Результаты антенатально диагностированной сердечной рабдомиомы : серия случаев и метаанализ.

Chao AS ¹ , Chao A , Wang TH , Chang YC , Chang YL , Hsieh CC , Lien R , Su WJ .

Информация об авторе

Абстрактные

ЦЕЛИ:

Рабдомиома , наиболее распространенная первичная фетальная кардиальная опухоль, часто ассоциируется с клубневым склерозом (ТС). Мы стремились оценить результат в случаях, когда диагноз карцинома рабдомиомы плода .

МЕТОДЫ:

В этом исследовании представлены 11 случаев с карциномой рабдомиомы плода . Кроме того, из MEDLINE были идентифицированы все соответствующие опубликованные случаи антенатально диагностированной сердечной рабдомиомы с 1982 года. Мы оценили следующие факторы риска, связанные с клиническим воздействием и перинатальным исходом: семейная история ТС, гестационный возраст при постановке диагноза, размер опухоли, место и количество опухолей, прогрессирование опухоли и связанные с ней внутрисердечные и внесердечные аномалии.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

В этом метаанализе 138 случаев, в том числе девять недавно добавленных нами, были отнесены к группе А (107 младенцев) и группе В (16 случаев смерти новорожденных и 15 случаев внутриутробной смерти плода). Одномерный анализ показал, что большие сердечные опухоли (Р <0,0001), эмбриональная дисритмия (Р <0,0001) и гидраты (Р <0,0001) являются сильными предикторами неонатального исхода. Размер опухоли> или = 20 мм (относительный риск (RR), 20,6, 95% ДИ, 2,2-195,9, P = 0,009) и эмбриональная дисритмия (RR, 13,6, 95% ДИ, 2,9-62,3, P = 0,001) связанных с неонатальной заболеваемостью. TS, присутствующий в случаях 85/133 (63,9%), был значительно связан с множественными опухолями сердца (P <0,0001) и семейным анамнезом TS (P = 0,02).

ВЫВОДЫ:

Большой размер опухоли и гидропены значительно связаны с плохим результатом новорожденных, тогда как семейная история ТС и множественных кардиальных опухолей плода связана с ТС. Любое сонографическое обнаружение фетальной кардиальной опухоли должно гарантировать дальнейшее исследование возможного присутствия связанных нарушений.

c) 2008 год. Опубликовано John Wiley & Sons, Ltd.

PMID: 18307215

Отправить

Am J Perinatol. 1992 г. Март, 9 (2): 111-4.

Фетальная рабдомиома : предродовой эхокардиографический маркер клубневого склероза.

Giacoia GP ¹ .

Информация об авторе

Абстрактные

Мало что известно о внутриматочном течении клубневого склероза (TS) и возраста плода, при котором могут быть выявлены определенные аномалии. Представлен случай неонатальной ТС, диагностированный пренатально эхокардиографическим нахождением сердечной рабдомиомы . Литературный обзор показал, что 50% предратно диагностированных рабдомиомбессимптомны. Хотя сердечные рабдомиомы имеют тенденцию к регрессу в течение первого года жизни, они могут в течение нескольких месяцев быть единственным проявлением ТС. Количество новых мутаций может быть переоценено. Комбинация компьютерной томографии, эхокардиографии и почечной сонограммы позволяет выявлять других членов семьи со скрытой ТС. Заболеваемость ТС при сердечных рабдомиомах вероятно, выше, чем сообщалось ранее.

PMID:1590864

Отправить

Здоровье детей J Paediatr . 2002 Апр., 38 (2): 173-7.

Первичные кардиальные опухоли в педиатрической популяции.

Elderkin RA ¹ , Radford DJ .

Информация об авторе

Абстрактные

ЗАДАЧА:

Проанализировать презентацию, диагностику, гистологию и исход первичных кардиальных опухолей, представляющих педиатрическую сердечную установку в течение 20-летнего периода.

МЕТОДЫ:

Больничные записи и базы данных были найдены в течение 1980-2000 годов.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Было 12 пациентов с четырьмя гистологическими типами опухолей, включая преобладание рабдомиомы , а также миксому, фиброму и миокардиальную гамартому. Диагноз проводился внутриутробно, ультразвуком в пяти случаях и в неонатальном периоде в еще трех случаях. Шесть случаев (50%) потребовали хирургического вмешательства, и было три случая смерти от опухоли. У двух младенцев с крупными опухолями левого желудочка, диагностированных во внутриутробном периоде, развилась невентрикулярная физиология, действующая как гипопластический левый сердечный синдром при рождении.

ВЫВОДЫ:

Несмотря на отсутствие злокачественной гистологии, среди пациентов, подвергшихся обследованию, наблюдалась значительная смертность и заболеваемость. Развитие невентрикулярной физиологии у новорожденных с большими опухолями левого желудочка встречается редко и представляет собой сложную проблему управления.

PMID:12031001

Отправить

Ital Heart J. 2002 Jan, 3 (1): 48-52.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: