Хирургия первичных кардиальных опухолей у детей : ранние и поздние результаты в многоцентровом Европейском исследовании врожденных сердечных хирургов.

Padalino MA ¹ , Vida VL , Boccuzzo G , Tonello M , Sarris GE , Berggren H , Comas JV , Di Carlo D , Di Donato RM , Ebels T , Hraska V , Jacobs JP , Gaynor JW , Metras D , Pretre R , Pozzi M , Rubay J , Sairanen Н , Шрайбер С , Maruszewski В , бассо С , Stellin С .

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Оценить показания и результаты операции первичных сердечных опухолей у детей .

МЕТОДЫ И РЕЗУЛЬТАТЫ:

Восемьдесят девять пациентов в возрасте ≤18 лет, перенесших операцию по сердечной опухоли в период между 1990 и 2005 годами из 16 центров, были включены ретроспективно (M / F = 41/48, средний возраст 4,3 месяца, от 1 дня до 18 лет). Шестьдесят три пациента (68,5%) проявили симптомы. Хирургия состояла из полной резекции у 62 (69,7%) пациентов, частичной резекции у 21 (23,6%) и кардиальной трансплантации у 4 (4,5%). Наиболее частые гистотипы (93,2%) были доброкачественными ( рабдомиома, миксома, тератома, фиброма и гемангиома). Послеоперационные осложнения наблюдались у 29,9%. Ранняя и поздняя смертность составляла 4,5% (среднее наблюдение, 6,3 ± 4,4 года); основные неблагоприятные события имели место у 28,2% пациентов; 90,7% пациентов находятся в Нью-йоркской ассоциации сердца I. Не было статистически значимых различий в выживаемости, послеоперационных осложнениях или побочных эффектах после полной и частичной резекции при доброкачественных опухолях, отличных от миксомы. Трансплантация сердца значительно ассоциировалась с более высокой смертностью (Р = 0,006). Общая смертность была связана с злокачественными новообразованиями (P = 0,0008) и побочными эффектами во время наблюдения (P = 0,005).

ВЫВОДЫ:

Хирургия первичных сердечных опухолей у детей имеет хорошие ранние и долгосрочные результаты с низкой частотой рецидивов. Рабдомиомы являются наиболее частыми хирургическими гистотипами. Злокачественные опухоли отрицательно влияют на раннее и позднее выживание. Трансплантация сердца указывается, когда консервативная операция невозможна. Отсутствие рецидива после частичной резекции доброкачественных опухолей сердца указывает на то, что менее опасная дебуляция опухолей эффективна для подмножества гистотипов, таких как рабдомиомы и фибромы.

PMID:22626745

Congenit Heart Dis. 2011 г. Мар-ап; 6 (2): 183-7. doi: 10.1111 / j.1747-0803.2011.00502.x. Epub 2011 21 марта.

Туберкулезный склероз и сердечные рабдомиомы : отчет о болезни и обзор литературы.

Madueme Р ¹ , Хинтон R .

Информация об авторе

Абстрактные

Туберкулезный склероз (TS) является аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся доброкачественными гамартомами в нескольких органных системах, включая рабдомиомы в сердце и субэпидемические гигантские клеточные астроцитомы в головном мозге. Мутации в генах hamartin (TSC1) и tuberin (TSC2) были идентифицированы как причинные. Мы сообщаем о младенце, у которого были приступы и сердечные рабдомиомы и чья диагностика TS была подтверждена мутантной мутацией TSC2 C1605T. Кроме того, мы рассматриваем литературу опухолей сердца. Несмотря на типичную естественную историю регрессии опухоли, непрерывное наблюдение необходимо для соответствующего управления этими пациентами. Выяснение генетики и патогенеза опухолей сердца, о чем свидетельствует рабдомиома TS описанные в этом случае, могут привести к новым методам лечения.

PMID:21418539

Отправить

Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 1, 2: 11.

Сердечные опухоли у детей .

Uzun O ¹ , Wilson DG , Vujanic GM , Parsons JM , De Giovanni JV .

Информация об авторе

Абстрактные

Сердечные опухоли являются доброкачественными или злокачественными новообразованиями, возникающими прежде всего во внутренней подкладке, мышечном слое или окружающем перикарде сердца. Они могут быть первичными или метастатическими. Первичные кардиальные опухоли редки в педиатрической практике с распространенностью 0,0017-0,28 в серии аутопсий. Напротив, частота сердечных опухолей во время жизни плода составляет приблизительно 0,14%. Подавляющее большинство первичных кардиальных опухолей у детей доброкачественны, в то время как около 10% являются злокачественными. Вторичные злокачественные опухоли в 10-20 раз более распространены, чем первичные злокачественные опухоли. рабдомиомаявляется наиболее распространенной кардиальной опухолью во время жизни плода и детства. На его долю приходится более 60% всех первичных кардиальных опухолей. Частота и тип сердечных опухолей у взрослых отличаются от частоты у детейс 75% доброкачественными и 25% злокачественными. Миксомы являются наиболее распространенными первичными опухолями у взрослых, составляющими 40% доброкачественных опухолей. Саркомы составляют 75% злокачественных сердечных масс. Эхокардиография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца являются основными неинвазивными диагностическими инструментами. Катетеризация сердца редко необходима. Биопсия опухоли с гистологической оценкой остается золотым стандартом для подтверждения диагноза. Хирургическая резекция первичных кардиальных опухолей должна рассматриваться как облегчающая симптомы и механическая непроходимость к кровотоку. Результат хирургической резекции при симптоматических, немиоматомных доброкачественных опухолях сердца является благоприятным. Пациенты с первичными сердечными злокачественными новообразованиями могут воспользоваться паллиативной хирургией, но этот подход не рекомендуется рекомендовать пациентам с метастатическими сердечными опухолями. Хирургия, химиотерапия и лучевая терапия могут продлить выживание. Прогноз злокачественных первичных кардиальных опухолей, как правило, крайне низок.

PMID:17331235

Отправить

Энн Торак Сург. 1994 Ноябрь, 58 (5): 1552-5.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: