Б. Дополнительные диагностические признаки

1.Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.

2.Трудности в повседневной жизни или изменение поведения.

3.Наследственный анамнез БА.

4.Отсутствие изменений при рутинном исследовании цереброспнальной жидкости.

5.Отсуствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии.

6.Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ или МРТ головного мозга.

В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС)

1.Периоды стабилизации симптоматики.

2.Симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса.

3.Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) - повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки.

4.Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни).

5.Нормальная КТ или МРТ картина.

6.Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции.

7.Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.

Г. Признаки, исключающие диагноз БА

1.Внезапное начало деменции.

2.Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия).

3.Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.

 

Таблица 6.3.

Исследовательские критерии диагноза болезни Альцгеймера по B. Dubois и соавт.,  2007.

Нарушения памяти, которые характеризуются: постепенным прогрессированием (в течение не менее шести месяцев) по свидетельству пациента или родственников; объективными нарушениями эпизодической памяти по данным нейропсихологического тестирования; при этом нарушения памяти не корригируются подсказками при воспроизведении или предоставлением множественного выбора; нарушениями эпизодической памяти, которые носят изолированный характер или сочетаются с другими когнитивными расстройствами.

Один из следующих признаков: атрофия медиальных отделов височной доли по данным нейровизуализации; специфические для БА изменения в цереброспинальной жидкости (уменьшение содержание амилоидных олигомеров, увеличение содержания тау-протеина); гипометаболизм височно-теменных отделов или церебральный амилоидоз по данным ПЭТ.

Лечение

Большое значение имеет обучение родственников и близких уходу за больным на дому. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать их преждевременной и длительной госпитализации.

В настоящее время наиболее эффективны блокатор глутаматных рецепторов акатинолмемантин по 20 мг/сут и препараты холиномиметического действия (ингибиторы ацетилхолинэстеразы) – ривастигмин (экселон) по 3-12 мг/сут, галантамин (реминил) по 8-24 мг/сут и донепизил (арисепт) по 5-10 мг/сут, позволяющие улучшить когнитивные функции больного. Возможно, на ранних этапах заболевания некоторое положительное действие оказывают и другие препараты, например, препараты Гинкго билоба (танакан) 120-240 мг/сут, церебролизин 10-30 мл/сут.

При необходимости применения нейролептиков (в случае бреда, галлюцинаций, психомоторного возбуждения) и антидепрессантов следует использовать препараты без выраженных холинолитических свойств. Предпочтительны атипичные нейролептики (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин). Противопоказано назначение барбитуратов или бензодиазепинов из-за их негативного влияния на когнитивные функции. Для лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, небензодиазепиновые агонисты бензодиазепиновых рецепторов (золпидем, зопиклон).

В настоящее время активно изучаются методы патогенетической терапии, направленные на уменьшение образования бета-амилоида и тау-протеина с помощью специальных вакцин и сывороток.

Клинические наблюдения

Пациентка В., 67 лет обратилась с жалобами на прогрессирующее снижение памяти, которое отмечается в течение последнего года. На амбулаторный приём пришла в сопровождении мужа, который весьма обеспокоен расстройствами памяти у своей жены. Муж отмечает, что пациентка несколько раз на дню говорит одно и то же, задает одинаковые вопросы. Особенное беспокойство вызвало то, что пациентка забыла о факте рождения собственного внука, хотя накануне видела его и занималась с ним. Супруг также сообщает, что пациентке стало труднее считать деньги, поэтому он больше не отпускает её в магазин одну.

Сама пациентка активных жалоб не предъявляет, считает себя здоровым человеком. На вопрос о состоянии памяти отвечает: «память – по возрасту, нет её уже никакой». Однако забывчивость, по словам пациентки её не беспокоит и не мешает в повседневной жизни.

Из анамнеза жизни известно, что до 60 лет отличалась хорошим здоровьем. По профессии пациентка учительница математики, в настоящее время не работает. Имеет избыточный вес: 80 кг при росте 165 см, окружность талии – 90 см. В 60 лет впервые было отмечено повышение АД до 150/90 мм рт. ст. По этому поводу в настоящее время принимает периндоприл (5 мг) и амлодипин (5 мг), что позволяет поддерживать  АД на уровне 120/80 мм рт ст.

Со слов супруга, у матери пациентки в пожилом возрасте «был небольшой склероз. Но ей уже хорошо за 70 было, под 80 лет уже. Нас она всегда узнавала, вела себя правильно, повторялась только, говорила одно и то же, как теперь моя жена». Мать пациентки умерла в 79 лет от кровоизлияния в мозг. Отец погиб в 47 лет в местах заключения в результате несчастного случая.

При осмотре пациентка в ясном сознании, контактна, правильно ориентирована в месте, но испытывает трудности при определении даты. Речь беглая, отмечается тенденция к резонерству: отвечая на вопросы, пациентка много говорит и при этом часто уклоняется в сторону от обсуждаемой темы, начинает вспоминать различные значимые для неё события своей жизни.

В неврологическом статусе парезов, расстройств чувствительности и координации нет, выявляются рефлексы орального автоматизма. Супруг отмечает, что это повторное обращение к врачу. При первом обращении (6 месяцев назад) на основании рефлексов орального автоматизма и жалоб на забывчивость был поставлен диагноз «хроническая ишемия мозга I стадии, гипертоническая форма» и назначены пикамилон и семакс, которые, однако, не принесли какого либо значимого эффекта.

Нейропсихологическое исследование: КШОПС 22 балла. Не смогла вспомнить число, день недели, неправильно назвала год, не вспомнила три слова, дважды ошиблась в серийном счете. В пробах на обобщение: на вопрос, что общего между яблоком и грушей, отвечает – «оба вкусные, но груша вкуснее, яблоки кислые бывают», что общего между пальто и курткой – «это вещи». Пословицу «готовь сани летом, а телегу зимой» трактует следующим образом: «правильно, летом готовят сани, чтобы зимой на них потом ездить, а зимой надо готовить телегу, к лету готовиться. Только сейчас на санях уже никто не ездит. Может в каких-нибудь деревнях, не знаю».

Выраженных нарушений праксиса, гнозиса и речи не выявляется. Однако обращают на себя внимание нарушения в рисунке (рис. ). Ошибается при определении времени по часам со слепым циферблатом.

Рисунок 6.4. Кубик. Копирование с образца.

Рисунок 6.5. Пятиугольники. Копирование с образца

 

 

Рисунок 6.6. Рисование часов. Время – 13.45.

 

В биохимическом анализе крови отмечено повышение холестерина ЛНП до 4, 5 ммоль/л, и снижение холестерина  ЛВП до  1, 3 ммоль/л, других значимых отклонений от нормативов нет.

При МРТ головного мозг выявлен диффузный атрофический процесс с акцентом на височно-теменные отделы (рис. ).

 

Заключение: болезнь Альцгеймера с синдромом лёгкой деменции.

К принимаемым пациенткой антигипертензивным средствам добавлен ривастигмин в виде трансдермальной терапевтической системы с медленным высвобождением препарата (4, 6-9, 5 мг/сут), розувостатин 5 мг/сут. Даны рекомендации снизить вес, регулярно заниматься физическими и интеллектуальными упражнениями.

При повторной консультации через 3 месяца отмечено значительное улучшение когнитивных функций. По словам супруга, пациентка стала более самостоятельна, меньше нуждается в подсказках и напоминаниях хотя «память все равно не такая как раньше». При нейропсихологическом обследовании показатель КШОПС увеличился до 26 баллов.

Таким образом, у пациентки клиническая картина характерна для БА: начало болезни в пожилом возрасте с нарушений памяти, которые имеют тенденцию к прогрессированию, сочетаются с умеренной конструктивной диспраксией, снижением способности к абстрагированию, отрицанием собственного когнитивного дефекта. Можно предположить, что давность заболевания составляет более одного года, о котором сообщает супруг, так как выраженность когнитивных расстройств значительная и соответствует синдрому лёгкой деменции. Этот пример иллюстрирует постепенное начала БА, когда симптоматика длительное время не замечается ни самим пациентом, ни его родственниками или принимается за естественное следствие процесса старения.

Весьма распространена врачебная ошибка, когда у пожилых лиц с сосудистыми заболеваниями (наша пациентка страдает артериальной гипертензией, гиперлипидемией) когнитивные расстройства принимаются за следствие цереброваскулярной патологии. В приведенном примере пациентке был выставлен диагноз «хронической ишемии мозга» и назначена заведомо неэффективная терапия. Однако наличие артериальной гипертензии не означает автоматически, что любая церебральная симптоматика имеет сосудистую природу. Диагноз должен базироваться на детальном анализе как когнитивных, так и других неврологических симптомов, данных нейровизуализации. Имеются существенные различия между сосудистыми когнитивными нарушениями и клинической картиной БА: в первом случае, доминируют нарушения управляющих функций (внимание, интеллект), а во втором, как и у нашей пациентки, - нарушения памяти. Против предположения о сосудистой природе нарушений свидетельствует отсутствие очаговой неврологической симптоматики (рефлексы орального автоматизма характерны для БА) и сосудистых изменений при МРТР головного мозга.

У нашей пациентки полученочень хороший эффект от назначения ингибитора ацетилхолинэстеразы (ривастигмина). Следует отметить, что далеко не всегда терапевтический эффект ацетилхолинергических препаратов столь нагляден, как в представленном случае. Однако наличие хотя бы стабилизации симптомов (отсутствие прогрессирования на протяжении 6-12 месяцев) служит основанием для продолжения терапии. Длительность терапии зависит от особенностей клинического случая, но обычно измеряется годами. К сожалению, несмотря на терапию в подавляющем большинстве случаев БА рано или поздно (в среднем через 1-2 года от начала лечения) наступает ухудшение. В таких случаях дополнительный терапевтический эффект может принести присоединение мемантина (переход на комбинированную терапию). Вопрос о прекращении лечения обсуждается лишь на стадии крайне тяжелой деменции, когда нет уверенности что какое либо лечение может помочь. Однако и в этих случаях отмену препаратов следует производить постепенно. Если после отмены когнитивное состояние пациента ухудшается, терапию возобновляют. 

Деменция с тельцами Леви

Распространенность

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви, ДТЛ) – нейродегенеративное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются снижение когнитивных способностей до степени деменции, в сочетании с паркинсонизмом и психическими нарушениями, наиболее часто – зрительными галлюцинациями. Заболевание обычно развивается позже, чем БА – первые симптомы ДТЛ в основном появляются после 70 лет.

ДТЛ составляет от 7% до 30% всех причин деменции[ ]. Столь большая разница частоты ДТЛ вероятно вызвана тем, что в части случаев ДТЛ не устанавливается, в другой части случаев за ДТЛ ошибочно принимаются другие заболевания. Пациенты с ДТЛ могут быть ошибочно расценены как БА, болезнь Паркинсона (БП) с деменцией, супрануклеарный паралич. Иногда пациенты со смешанной деменцией (сочетание сосудистой деменции и БА), в клинической картине которых сочетаются деменция, психические расстройства и общая замедленность, ошибочно принимаются за пациентов с ДТЛ. При использовании международных критериев ДТЛ (таблица 7.1.) в больших эпидемиологических исследованиях частота ДТЛ составила около 10-15% всех случаев деменции.

⇐ Предыдущая10111213141516171819Следующая ⇒

Поделиться: