Сердечная рабдомиома во внутриутробной жизни: клинические особенности и естественная история. Серия случаев и обзор опубликованных отчетов.

Pipitone S ¹ , Mongiovì М , Грилло R , Гальяно S , Сперандео V .

Информация об авторе

1

Отделение кардиологии, больница Casa del Sole, Палермо, Италия. [email protected]

Абстрактные

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Фетальная сердечная рабдомиома очень редка; несмотря на то, что сообщалось о многих случаях и сериях, клиническое представление, естественная история и частота, с которой эта патология связана с комплексом клубневого склероза, не определены. Целью этого исследования было изучение клинических особенностей и естественной истории сердечной рабдомиомы при диагностике во время пренатальной жизни.

МЕТОДЫ:

Девять случаев сердечной рабдомиомы, обнаруженной среди 5276 эмбриональных эхокардиограмм, зарегистрированных за 10-летний период в одном центре, были ретроспективно рассмотрены. Медицинские записи и эхокардиограммы изучались для определения пренатального и послеродового курса и результатов.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Частота сердечной рабдомиомы в нашем центре составила 0,17%. Гестационный возраст при диагнозе составлял от 27 до 36 недель. Наиболее распространенной причиной эхокардиографии плода было аномальное акушерское ультразвуковое сканирование (6/9 случаев). Ни в коем случае не было семейной истории клубневого склероза. В одном случае опухоль была одиночной, а в 8 случаях были диагностированы множественные опухоли. Во время пренатальной жизни большинство опухолей были клинически молчаливыми. Один плод умер от гидратов и аритмии. Четверо детей были представлены аритмией постнатально и одной необходимой хирургией. При среднем наблюдении за 47 месяцами общая или частичная регрессия наблюдалась у 7 пациентов. Семь пациентов разработали постнатальные клинические признаки клубневого склероза.

ВЫВОДЫ:

Фетальные сердечные рабдомиомы часто доброкачественны и имеют тенденцию к регрессу, но их прогноз защищен из-за очень частой связи с аритмиями и клубневым склерозом. Во время пренатального консультирования крайне важно информировать будущих родителей о практически постоянной перспективе комплекса клубневого склероза.

PMID: 11899590

Отправить

Энн Торак Сург. 2016 декабрь, 102 (6): 2062-2069. doi: 10.1016 / j.athoracsur.2016.04.057. Epub 2016 23 июня.

Первичные сердечные опухоли у младенцев и детей : хирургическая стратегия и долгосрочный результат.

Delmo Walter EM ¹ , Javier MF ² , Sander F ³ , Hartmann B ³ , Ekkernkamp A ³ , Hetzer R ² .

Информация об авторе

Абстрактные

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Первичные кардиальные опухоли у младенцев и детей крайне редки; следовательно, имеется очень мало литературы, и большинство знаний основано на сборниках отчетов о случаях. Этот отчет представляет собой всесторонний обзор нашего 26-летнего опыта с первичными сердечными опухолями у детей с акцентом на хирургические показания, стратегии и долгосрочные результаты.

МЕТОДЫ:

В период с 1986 по 2012 год 47 детей (средний возраст 5,9 ± 2,4 месяца, диапазон от 1 дня до 17 лет) подвергались либо субтотальной, либо полной резекции кардиальных опухолей ( рабдомиома , 13, фиброма, 12, тератома, 9, миксома, 8, гемангиома , 2, рабдомиосаркома, 1, неходжкинская лимфома, 1, лимфангиома, 1). Большинство пациентов было диагностировано эхокардиографией (n = 33). Клинические образцы варьировались: 40 имели атипичный сердечный шум и 6 были бессимптомными. Обструкция обводного тракта более 30 мм рт. Ст. Присутствовала у 11 детей, У трех пациентов были аномальные коронарные артерии, вторичные по отношению к давлению от объема опухоли. Показаниями к резекции были гемодинамический / респираторный компромисс, тяжелая аритмия и значительный риск эмболизации. Стратегия резекции варьировалась в зависимости от местоположения и состояния гемодинамики без повреждения соседних структур.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Заболеваемость включала кровотечение у пациента и переходное состояние с низким выходом в другом. У 5-месячного младенца с фибромой левого желудочка была проведена имплантация вспомогательного устройства левого желудочка, вторичная по причине отказа от отлучения от сердечно-легочного шунтирования, и в конце концов она перенесла трансплантацию сердца через 17 дней. Ранняя смертность (n = 2, 4,2%) включала 5-месячного ребенка, который подвергся полной резекции рабдомио-мы, расположенной в левом желудочке, с заменой легочного клапана; к сожалению, ему была выполнена имплантация вспомогательного устройства левого желудочка для послеоперационной сердечной недостаточности и умерла в 13-й послеоперационный день. 8-месячный ребенокс фибромой 3 см × 4 см, препятствующей оттоку правого желудочка, сжимающим правую коронарную артерию, умершей от тяжелой сердечной недостаточности правой стороны в 13-й послеоперационный день. Произошла одна поздняя смерть (2,1%); 16-летняя с неходжкинской лимфомой умерла через 7 месяцев после операции. Средняя продолжительность наблюдения составляет 11,6 ± 3,5 года. Все выжившие (93,4%) хорошо, без симптомов опухоли и рецидивов / прогрессирования опухоли, даже когда резекция была неполной.

ВЫВОДЫ: Это исследование иллюстрирует, что, хотя первичные кардиальные опухоли у младенцев и детей имеют широкий и необычный спектр клинического проявления, индивидуальный подход к резекции опухоли позволяет восстановить адекватную гемодинамическую функцию и удовлетворительный долгосрочный, без опухолей результат.

PMID:27344282

Отправить

Rev Med Chil. 2006 сентябрь, 134 (9): 1135-45. Epub 2006 Dec 12.

[Сердечные опухоли у детей и взрослых: многоцентровое ретроспективное исследование].

[Статья на испанском языке]

Arnaiz GP ¹ , Toledo GI , Borzutzky SA , Urcelay MG , Heusser RF , Garay GF , Castillo NE , Toro RL , Becker RP , Arretz VC , Córdova AS .

Информация об авторе

Абстрактные

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Сердечные опухоли очень необычны для всех возрастов. Существуют важные клинические различия между детьмии взрослыми в поведении этих опухолей.

AIM:

Чтобы сравнить поведение первичных и вторичных кардиальных опухолей, от возраста плода до взрослых.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОД:

Многоцентровый ретроспективный анализ 38 детей и взрослых с сердечными опухолями, оцененный с эхокардиографией в период с января 1995 года по август 2001 года. Были рассмотрены медицинские записи, эхокардиографические и радиологические исследования, хирургические протоколы и патологические исследования. Последующие действия были получены с помощью данных о медицинских документах или вызова пациентов по телефону.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Опухоли были диагностированы у 38 пациентов (13 детей и 25 взрослых), из 31,800 эхокардиограмм. У детей диагноз проводился с помощью эмбриональной, трансторакальной или транспеофагеальной эхокардиографии в 23,6% и 8% случаев, соответственно. Восемьдесят пять процентов были первичными (10 доброкачественных и 1 злокачественных) и 15%, вторичными опухолями. Пятьдесят четыре процента были рабдомиомамии 75% спонтанно регрессировали. Семьдесят семь процентов были симптоматическими, а 31% - хирургическим вмешательством. Во время наблюдения за 44 +/- 35 месяцев 31% пациентов умерли. У взрослых 76% опухолей были диагностированы трансторакальной и 20% по транспеофагеальной эхокардиографии. Семьдесят шесть процентов были первичными (18 доброкачественных и 1 злокачественных) и 24% вторичными опухолями. Пятьдесят шесть процентов были миксомами. Девяносто два процента были симптоматическими, а 84% - хирургическим путем. Двадцать процентов пациентов умерли в раннем послеоперационном периоде. У взрослых пациентов не было наблюдения.

ВЫВОДЫ:

Рабдомиомы были обнаружены у детей . У взрослых михома является преобладающей кардиальной опухолью. Первичные и метастазирующие злокачественные опухоли наблюдаются как у детей, так и у взрослых.

PMID:17171215

Exp Mol Pathol. 2001 фев., 70 (1): 65-9.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: