Сердечные рабдомиомы демонстрируют эмбриональную картину иммунореактивности предсердного натрийуретического пептида.

Benvenuti Л.А. ¹ , Айелло В.Д. , Фукасав S , Хигутите ML .

Рабдомиомы являются наиболее распространенными опухолями сердца, наблюдаемыми в младенчестве. Однако, независимо от того, представляют ли они гамартомы или истинные новообразования, полученные из кардиомиоцитов, все еще спорны. Фетальная картина экспрессии предсердного натрийуретического пептида (ANP) (преобладающая в предсердическом и желудочковой субэндокарде) изменяется в раннем послеродовом периоде до типичного для взрослых (все кардиомиоциты предсердий и некоторые клетки в желудочковой импульсно-проводящей системе). Чтобы лучше понять природу и происхождение сердечных рабдомиомов , мы исследовали иммуногистохимическую экспрессию ANP у семи хирургически вырезанных желудочковых экземпляров и два случая вскрытия множественных, предсердных и желудочковых рабдомиом у детейв возрасте от 1 до 34 дней. Иммуногласная маркировка ANP на ультраструктурном уровне была также выполнена на трех желудочковых опухолях. Хотя все опухоли предсердий были иммунореактивными для ANP, они обычно показывали переменное количество слабо положительных кардиомиоцитов, что контрастировало с диффузной и интенсивной иммунореактивностью окружающего миокарда предсердий. ANP был обнаружен в желудочковых опухолях пяти (56%) из девяти случаев. Позитивные желудочковые опухолевые клетки преобладали в субэндокарде и областях с заметной волокнистой тканью, обычно вокруг кровеносных сосудов. Иммуноэлектронная микроскопия желудочковых опухолей демонстрировала редкие, положительные цитоплазматические гранулы, окруженные мембранами, обычно расположенными вблизи ядер. Мы заключаем, что сердечные рабдомиомыдемонстрируют эмбриональную картину иммунореактивности ANP, которая предполагает задержанное созревание опухолевых кардиомиоцитов, усиливая представление о том, что сердечные рабдомиомы являются эмбриональными гамартомами.

PMID: 11170792

Отправить

Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 1, 2: 11.

Сердечные опухоли у детей .

Uzun O ¹ , Wilson DG , Vujanic GM , Parsons JM , De Giovanni JV .

Информация об авторе

Абстрактные

Сердечные опухоли являются доброкачественными или злокачественными новообразованиями, возникающими прежде всего во внутренней подкладке, мышечном слое или окружающем перикарде сердца. Они могут быть первичными или метастатическими. Первичные кардиальные опухоли редки в педиатрической практике с распространенностью 0,0017-0,28 в серии аутопсий. Напротив, частота сердечных опухолей во время жизни плода составляет приблизительно 0,14%. Подавляющее большинство первичных кардиальных опухолей у детей доброкачественны, в то время как около 10% являются злокачественными. Вторичные злокачественные опухоли в 10-20 раз более распространены, чем первичные злокачественные опухоли. рабдомиомаявляется наиболее распространенной кардиальной опухолью во время жизни плода и детства. На его долю приходится более 60% всех первичных кардиальных опухолей. Частота и тип сердечных опухолей у взрослых отличаются от частоты у детейс 75% доброкачественными и 25% злокачественными. Миксомы являются наиболее распространенными первичными опухолями у взрослых, составляющими 40% доброкачественных опухолей. Саркомы составляют 75% злокачественных сердечных масс. Эхокардиография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца являются основными неинвазивными диагностическими инструментами. Катетеризация сердца редко необходима. Биопсия опухоли с гистологической оценкой остается золотым стандартом для подтверждения диагноза. Хирургическая резекция первичных кардиальных опухолей должна рассматриваться как облегчающая симптомы и механическая непроходимость к кровотоку. Результат хирургической резекции при симптоматических, немиоматомных доброкачественных опухолях сердца является благоприятным. Пациенты с первичными сердечными злокачественными новообразованиями могут воспользоваться паллиативной хирургией, но этот подход не рекомендуется рекомендовать пациентам с метастатическими сердечными опухолями. Хирургия, химиотерапия и лучевая терапия могут продлить выживание. Прогноз злокачественных первичных кардиальных опухолей, как правило, крайне низок.

PMID:17331235 PMCID:PMC3225855

Отправить

Циркуляционный. 2012 июль 3, 126 (1): 22-30. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.111.037226. Epub 2012 24 мая.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: