Распространенность, патогенез и патоморфология

Термин «сосудистые когнитивные расстройства» (СКР) был предложен В. Хачинским в 1994 году [Hachinski, 1994]. До того, долгое время основное внимание было приковано к сосудистой деменции как к наиболее яркому с клинической точки зрения синдрому нарушения когнитивных функций. Среди СКР выделяют легкие и умеренные СКР, а также сосудистую деменцию, которая представляет вторую по частоте (после болезни Альцгеймера - БА) причину приобретенного слабоумия, при этом часто (в 15-20% всех случаев деменции) встречаются смешанные формы (сочетание БА и сосудистая деменция) [Cerebrovascular disease, 2004; GorelickP. B., et al., 2011].

Сосудистая деменция составляет 10-30% в общей структуре деменций и занимающей второе место по частоте после болезни Альцгеймера.

К основным факторам риска сосудистых когнитивных расстройств относят инсульт, увеличение возраста, артериальную гипертензию, сахарный диабет, абдоминальное ожирение, низкая физическая активность и низкий уровень образования[Gorelick P.B. et al., 2011]. Между многими факторами риска существует взаимное влияние, приводящее к более значительному увеличению вероятности развития сосудистых когнитивных расстройств.

У многих пациентов когнитивные расстройства вызваны сочетанием сосудистого и нейродегенеративного поражения головного мозга, преимущественно болезнью Альцгеймера, которая сама по себе повышает риск развития инсульта за счет церебральной амилоидной ангиопатии, характерной для этого заболевания. Точный прижизненный нозологический диагноз у пациентов с синдромом деменции нередко вызывает значительные трудности. Так, по данным клинико-морфологических сопоставлений, лакунарные инфаркты и лейкоареоз при аутопсии выявляются у 16-48% больных с прижизненным диагнозом БА, а у 77% больных с прижизненным диагнозом сосудистая деменция выявляются морфологические признаки БА (сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения) [Barker W.W et al. 2002]. В исследованиях с длительным наблюдением за больными, перенесшими инсульт, было показано, что через 4 года деменция имела место у 21, 5% человек, причем у 37% из них развивалась типичная клиническая картина болезни Альцгеймера [Altieri M., 2004].

Перенесенный инсульт, как клинически явный, так и «немой», выявляемый при КТ или МРТ головного мозга, представляет основной фактор риска развития СКР. Когнитивные нарушения выявляются более чем у половины пациентов, перенесших инсульт, и у 6-32% пациентов достигают степени деменции[Cerebrovascular disease, 2004; Gorelick P. B. etal., 2011]

Выделено несколько механизмов, по которым инсульт вызывает выраженные когнитивные расстройства [Cerebrovascular disease, 2004; SrikanthV.K., etal. 2006]:

1) одиночный инфаркт «стратегических зон», непосредственно участвующих в регуляции и поддержании когнитивных процессов (префронтальная кора, медиальные отделы височных долей, таламус, структуры лимбической системы, базальные ганглии, в первую очередь хвостатое ядро, угловая извилина);

2) множественное очаговое поражение серого и белого вещества головного мозга при повторных инсультах, как клинически явных, так и «немых», выявляемых при рентгеновской компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии;

3) сопутствующее инфаркту головного мозга поражение белого вещества (лейкоэнцефалопатия) различного генеза (сосудистого, токсического, дисметаболического);

4) декомпенсация (актуализация) существовавшей до развития инсульта нейродегенеративной патологии, преимущественно болезни Альцгеймера, которая до инсульта протекала бессимптомно или с минимальной симптоматикой.

Артериальная гипертензия – один из ведущих факторов развития СКР. В ряде крупных популяционных исследований была показана роль повышенного систолического и диастолического артериального давления (АД), а также нарушений суточной динамики АД в развитии КР [GorelickP. B. et al., 2011].

Клиническая картина

Возможны разнообразные неврологические нарушения, сочетание нескольких неврологических и нейропсихологических синдромов у одного больного. Локализация и выраженность повреждения головного мозга играют ведущую роль в развитии этих синдромов; сосудистые когнитивные расстройства (СКР) могут постепенно прогрессировать от легких расстройств до деменции или быстро, вследствие инсульта, достигать степени деменции [Cerebrovascular disease, 2004; Gorelick P. B., et al., 2011].

В структуре СКР можно выделить так называемые «очаговые нейропсихологические синдромы», связанные с локальным поражением мозга в результате острых нарушений мозгового кровообращения, и когнитивные нарушения, вследствие диффузного поражения мозга (энцефалопатии).

Клиника «очаговых» СКР разнообразна и зависит от локализации ишемического (или геморрагического) очага в конкретном случае. При этом развиваются различные виды афазии, агнозии, апраксии, амнезии, нарушений управляющих функций (таблица 9.1).

Таблица 9.1.

 Нейропсихологические синдромы при различной локализации инсульта.

Локализация инсульта	Характерные нейропсихологические синдромы
Передние отделы лобных долей	Нарушение управляющих функций (планирования и контроля)
Задние отделы левой лобной доли	Моторная афазия, кинетическая (моторная) апраксия
Левая теменная доля	Проводниковая афазия, идеомоторная апраксия, пальцевая агнозия, нарушение схемы тела, нарушение письменной речи (алексия, аграфия)
Стык теменной и затылочной доли слева	Зрительно-пространственная агнозия, конструктивная апраксия, акалькулия
Правая теменная доля	Анозогнозия, синдром игнорирования половины пространства
Левая височная доля	Сенсорная афазия, амнестическая афазия
Правая височная доля	Амузия, аритмия, диспросодия
Левая затылочная доля	Зрительно-предметная агнозия, изолированная алексия
Правая затылочная доля	Прозопагнозия, цветовая агнозия
Гиппокамп, таламус, медиобазальные лобные отделы	Амнезия

 

Если «локальные» когнитивные расстройства гетерогенны и зависят от локализации очагового сосудистого поражения головного мозга, то изменения, связанные с «диффузным» поражением головного мозга, более единообразны. В основе этих нарушений лежит диффузное поражение белого вещества, связанное с хронической ишемией (лейкоареоз) и лакунарные инфаркты типичной локализации (подкорковые базальные ганглии, глубинные отделы белого вещества), которые приводят к функциональной изоляции и вторичной дисфункции передних отделов головного мозга.

В когнитивной сфере поражение подкорковых структур с вторичной лобной дисфункцией при СКР проявляется следующими клиническими признаками [Яхно Н.Н. и соавт., 2001, Преображенская И.С., Яхно Н.Н., 2001]:

· брадифрения (замедленность темпа когнитивных процессов), трудности концентрации внимания, отвлекаемость, повышенная утомляемость при умственной работе;

· трудности переключения внимания и смены парадигмы деятельности, инертность, персеверации;

· недостаточность когнитивного контроля, импульсивность при принятии решения, снижение критики, бестактность, асоциальное поведение;

· нарушения памяти по типу недостаточности воспроизведения; при этом пациент испытывает затруднения в нужный момент извлечь из памяти необходимую информацию, несмотря на её сохранность; облегчить процесс воспроизведения могут подсказки или предоставление множественного выбора;

· зрительно-пространственные расстройства (обычно при значительной выраженности когнитивных нарушений): конструктивная диспраксия, пространственная дизгнозия.

Наличие когнитивных нарушений описанного выше характера у пациента с артериальной гипертензией, другим факторами риска сосудистой патологии головного мозга  позволяет предполагать их сосудистый генез. Однако для надёжной верификации диагноза необходимо проведение нейровизуализации, которая установит наличие сосудистого поражения головного мозга в виде множественных инфарктов и/или выраженного лейкоареоза.

СКР, связанные с диффузным поражением головного мозга, как правило, сопровождаются параллельными изменениями в эмоционально-поведенческой сфере, такими как сосудистая депрессия, эмоциональная лабильность, снижение мотивации и апатия.

Сосудистая депрессия носит органический характер и связана с разобщением структур мозга и развитием вторичной дисфункции лобных долей. СКР и сосудистая депрессия объединены общими патогенетическими механизмами. По данным наших исследований депрессия отмечается приблизительно в 2/3 случаях СКР. При этом у каждого четвертого пациента выраженность депрессии достигает значительной степени. Органическая сосудистая депрессия, как правило, формируется в пожилом возрасте, без предшествующих эпизодов депрессии в молодые и средние годы жизни. Она может возникать без видимой причины или под влиянием незначительных психотравмирующих факторов. Больные редко жалуются на подавленность или снижение фона настроения. Наиболее характерный симптом – болезненная фиксация на неприятных соматических ощущениях, которые нельзя полностью объяснить имеющимися заболеваниями. Типичны жалобы на головные боли, боли в спине, суставах, внутренних органах, головокружение, шум и звон в голове. Сосудистая депрессия характеризуется затяжным течением, плохо откликается на проводимую антидепрессивную терапию.

Взаимосвязь между СКР и эмоциональными нарушениями может иметь разнонаправленный характер: депрессия сама по себе может вызывать когнитивные нарушения или быть реакцией на нарастающую когнитивную недостаточность при сохранной критике. СКР и депрессия могут быть параллельными симптомами, объединенными общим патогенезом – дисфункцией лобных долей. Следует отметить, что по семиотике СКР, несвязанные с локальным поражением мозга, аналогичны так называемым «подкорковым когнитивным нарушениям», для которых сочетание с депрессией и другими эмоциональными нарушениями почти обязательно.

Таблица 9.2.

Диагностические критерии сосудистой депрессии [ Alexpoulos G., 1997, K. Krishnan, 1997].

Начало после 50 лет

В клинической картине преобладание ангедонии(отсутствия удовольствия от жизни), снижения мотивации и инициативы, апатии

Характерны выраженные когнитивные симптомы: замедленность мышления (брадифрения), трудности концентрации внимания

Не характерны тоска и чувство вины

Тенденция к затяжному течению

Умеренная резистентность к лекарственной терапии

 

Другой характерный вид сосудистых эмоциональных нарушений - эмоциональная лабильность, которая представляет собой быструю смену настроения, склонность к эксплозивным реакциям. Отмечаются эпизоды безудержного плача, которые возникают по незначительному поводу, раздражительность и агрессивность по отношению к окружающим лицам.

Сосудистая депрессия и эмоциональная лабильность обычно отмечаются на стадии лёгких и умеренных когнитивных нарушений. На более поздних стадиях СКР и, в особенности, у больных с сосудистой деменции чаще встречается апатия. Она проявляется снижением мотивации и самостоятельных побуждений к какой либо активности. Больные утрачивают интерес к своим прежним увлечениям, большую часть времени ничего не делают или заняты малопродуктивной деятельностью. При этом, в отличие от депрессии, пациенты не находятся в плохом или подавленном состоянии духа, но безразличны к себе и окружающему.

СКР, связанные с инсультом, характеризуются острым началом. В дальнейшемвозможна как их стабилизация, обратное развитие, так и прогрессирование, особенно при повторных инсультах. В клинической картине характерно сочетание когнитивных расстройств с «очаговой» неврологической симптоматикой, сопровождающей инсульт. Не отмечается взаимосвязи тяжести неврологического дефицита и степени когнитивных расстройств; формирование тяжелых когнитивных расстройств, достигающих степени деменции, возможно даже при относительно негрубых прочих неврологических расстройствах.

О сосудистой (СоД) деменции говорят в том случае, если когнитивные расстройства сосудистой этиологии лишают пациента независимости в повседневных делах жизнь, препятствуют профессиональной деятельности, вызывают существенные затруднения в социально-бытовой сфере. Выделяют несколько вариантов СоД:

-стратегическая инфарктная деменция, связанная с инфарктом головного мозга стратегической для когнитивных функций локализации (угловая извилина, хвостатое тело и бледный шар, основание переднего мозга и гиппокамп, зрительный бугор доминантного полушария); обычно стратегическая инфарктная деменция развивается остро, носит стационарный характер или с течением времени уменьшается по выраженности;

-мульти-инфарктная деменция, которая развивается в результате повторных инфарктов, поражающих значительный объём головного мозга;

-субкортикальная (подкорковая) сосудистая деменция (болезнь Бинсвангера), которая развивается вследствие поражения мелких церебральных артерий и характеризуется наличием множественных лакунарных инфарктов и диффузных изменений белого вещества (лейкоареоза); наиболее частые причины подкорковой сосудистой деменции- артериальная гипертензия и сахарный диабет;

-геморрагическая деменция в результате кровоизлияния в мозг;

-гипопеpфузионная деменция (в частности, вследствие глобальной ишемии пpи остановке сеpдечной деятельности или значительной и длительной артериальной гипотензии);

-смешанные варианты.

Мульти-инфаpктная и субкортикальная деменции встpечаются наиболее часто. Реже наблюдается сосудистая деменция, обусловленная единичным инфаpктом, в " стpатегической" для когнитивных функций зоне.

Нарушения памяти при сосудистой деменции представлены не так ярко, как при болезни Альцгеймера. Ведущими нарушениями могут быть замедленность мышления, трудности переключения внимания, снижение критики, понижение фона настроения и эмоциональная лабильность.

Сосудистая деменция, как правило, сочетается с очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями равновесия и ходьбы лобного характера (лобная дисбазия-дистазия), псевдобульбарным синдромом, амиостатическими расстройствами. Для нарушений равновесия лобного генеза характерно замедление ходьбы, укорочение и неравномерность шага, затруднение в начале движений, неустойчивость при поворотах и увеличение площади опоры [Яхно Н.Н. и соавт., 2001]. Псевдобульбарный синдром проявляется рефлексами орального автоматизма, оживлением нижнечелюстного рефлекса, эпизодами насильственного плача или смеха. Амиостатические расстройства представлены при сосудистой деменции выраженной акинезией (олигобрадикинезия, гипомимия, сложность инициации движений) и негрубой мышечной ригидностью, чаще в нижних конечностях с положительным феноменом “пpoтивoдeйcтвия”, когда врач, пытаясь произвести пассивное движение, ощущает непроизвольное нарастание сопротивления мышц.

⇐ Предыдущая14151617181920212223Следующая ⇒

Поделиться: