Печеночно-легочный синдром

Характерны функциональные изменения сосудов малого круга кровообращения (открытие легочных артериовенозных шунтов) с развитием гипоксемии у пациентов с циррозом печени, синдромом портальной гипертензии. Клинически печеночно-легочный синдром проявляется одышкой и цианозом при отсутствии данных о заболевании легких или сердца; уменьшением одышки и гипоксии в горизонтальном положении больного (платипноэ) и нарастанием гипоксемии в положении стоя (ортодеоксия).

Синдром печеночной недостаточности

Характерно нарушение детоксицирующей и синтетической функций печени. При нарушении детоксицирующей функции развивается пече-

ночная энцефалопатия - синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых или хронических заболеваний печени и/или портосистемного шунтирования крови.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Терапия цирроза печени заключается в устранении этиологического фактора, профилактике и лечении его осложнений.

Для оценки прогноза больных циррозом печени разработана шкала, основанная на анализе ряда клинических и лабораторных показателей (табл. 43-9).

Таблица 43-9. Шкала градации цирроза печени по Чайлду

Класс

 

Билирубин, мг/дл

 

Альбумин,

Г/дл

 

Протромбиновое время, с

 

Печеночная энцефалопатия, стадия

 

Асцит

 

А

 

<2

 

>3,5

 

1-4

 

Нет

 

Нет

 

В

 

2-3

 

2,8-3,5

 

4-6

 

 

Умеренный

 

С

 

>3

 

<2,8

 

>6

 

III-IV

 

Напряженный

 

При компенсированном циррозе печени пятилетняя выживаемость в среднем составляет 55-75%, а при развитии первых признаков декомпенсации (осложнений цирроза) - 15-25%. Прогноз значительно лучше при возможности устранения этиологического фактора (например, при полном отказе от алкоголя при алкогольном циррозе печени, кровопускании при гемохроматозе, лечении пеницилламином при болезни Вильсона-Коновалова). На стадии декомпенсированного поражения печени радикальным лечением считают трансплантацию печени.

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Первичный билиарный цирроз - аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое хроническим негнойным деструктивным воспалением междольковых и септальных желчных протоков и развитием цирроза печени.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость первичным билиарным циррозом составляет в среднем 30-60 на 100 000 населения, заболевание существенно чаще наблюдают у женщин (соотношение женщины/мужчины - 10:1) после 40 лет.

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе первичного билиарного цирроза основное значение придают генетической предрасположенности эпителия междольковых и септальных протоков к аутоиммунному воспалению под воздействием каких-либо внешних или внутренних факторов. В дальнейшем разрушение и склероз желчных протоков (синдром «исчезающих» протоков) приводят к накоплению желчных кислот и их повреждающему действию на гепатоциты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Раннее клиническое проявление заболевания - прогрессирующий, мучительный кожный зуд, сочетающийся с лабораторными признаками холестаза (повышением активности ЩФ и ГГТП в сыворотке крови). В дальнейшем возможно развитие прогрессирующей общей слабости, желтушности и гиперпигментации кожных покровов, ксантом и ксантелазм.

Первичный билиарный цирроз почти в 80% случаев сочетается с аутоиммунными заболеваниями других органов, в частности, синдромом Шёгрена, склеродермией, ревматоидным артритом, дерматомиозитом , аутоиммунным тиреоидитом и почечным канальцевым ацидозом.

ДИАГНОСТИКА

Основа диагностики - обнаружение в сыворотке крови антимитохондриальных AT 2-го типа (их определяют у 95% больных первичным билиарным циррозом) и морфологических признаков гранулематозного воспаления междольковых и септальных желчных протоков.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в приеме урсодезоксихолиевой кислоты пожизненно в дозе 15 мг/кг. Этот препарат способствует замедлению прогрессирования заболевания (особенно на ранней стадии). Урсодезоксихолевая кислота блокирует действие эндогенных токсичных желчных кислот вследствие конкуренции за участки связывания желчных кислот в тонкой кишке и прямого защитного действия на гепатоциты. Кроме того, она снижает экспрессию Аг HLA I и II класса на гепатоцитах и клетках эпителия желчных путей. Для лечения кожного зуда применяют также фенобарбитал и рифампицин.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев заболевание неуклонно прогрессирует в цирроз печени. В среднем выживаемость без трансплантации печени составляет 10-12 лет от момента диагностирования заболевания; на поздних стадиях (по данным гистологического исследования ткани печени) средняя продолжительность жизни снижается до 8 лет. При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови до 8-10 мг/дл - до 2 лет.

⇐ Предыдущая29303132333435363738Следующая ⇒

Поделиться: