консультации, особенно, если ребенок испытывает волнение?  
  Будет ли игровой специалист присутствовать на процедуре? Если нет, то следует учесть отвлекающие мероприятия с учетом возраста  
  Был ли ребенок предупрежден, что он может плакать и кричать, но следует не двигаться?
По возможности предоставьте ребенку максимально допустимый контроль над всеми этапами процедуры · Место проведения процедуры · Сопровождающие ребенка · Чем бы ребенок хотел заняться в течение процедуры · Решение об использовании крема, спрея (при необходимости) либо не производить обезболивание · Поручить выполнение процедуры знакомому ребенку специалисту, в частности, если он испытывает стресс · Определиться с местом проведения процедуры совместно с ребенком ·  
  Прошел ли ребенок с родителями специальную подготовку/обучение перед процедурой? · Что будет производиться и какие ощущения этому сопутствуют? · Вручить родителям информационный буклет  
  По возможности организовать встречу перед процедурой совместно с ребенком, родителями и игровым специалистом по поводу предотвращения стресса
ДА
НЕТ
2. Управление стрессом, связанным с процедурами, у детей
1. Предотвращение у детей стресса, связанного с процедурами

Самостоятельное введение препаратов

Схема самостоятельного введения препаратов (СВП) представляет средства подготовки пациентов и их родителей/опекунов к регулярному уходу и выписке, удостоверившись в том, что они обладают достаточными знаниями о назначенных им препаратах и наличии практических навыков для реализации лечения. Схема СВП направляет пациентов/родителей/опекунов на взятие на себя большей ответственности в отношении назначенных им медикаментов в то время, как они находятся на стационаре. Другой важный аспект схемы СВП включает то, что она может обратить внимание медицинского персонала к каким-либо проблемам, с которыми могут столкнуться пациент/родители/опекун при соблюдении назначенной терапии. Это также позволяет выявить пациентов, которые нуждаются в дополнительной поддержке, а также предоставляет иные стратегии для обеспечения требующегося фармацевтического ухода на дому.

В целях, предусмотренных экспериментальной схемой, самостоятельное введение реализуется с понедельника по пятницу в промежуток с 9.00 до 17.00. Однако если пациент был включен в схему СВП, прием может осуществляться вне указанного временного диапазона и в выходные дни.

Подробные сведения представлены во внутрикорпоративной сети в разделе «Политика менеджмента в сфере здравоохранения при самостоятельном введении препаратов у детей». Ниже представлены отдельные детали.

Критерии отбора пациентов

• Включаются все пациенты/родители/опекуны, которые будут нести ответственность за введение назначенных препаратов на дому по схеме СВП.

• Решение о включении пациента в схему СВП должно быть вынесено на обсуждение в составе многопрофильной команды.

• Должно быть получено согласие.

 

В схему не могут быть включены следующие группы пациентов:

• Самостоятельное введение препаратов не могут осуществлять пациенты младше 12 лет либо те, кто согласно оценке не рассматриваются как те, кто могут самостоятельно вводить лекарственные препараты, однако они могут быть включены в схему, если их родители/опекуны оцениваются как компетентные.

• Пациенты/родители/опекуны, которые находятся в волнении, не могут быть уполномочены вводить препараты.

• Пациенты/родители/опекуны, выказывающие суицидальные/членовредительские наклонности не могут участвовать в схеме.

• Пациенты/родители/опекуны с колеблющимися медикаментозными требованиями.

• Пациенты/родители/опекуны, которые не будут нести ответственность за самостоятельный прием медикаментов на дому после выписки из больницы.

• Пациенты/родители/опекуны, которые не способны / не желают принимать участие в схеме самостоятельного введения.

• Пациенты/родители/опекуны, в анамнезе которых присутствует чрезмерное употребление алкоголя, не обязательно исключаются из схемы СВП, однако нуждаются в дополнительном наблюдении и усиленной просветительской деятельности, могут быть учтены и внесены в документацию.

Оценка

Оценка пациентов/родителей/опекунов, подлежащих включению в схему СВП, должна производиться при поступлении медицинской сестрой, ответственной за уход за данным пациентом, при использовании инструмента самостоятельного введения в интегрированном алгоритме ухода. При определенных обстоятельствах, решение о включении пациента в схему может быть вынесено позднее в период их госпитализации.

Исходная оценка/согласие пациентов/родителей/опекунов может быть получено на встречах МПК до госпитализации.

В течение периода самостоятельного введения медсестра должна будет проводить оценку пациентов/родителей/опекунов как минимум один раз в день утром в составе стандартного приема. Состояние пациента и уровень требуемого наблюдения с учетом самостоятельно вводимых препаратов подлежат изменениям.

Если родители/опекун вводят медикаменты, и в течение определенного периода времени будут находиться вдали от больницы, в этом уровень СВП может подлежать пересмотру в ходе указанного временного промежутка.

После оценки пациенты распределяются по следующим категориям –

Категория Ответственность за введение Ответственность за хранение Ответственность за подписание листа назначений
0 Медицинская сестра Медицинская сестра 2 медицинские сестры
1 Пациент/родитель/опекун и наблюдающая медицинская сестра Медицинская сестра 1 медицинская сестра и Пациент/родитель/опекун
2 Пациент/родитель/опекун и наблюдающая медицинская сестра Медицинская сестра 1 медицинская сестра и Пациент/родитель/опекун
3 Пациент/родитель/опекун Пациент/родитель/опекун Пациент/родитель/опекун

 

Прочие сведения

• Просвещение / информирование будет предоставляться командой фармацевтов отделения в составе стандартного фармацевтического обслуживания. Если данный персонал находится вне доступа, например, в нерабочие часы, сведения могут быть предоставлены медицинской сестрой.

•  Все препараты, назначенные для самостоятельного приема, должны быть внесены в медицинскую карту стационарного пациента.

• Как правило, медикаменты, пригодные для схемы СВП, представлены чаще всего теми, что пригодны для использования после выписки, медицинскими препаратами, которые пациент/родитель/опекун использовали до этого, либо теми средствами, которые желает употреблять пациент с целью контроля своего состояния, например, анальгетики.

• Пациенты/родители/опекуны могут приносить из дому назначенные текущие лекарственные препараты.

• Препараты, подлежащие использованию в составе схемы СВП, могут храниться в личном шкафчике пациента, предназначенном для медикаментов. На данный момент отсутствуют холодильные камеры в индивидуальных палатах, следовательно, в промежутках между введениями все препараты должны храниться в специализированных камерах отделения.

•  В составе схемы СВП не могут применяться препараты строгого учета.

• В составе схемы СВП не могут самостоятельно использоваться препараты, вводимые внутривенно. Однако исключением служат пациенты/родители/опекун, прошедшие подготовку по введению в/в препаратов, как следствие, они могут вводиться на дому.

• Медицинская карта стационара для пациентов/родителей/опекунов, представленная в схеме СВП в 1 и 2 категории, будет подписана медицинской сестрой и пациентом/родителем/опекуном.

• Пациенты/родители/опекуны, осуществляющие самостоятельный прием препаратов в категории 3, будут фиксировать введение в медицинской карте при использовании отметки «самостоятельно» и внесением подписи напротив данной записи.

• Для пациентов категории 3, введение должно проверяться по следующим часам: 10: 00; 15: 00; 19: 00 и до времени отхода ко сну (время может отличаться в индивидуальном порядке), что учитывает большую часть по времени введения.

Роль доктора в контексте схемы СВП:

• Необходимо побеседовать с консультантом, отвечающим за госпитализацию отдельного пациента, перед принятием решения об участии его пациента/родителя/опекуна в схеме СВП.

• Консультант вправе воздержать какого-либо пациента/родителя/опекуна, находящего под его наблюдением, от участия в схеме СВП. Любое подобное решение должно быть должным образом зафиксировано и передано приемной группе.

• Доктор обязуется всегда обсуждать с пациентом изменения медикаментозной терапии пациента, а также уведомлять медицинский персонал об изменениях режима


 


 

Медсестра производит введение препарата
Пациенту предоставляются сведения, получено письменное согласие – см. документа оценки медсестрой либо интегрированный алгоритм ухода
Медицинские препараты доступны на самостоятельного введения (пункт распределения лекарств и/или поликлиника)
КАТЕГОРИЯ 1
КАТЕГОРИЯ 2
КАТЕГОРИЯ 3
Обязанности медсестры: · Безопасное хранение препарата · Внесение записей о введении в медицинскую карту · Однократная проверка · Медсестра отвечает за сотрудничество, ведение документации и обсуждение с МПК При необходимости Обязанности пациента/родителя/опекуна: · Введение препаратов (включая запрос препарата в необходимое время)

Пациент направлен в отделение
Медсестра проводит оценку целесообразности СВП при использовании документа оценки медсестрой и обсуждает решение об участии пациента в схеме СВП совместно с пациентом и многопрофильной командой (МПК).  
Удовлетворен ли пациент самостоятельным введением? Удовлетворен ли медицинский персонал, включая МПК самостоятельным введением, осуществляемым пациентом/родителем/опекуном? (Решение в примечаниях/электронной истории болезни) Подходит ли большинство препаратов для самостоятельного введения? См. руководство.
КАТЕГОРИЯ 0
НЕТ
Обязанности медсестры: · Безопасное хранение препарата · Контроль над процессом введения · Внесение записей о введении в медицинской карте стационара · Однократная проверка обязанностей пациента/родителя/опекуна · Введение препаратов под наблюдением
Обязанности медсестры: · Проверка приема пациентом препаратов согласно назначению   Обязанности пациента/родителя/ опекуна: · Безопасное хранение препарата · Введение препаратов · Внесение записей о введении в медицинскую карту  
Ежедневная оценка СВП и категории СВП
ДА

 4.6 Выписка

Перед выпиской ребенка должна быть оформлена выписка из истории болезни, сформулированная на базе Infoflex. Специальное заключение по МВ включает:

• Общее заключение по поступлению

• Вес при поступлении и выписке

• Спирометрические данные (ОФВ1, ФВС) при поступлении и выписке

• Все препараты при выписке – Эти данные будут связаны с компьютеризированной системой фармацевтического снабжения (JAC).

• Подтверждение внесения изменений в разделJAC «Какие-либо изменения в лечении».

• План оценки - время / место

• Значимые результаты, включая положительные микробиологические исследования

• Прогнозируемые результаты

• План анализов, проводимых на дому (например, лейкограмму спустя 3 недели при приеме хлорамфеНиколя)

• Дату следующего поступления по возможности выбора (3 ежемесячных внутривенных антибиотика, ежемесячно в/в иммуноглобулин)

Перед выпиской копия выписного эпикриза должна быть вручена родителям. После этого копия должна быть внесена в записи пациента канцелярским персоналом отделения и опубликована в электронной истории болезни пациента.

В заключении в качестве первичной причины поступления должно быть указано:

«Запланированная терапия при лечении муковисцидоза».

4.7 Инфекционный контроль

Существует обеспокоенность по поводу перекрестной инфекции среди детей с МВ, что определяет конкретные меры предосторожности, которым необходимо следовать в отношении всех детей с МВ. Разделение имеет место на приеме и для стационарных больных, включая учебные комнаты и др. для снижения контакта между детьми с МВ. Мы стремимся в максимальной степени сократить потери в социальном взаимодействии, и понимаем, что дети получают пользу от общения друг с другом, поэтому не стремимся к их «одиночному заключению». Однако большинство семей опасается перекрестного инфицирования, что заслуживает быть принятым во внимание. Вместе с этим, наш персонал будет обеспечивать, и усиливать данные меры, мы также будем рассчитывать на содействие со стороны родителей/опекунов для обеспечения соблюдения правил детьми.

В общем, личная гигиена играет значительную роль и детей наставляют на прикрытие рта при кашле, после чего требуется мытье рук (ладоней, тыльной стороны и во всех промежутках). Мытье рук должно производиться постоянно, и детям прививают привычку не использовать (совместно с другими детьми с МВ) чашки, посуду и прочее.

Формальные правила представлены ниже:

1. Палата

•  Каждый пациент размещается в одноместной палате либо помещении при отсутствии других пациентов с МВ. Запрещено нахождение других пациентов с МВ либо родителей в данных помещениях. Детям с МВ запрещен вход в палаты других детей с МВ.

•  Мы также разграничиваем детей с МВ и тех, у кого выявлен бронхоэктаз/поликистоз без МВ.

• Мы также не поощряем ожидание в коридорах отделения.

• Запрещено размещение или ожидание возле поста медицинской сестры, в том числе, в вечернее время.

•  Дезинфицирующие средства для обработки рук размещены при в ходе в каждую палату и помещение для пользования персоналом, всеми детьми, семьями и посетителями. ПОЛЬЗУЙТЕСЬ ИМИ!

• В промежутках между визитами пациентов доктора обязуются производить очистку стетоскопов.

• Мы принимаем во внимание тот факт, что некоторые уборные комнаты предназначены для совместного пользования, и что мы не можем изменить текущее положение дел. Однако, в каждой комнате будут размещены специальные салфетки которые родители могут использовать перед использованием уборной их детьми.

• Физиотерапия проводится только в комнате ребенка. При отхаркивании мокроты следует использовать, сосуды для сбора мокроты с крышкой, но если используются салфетки, их следует немедленно утилизировать в специальных желтых мусорных пакетах.

• Дети, инфицированные МРЗС Burkholderia cepacia и Mabscessus, будут размещены в своих палатах в течение всего пребывания, хотя могут проводить время за пределами палаты. Детям запрещено пользоваться помещениями с совместной ванной и туалетом (Лагун Саус).

•  В каком случае у пациентов отсутствуют организмы?

• B cepacia: когда он не был выявлен в течение 1 года, с 3 негативными результатами анализа мокроты, мазков после кашля либо БАЛ в течение текущего года. Следует быть бдительными в случае, если исходный посев был получен из мокроты либо БАЛ, и последующие анализы были представлены мазками после кашля.

• МРЗС: когда имели место три негативных мазка. Если МРЗС только по кожным соскобам – следовать процедуре, утвержденной в больнице Бромптон. (см. утвержденную в больнице процедуру http: //www2.rbht.nhs.uk/services/infection-control/mrsa/, датируемую январем 2012 года).

• Если МРЗС по анализу мокроты/мазков после кашля/БАЛ – 3 негативные дыхательные пробы, взятые с как минимум недельным промежутком. Также следует быть бдительными, при повторном анализе дыхательных проб на B.cepacia.

• Mabscessus: считается отсутствующим при 4 негативных пробах в течение 1 года после получения первой негативной пробы. См. также разделы 3.1 и 6.2a часть 6.VII.

Все пациенты проходят процедуру специальной предоперационной обработки со специальным обеззараживающим средством утром перед проведением какого-либо хирургического вмешательства согласно процедуре, установленной в педиатрическом отделении, во избежание постоперационного инфицирования.

• Новая политика – Пациенты с Mabscessus будут размещены изолированно в палате.

2. Суточный план

•  Суточный план представляет интегрированный план для использования многопрофильной командой в отношении расписания приема, исследований, лечения и обучения. Это позволит детям быть ознакомленными с планом мероприятий на каждый день. План будет размещен у кроватей.

3. Школьная комната

• Обучение является обязательным (согласно законодательству).

• Школьная комната разделена на 5 отдельных зон, 2 классных комнат для начальных классов, и 3 классные комнаты для старших классов.

• В любой момент времени в каждой зоне может находиться только один ребенок с МВ. Учащиеся с МВ посещают классные комнаты согласно их дневному плану.

• Им также будет передано домашнее задание, чтобы они могли продолжить обучение в своей палате.

• В промежутках между пациентами производится уборка соответствующей зоны.

4. Игровая комната

• Правила для игровой комнаты аналогичны правилам, установленным для школьной комнаты.

• В любой момент времени в помещении может находиться только один ребенок с МВ. Дети с МВ посещают игровую комнату согласно их дневному плану.

• Игры могут проводиться организаторами в палате в любое время в случае, если другой ребенок с МВ находится в игровой комнате.

• Прием пищи не может происходить в игровой комнате, для этой цели предназначена палата.

• В промежутках между пациентами производится уборка соответствующей зоны.

• Часы работы персонала игровой комнаты оканчиваются в 17.00, игровая комната закрывается после ужина.

5.  Молодежный клуб и программа школьных праздников

•  При проведении в школьной комнате, правила аналогичны тем, что определены для обычного времени обучения.

6.  Школьные экскурсии и прочие внешкольные мероприятия

• Школа направлена на предоставление равных возможностей, и в ходе размещения дети имеют доступ к школьным экскурсиям и внешкольным мероприятиям, при условии, если их самочувствие это позволяет. Мы организуем перевозку с целью соблюдения наших правил (например, запрещена перевозка нескольких детей с МВ в одном микроавтобусе). Однако, в парке, музее и прочих местах могут находиться одновременно несколько детей с МВ. Если родители не высказывают желания в участии ребенка, это будет учтено, однако родители должны привести это в исполнение.

Специфические микроорганизмы

Требуется особый уход за детьми, инфицированными -

•  Комплексом Burkholderia cepacia

•  МРЗС

•  Mycobacteria abscessus

•  Мультирезистентный Pseudomonas aeruginosa

•  Вирусы-возбудители инфекций респираторных путей, напр., РСВ или ОРВИ

Следующие микроорганизмы не вызывают особой обеспокоенности -

• Stenotrophomonas maltophilia. Пациенты с S maltophilia тепреь не ставятся в одну категорию с МРЗС либо B cepacia, в виду того, что наша практика и ряд публикаций выявили, что данные микроорганизмы не представляют серьезную проблему в контексте МВ.

• Нетуберкулезные микобактерии (НТМ) - БЕЗ абсцесса.

Риск передачи связанной со степенью контакта. Ребенок размещается в комнате с отдельным санузлом. Предметы, включая игрушки и телевизор, должны содержаться в комнате, очищаться при выносе, перед использованием другим ребенком (сюда также входит стетоскоп). Мытье и растирание рук производится при использовании Hydrex перед в ходом и после выхода из комнаты. Взаимодействие с другими детьми не поощряется, также посещение других детей в их комнатах либо других пациентов является недопустимым. Следует быть деликатными с пациентами, причины их уединения должны быть корректно разъяснены. Важным для детей с B cepacia является то, что они не представляют риск для здоровых одноклассников. Родственники пациентов с МРЗС также могут быть носителями. Мазки из носа подтверждают это, однако в норме они не требуются.

Назальная мазь бактобран (мупироцин) может уничтожить микроорганизмы, однако в ближайшее время происходит повторная колонизации. В случае вспышки инфекции, будет проведен скрининг персонала, имевшего прямой контакт с пациентами, по рекомендации команды инфекционного предотвращения и контроля. Данные анализы включают мазок носа и кожный соскоб, в частности рук. Скрининг будет организован Отделом безопасности и гигиены труда. МРЗС-положительный персонал получит соответствующее лечение.

Мы также предлагаем терапевтам провести «поверхностную обработку» (хлоргексидин и мупироцин) членов семьи (родителей, родных братьев и сестер). Также рекомендуется стирка одежды и постельного белья при температуре 60°C во время периода ликвидации.

Дети с видами Burkholderia и МРЗС не посещают прием МВ и подобно всем нашим пациентам с МВ, не контактируют с другими детьми с МВ в школьной и игровой комнате больницы. Данные пациенты посещают клинику раз в два месяца во вторую пятницу месяца (февраль, апрель, июнь, август, октябрь, декабрь). Пациенты с МРЗС будут назначены на более раннее время, а пациенты с B Cepacia будут назначены на более позднее время. В виду того, что прием взрослых больных с B Cepacia производится на нижних этажах, пациентам рекомендуется войти в заведение со стороны входа по Фулхем Роуд, подняться этажом выше и проследовать на прием через физиотерапию. Медицинские работники/медсестры оформляют рецепты на медикаменты, в связи с этим они не контактируют с пациентами, ожидающими этажом ниже.

Сегрегационный прием

После введения в январе 2006 года, невозможно произвести оценку преимуществ в плане перекрестной инфекции, и потенциальных недостатков (социальная изоляция и потеря взаимной поддержки, которые семьи и дети могут предоставить друг другу).

• Клинические назначения на прием указывают конкретное время, и на данный момент это является значимым. Важно следовать данному времени, что позволяет проводить прием должным образом. В случае преждевременной явки пациентов, их попросят покинуть клинику до наступления назначенного времени, когда возобновится доступ в кабинет. Мы также свяжемся с ними, если кабинет освободится ранее. Если они опоздают на прием, он будет перенесен до окончания приема. Проведение приема представляет сложное мероприятие, в виду этого требуется соблюдение строгой политики.

• Каждый ребенок направляется в одну комнату, и все члены команды МВ (физиотерапевт, врач-диетолог, доктор, медицинская сестра МВ) посетят данную комнату для осмотра ребенка.

• При необходимости, имеется комната для пациентов с целью встречи с клиническим психологом в амбулаторном отделении.

• Здесь проводятся все процедуры (определение роста и веса, функции легких, забор мазков крови/мокроты, анализ крови).

• Будет отсутствовать размещение в зоне ожидания в виду того, что дети будут находиться в своей палате; дети могут приносить с собой игрушки и книги. После этого семья тут же покидает амбулаторное отделение.

• В промежутках между визитами пациентов, производится тщательная уборка комнаты (столы, стулья, другие поверхности, раковины), после чего приглашается другой пациент.

• По окончании приема вы определяем свободные промежутки для осмотра детей с плохим самочувствием, либо в экстренном порядке, оговоренном в телефонном режиме. Без предварительного согласования по телефону, визит пациентов является недопустимым.

• При невозможности визита, следует своевременно уведомить об этом, для рациональной траты времени.

• Мы перезапускаем алгоритм проведения ежегодной оценки. В ближайшем будущем планируется проведение ежегодных осмотров за пределами общей клиники в палатах нашего спального отделения, по вторникам и четвергам.






Установление диагноза

С октября 2007 года по всей территории Великобритании проводится скрининг новорожденных на предмет МВ (1 июля 2007 года для тех, кто родился в нашем регионе). В нашем центре большинство диагнозов устанавливается подобным путем. Стандартные методы диагностики до сих пор применяется для подтверждения результатов скрининга и будут использоваться для малой части детей с МВ (составившего в год для Пан-Темзского региона), диагноз которых не был установлен в ходе скрининга. Данные пациенты чаще всего обладают слабовыраженным фенотипом (атипичный МВ).

Скрининг новорожденных

Иммунореативный трипсиноген (ИРТ) определяется по методу сухой капли крови, полученной в карте Гутри на 6й день жизни. (Пробы с патологическими уровнями ИРТ подлежат мутационному скринингу CFTR (трансмембранный регулятор муковисцидоза) согласно блок-схеме (см. ниже). Для некоторых детей потребуется вторичный пяточный тест.

Положительные результаты скрининга направляются лабораторией непосредственно в специализированный центр, после чего происходит запуск алгоритма скрининга.

Медицинская сестра-специалист по МВ связывается с патронажной сестрой ребенка для обсуждения результатов и организации совместного визита к родителям. Данная процедура занимает около 5 рабочих дней, во второй половине дня понедельника либо среды, что позволяет провести потовые пробы на следующий утро, во вторник либо четверг. По запросу КББ, патронажный работник не должен контактировать с семьей до 9.00 в день предстоящего визита, для назначения встречи и продления времени ожидания и беспокойства. Патронажный сотрудник получит краткое указание от медицинской сестры-специалиста, что медицинская сестра с больницы будет сопровождать его для представления результатов скрининга младенца, они также предложат обоим родителям присутствовать во время встречи.

На дому сообщается о вероятности МВ, и о необходимости проведения потовых проб, которые будут проведены в Королевской Больнице Бромптоне на следующий день. Обязательные потовые пробы проводятся медицинскими сестрами-специалистами по МВ (даже если были выявлены оба гена), для выявления вероятности того, что образцы для скрининга могли дать ошибочный результат. Результаты будут получены в течение часа, что позволит подтвердить семье диагноз одним из консультантов команды, который сперва встретится с ними после проведения теста. Консультант будет располагать полной историей болезни, проведет полный осмотр и далее ответит на вопросы родителей. Основные сведения по поводу МВ подлежат обсуждению, однако в данный достаточно напряженный момент, мы стремимся уменьшить объем информации, предоставляемой родителям, значительная часть которой может быть оговорена в ходе просветительской работы при поступлении. Аналогично, самочувствие детей после скрининга является нормальным. На данном этапе лечение не инициируется, за исключением добавки панкреатических ферментов при наличии явных симптомов недостаточности поджелудочной железы. Может быть произведен сбор проб для определения фекальной эластазы либо родителям может быть выдан специальный контейнер для сбора образцов.

При подтверждении диагноза детский терапевт будет уведомлен консультантом либо медицинской сестрой-специалистом, в некоторых случаев также будет установлен контакт с консультантом по совместному уходу.

Двухдневное информирование перед поступлением будет организовано в течение недели после установления диагноза. Семьи чаще всего присутствуют в одноместной палате в Отделении для сна, и при желании могут возвратиться домой на ночь. Производится предварительное обсуждение расписания с целью удостоверения в том, что каждый член многопрофильной команды имеет выделенное время для просвещения семьи касательно их роли при МВ. Они встретятся с консультантом, медицинской сестрой-специалистом, патронажным работником, врачом-диетологом, физиотерапевтом, клиническим психологом, фармацевтом и служащим по обеспечении связи с семьей. В течение обоих дней консультант, медицинская сестра-специалист, врач-диетолог и физиотерапевт встречаются с семьей и предоставляют ответы на любые возникшие у них вопросы.

При поступлении инициируется лечение и физиотерапия.

Спустя два дня после поступления, патронажный работник посещает семью для оказания поддержки и повторного информирования о том, что было представлено при поступлении. Они производят обзор медикаментов, физиотерапии и прочих возникших вопросов. Визит ребенка в клинику назначается на следующую неделю. Данное назначение определяется в ходе двухдневного поступления.

  ОИТ при 2-м анализе сухой капли
  ОИТ< 2 среза
  ОИТ< 2 среза
  ОИТ> 2 среза
  ОИТ> 2 среза
  ОИТ при 2-м анализе сухой капли крови
ОИТ> 0 среза
ОИТ< 0 среза
Примечание: при МВ у младенцев с мекониевой непроходимостью кишечника показатели ОИТ могут быть в норме. Данная группа младенцев, совместно с остальными находятся в зоне повышенного риска в связи с отягощенной наследственностью либо при эхогенном кишечнике, в связи с чем их необходимо диагностировать в клиническом контексте, а также с учетом скрининга.
0й срез = 60 нг/мл 1й срез = 99, 5 процентилей 2й срез составляет 10 нг/мл ниже 1го среза 99, 9 процентилей = 120 нг/мл
Нет
Да
Анализ двух образцов
ОИТ> 99, 9 центиля
Возможный носитель
Подозрение на МВ
Подозрение на МВ
Подозрение на МВ
Одна МВ мутация
ДНК-анализ – панель из 29 либо 31
Мутации не выявлены
Одна МВ мутация
Две МВ мутации
Нет подозрения на МВ
Нет подозрения на МВ
Нет подозрения на МВ
ДНК анализ – 4 мутации
ОИТ> 1 среза
ОИТ< 1 среза
Анализ крови на 5й день: Оценка ОИТ


 

Другие братья и сестры младенца диагностируются посредством скрининга, и будет проведена потовая проба; чаще всего родители заинтересованы в проведении данного анализа для снижения своих переживаний. Однако не рекомендуется проводить данную процедуру во время ознакомительного визита в виду что, что мы наблюдаем за случаем симптоматической диагностики другого ребенка в такой непростой момент; следует сделать это до визита, либо поручить организацию этого больнице по месту жительства.


Клиническая картина

На данный момент скрининг младенцев еще не является устоявшимся. Естественным образом диагноз не игнорируется либо исключается в случае, если ребенок был рожден до внедрения скрининга в виду того, что возможны ошибки при скрининге. В дополнение, дети, рожденные до введения скрининга, могут быть представлены позднее с клиническими проявлениями, подобно детям, рожденным за рубежом. Недостаточный опыт персонала клиники может привести к дальнейшей задержке диагностики в данной группе детей. История болезни и/или осмотр обычно могут вызвать сомнения при диагностике МВ. Общие черты представлены повторными респираторными инфекциями и невозможностью справиться со стеатореей (не стоит вводить себя в заблуждение хорошим самочувствием ребенка). Прочие характеристики ребенка, которые свидетельствуют в пользу отсутствия МВ, представлены мекониевой непроходимостью кишечника, выпадением прямо кишки, соленым вкусом кожи, пролонгированной обструктивной желтухой, нарушением электролитного баланса с возможным синдромом псевдо-Барттера и также гемолитической анемией неизвестной этиологии, гипоальбуминемией и отеком. Утолщение концевых фаланг пальца и полипы носовой полости у детей старшего возраста также являются значимыми в виду изоляции S. aureus или P. aeruginosa с респираторного тракта. Подтверждающие исследования представлены ниже. При наличии каких-либо сомнений, мы проводит потовые пробы, и в случае, если имеются опасения касательно МВ (в том числе у родителей), мы проводит потовые пробы.

Потовые пробы

Потовые пробы позволяют достоверно установить диагноз у 98% пациентов. Несмотря на доступность генотипирования (и в связи с его возможностями), большинство детей, нуждающихся в исключении МВ, проходят потовые пробы. Данная группа включает:

• детей, история болезни / симптомы / анализы которых указывают на заболевание.

• родные братья и сестры ребенка с установленным диагнозом (даже при отсутствии симптомов).

• Более дальние родственники при наличии клинического подозрения.

Мы реализуем потовые пробы при использовании системы макротрубок, и анализ может быть достоверно реализован при использовании малого объема. Для проведения тестирования требуется 20 минут как минимум и максимум 30 минут. Потовые пробы проводятся после того, как возраст ребенка составляет > 48 часов, однако часто получают недостоверные образцы в течение первых недель жизни.

При использовании всех данных методов важна их реализация квалифицированными сотрудниками. Проводить потовые пробы могут медицинская сестра-специалист по МВ, дневные медсестры, а также обученный персонал амбулатория. Анализ пота проводится биохимической лабораторией, результаты включают данные по объему пота и уровне Cl-. Государственные принципы потовых проб были заключительно сформулированы и представлены на сайте www.acb.org.uk/.

Интерпретация результатов должна производиться в клиническом контексте

Нормальные показатели Cl- < 30 ммоль/л
Необходим повторный анализ Cl- от 30 до 60 ммоль/л (однако, для детей данный показатель может свидетельствовать о присутствии МВ)
Диагностирован МВ Cl- > 60 ммоль/л

 

Хлорид представляет первичный ион, подлежащий измерению; натрий не подлежит изолированному определению. Мы не определяем проводимость и не стремимся оперировать данным показателем. При нормальном состоянии здоровья, показатели Na+ в поту выше, чем показатели Cl-. При МВ данное соотношение может меняться в противоположную сторону. Это может быть целесообразным, однако не является методом диагностики. Диагностика МВ возможна при наличии двух результатов по потовым пробам, с этой целью мы берем 2 образца в один и тот же промежуток времени из разных конечностей. При наличии сомнений касательно результатов, следует провести повторный анализ либо получить консультацию специалиста. Флуклоксациллин не влияет на результат потовых проб.

Ложноотрицательные результаты. В практике встречаются случаи, когда клиническая картина МВ установлена посредством генотипирования, однако при этом, показатели потовых проб являются нормальными (< 1% пациентов с МВ). Не следует исключать диагноз (в суггестивных случаях) исходя только из нормальных показателей потовых проб. В качестве следующего шага следует предпринять генетическое тестирование (см. ниже). Следует обсудить потенциальную разницу при назальном тестировании с профессором Джейн Дейвис (см. ниже).

Ложноположительные результаты. В обычной клинической практике большая часть теоретических причин, указанных в литературе, не вызывает затруднений. Они включают в себя неполноценное питание либо поражения кожи, такие как острый дерматит/экзема. Транзиторное повышение активности электролитов пота также были выявлены у пациентов младшего возраста с иммунодефицитными состояниями.

Генетический анализ

На данный момент зафиксировано как минимум 1900 мутаций гена CFTR, однако не все из них обладают установленной связью с клинической картиной МВ. Мутации делятся на несколько различных классов (I-VI), с наиболее распространенной среди представителей европеоидной группы мутацией II класса, F508del (прежде известного как) AF508. Изменения номенклатуры были произведены недавно (см. приложение XI).

На сайте CFTR2 представлены обширные сведения по мутации гена и связанными с этим последствиями. См. www.cftr2.org.

Причины для проведения полного генотипирования включают:

• При диагностировании МВ у ребенка:

• проведение скрининга остальных членов семьи.

• позволяет провести пренатальную диагностику предстоящих беременностей.

• После внедрения первой терапии при использовании ивакафтора с учетом мутации, и текущих клинических испытаний прочих низкомолекулярных модуляторов CFTR, ОБЯЗАТЕЛЬНО генотипирование всех пациентов.

Полное генетическое секвенирование проводится в тех случаях, когда диагноз вызывает сомнения (в частности, среди этнических меньшинств).

• У новорожденных родных братьев и сестер детей с заболеванием, во время рождения производится сбор пуповинной крови (оговаривается с матерью на приеме, выдается форма и флакон для сбора крови).

• В отношении родных братьев и сестер старшего возраста чаще всего проводятся потовые пробы, нежели генетический анализ. Последний из упомянутых позволит выявить носителей, что может быть отложено до того момента, когда пациент пожелает узнать свой статус носительства (обычно в подростковом возрасте и старше).

• Реализовать подтверждение диагноза в случае граничных результатов потовых проб.

 

Исходя из имеющихся данных, не следует использовать анализ генотипа для прогнозирования в отношении конкретного ребенка, за исключением редких случаев (и с особой бдительностью) мутаций, которые обычно связаны с недостаточностью поджелудочной железы (например, R117H). Во всех случаях панкреатический статус устанавливается за счет фекальной эластазы. Однако исследования выявили менее выраженный фенотип легких среди определенных групп пациентов с типичными, острыми заболеваниями легких, которые также были описаны, в связи с чем, в данный случаях не следует осуществлять прогнозирование. Также в отдельном порядке могут присутствовать проблемы при генетической диагностике МВ у пациентов без симптомов и при отсутствии выраженного фенотипа МВ. Следует обсудить данную ситуацию с консультантом.

Возможности мутационного анализа

В связи с большим числом выявленных мутаций, и в связи с их малой распространенностью, есть смысл в скрининге лишь нескольких на постоянной основе. Это включает 50 наиболее распространенных мутаций (что представляет стандарт нашей лаборатории, Кеннеди-Галтон, стоимость составляет £ 156).

Таким образом, очевидно, что невозможность выявить мутацию не исключает диагноз. Это важно для детей неевропейского происхождения. На данный момент определена специальная группа мутаций, которые присущи лицам азиатского происхождения. Как следствие, КРИТИЧЕСКИ ВАЖНО, чтобы в формуляре заявки указывалось этническое происхождение ребенка, что позволит выявить возможные мутации. Полное генетическое секвенирование может быть осуществлено при необходимости, однако данный метод является дорогостоящим (порядка £ 600) и трудоемким, и как следствие не является частью практикуемым, например, в случае четкой биохимической диагностики. В случае, если будут разработаны мутационно-специфические препараты, по мутациям, не включенным в актуальную панель диагностики, что может потребовать переадресовки. Образцы должны быть направлены в центр Кеннеди Галтон (ЦКГ, см. ниже); на данный момент они осуществляют расширенный анализ, как следствие мы более не направляем образцы в Манчестер.

Целесообразность генетического анализа

Произвести забор крови (2-5 мл) во флакон ЭДТК.

Заполнить полную генетическую форму.

Образцы следует вручить Джеки Френсису либо направить в нашу клиническую биохимическую лабораторию, которая перенаправит их.

Образцы, взятые за пределами Королевской Больницы Бромптон, следует направить по адресу:

Лаборатория ДНК (Муковисцидоз)

Цент Кеннеди Галтона Этаж 8V

Парк Норсвик и Сейнт Марк, Фонд Национальной системы здравоохранения, Ветфорд Роуд, Хэрроу Harrow Мидлсекс HA1 3UJ

Тел.: 0208 869 3180


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-03-30; Просмотров: 293; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.153 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь