Демиелинизирующие заболевания нервной системы. этиопатогенез. острый рассеяный энцефаломиелит.

⇐ ПредыдущаяСтр 10 из 17Следующая ⇒

Демиелинизирующие заболевания -- группа заболеваний нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных проводников. Д. з. разделяют на собственно демиелинизирующие, миелинокластические, заболевания и дисмиелиновые болезни, или лейкодистрофии. При миелинокластических заболеваниях нормально сформированный миелин повреждается экзогенными или эндогенными патогенными факторами. При лейкодистрофиях повреждение миелина определяется генетически детерминированным метаболическим дефектом, нарушающим процесс миелинизации.

К миелокластическим демиелинизирующим заболеваниям относят заболевания с избирательным поражением миелина, при которых аксон остается практически сохраненным. К таким заболеваниям принадлежат рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит (см. Энцефаломиелиты), диффузный склероз (см. Шильдера болезнь). К группе демиелинизирующих заболеваний относятся постинфекционные и поствакцинальные энцефалиты, токсико-метаболические миелинопатии (при гиповитаминозе В12, отравлении угарным газом и др.), миелинопатии воспалительного и сосудистого характера.

Течение Д. з. может быть острым (например, острый рассеянный энцефаломиелит), подострым или хроническим (рассеянный склероз, болезнь Шильдера).

Энцефаломиелиты (encephalomyelitis, ед. ч.; анатомическое encephalon головной мозг + греч. myelos спинной мозг + -itis) -- группа острых и подострых воспалительных заболеваний нервной системы, характеризующихся многоочаговым поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга.

Энцефаломиелит может быть первичным и вторичным. В этиологии острого первичного Э. ведущую роль играет вирусная инфекция. Вторичный Э. возникает как осложнение общих инфекционных болезней или вакцинации. В патогенезе Э. придают значение аутоиммунным механизмам. В морфологической картине острого первичного Э. преобладают сосудисто-воспалительные проявления с распадом миелина и гибелью осевых цилиндров. При этом явления демиелинизации рассатриваются как вторичные, обусловленные очаговым воспалительным процессом.

Выявляется поражение и серого вещества, а также корешков и оболочек спинного и головного мозга, периферических нервов. Глиальная реакция не выражена. Морфологическая картина вторичных Э., как параинфекционных, так и поствакцинальных, сходна и характеризуется перивенозным энцефаломиелитом с наличием околососудистых очагов демиелинизации.

У большинства больных заболевание развивается остро, реже подостро. Иногда в начале болезни отмечаются повышение температуры тела, оглушенность, головные боли, рвота, парестезии в разных частях тела. Неврологическая симптоматика нарастает быстро и в связи с диссеминацией процесса чрезвычайно полиморфна. При этом могут выявляться симптомы поражения всех отделов центральной и периферическом нервной системы. В одних случаях преобладают церебральные, а в других -- стволовые или спинальные симптомы.

Спинальные поражения нередко протекают в виде синдрома поперечного миелита (см. Миелит) или Броун-Секара синдрома, в отдельных случаях они имеют многоочаговый характер. У некоторых больных существенное место в клинической картине занимают симптомы поражения спинномозговых корешков и периферических нервов. При параплегии часто отмечаются проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности, нарушения функции тазовых органов. Иногда отмечаются трофические нарушения -- пролежни. Спинальные симптомы обычно сочетаются с признаками поражения структур мозгового ствола -- нистагмом, глазодвигательными расстройствами в отдельных случаях регистрируются нарушения глотания, дизартрия, расстройства дыхания. При бульбарных проявлениях заболевание обычно протекает тяжело и часто заканчивается смертью. Может поражаться и зрительный нерв в форме неврита, ретробульбарного неврита, иногда отмечаются застойные соски на глазном дне, быстро развивается слепота.

Изменения цереброспинальной жидкости в острой стадии заболевания непостоянны и маловыражены. Изменения крови также не показательны.

По преимущественной локализации патологического процесса выделяют энцефаломиелополирадикулоневрит -- наиболее распространенная форма Э., характеризующаяся поражением всех отделов нервной системы; полиэнцефаломиелит -- разновидность Э. с поражением ядер черепных нервов мозгового ствола и серого вещества спинного мозга; оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит -- сходные формы, характеризующиеся сочетанием неврита зрительных нервов с симптомами поражения головного и спинного мозга; миелит диссеминированный, отличающийся поражением спинного мозга на разных его уровнях. Существует форма острого демиелинизирующего Э., которая, по-видимому, является дебютом рассеянного склероза.

Течение болезни отличается короткой фазой нарастания симптомов и последующим восстановлением функции в той или иной мере. При остром начале болезни неврологическая симптоматика четко проявляется на 2--3-й неделе заболевания, в случаях подострого начала Э. -- в течение 2--3 мес. Восстановительный период длится от 6 мес. до 3 лет. У части больных неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются резидуальные симптомы.

Среди осложнений Э. чаще всего наблюдаются пневмония, цистит с последующим пиелонефритом, пролежни.

Диагноз основывается на клинических данных и характере течения. Дифференциальный диагноз проводят главным образом с рассеянным склерозом, что нередко представляет трудности и часто бывает возможным только при длительном наблюдении за больным. При этом появление новых симптомов и нестойкость отдельных из них свидетельствуют в пользу рассеянного склероза.

Полиоэнцефаломиелит часто необходимо дифференцировать с энцефалитом клещевым и полиомиелитом. При многоочаговом миелите может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с опухолью спинного мозга.

Лечение направлено на быстрое купирование патологического процесса в острой стадии заболевания. С этой целью используют кортикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон). Метилпреднизолон вводят внутривенно из расчета 10--15 мг на 1 кг массы тела (по 250 мг 3--4 раза в день) в течение 3--5 дней, затем внутримышечно 3 дня по 80 мг в сутки с последующим переходом на прием препарата внутрь по 80 мг через день и постепенным снижением дозы. Одновременно назначают анаболические гормоны (метандростенолон, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, спиронолактон. Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1--2 раза в неделю, курс 10--15 инъекций. Метандростенолон рекомендуют принимать по 1--2 таблетки 2 раза в день (суточная доза 10--20 мг), спиронолактон -- по 25 мг 2 раза в сутки (суточная доза до 50 мг). При нарушении дыхания проводят искусственную вентиляцию легких. Во всех стадиях болезни применяют витамины группы В и биостимуляторы. Среди симптоматических средств важное место занимают препараты, снижающие мышечную спастичность: мидокалм, скутамил-Ц, баклофен. В восстановительном и резидуальном периодах Э. применяют физиотерапию. При недержании мочи проводят электростимуляцию мочевого пузыря, назначают восходящий промежностный душ; при отсутствии эффекта следует рекомендовать хирургическую реиннервацию мочевого пузыря. Для борьбы со спастичностью мышц используют электростимуляцию периферических нервов и вибростимуляцию мышц и сухожилий. При умеренно выраженных двигательных нарушениях показано санаторно-курортное лечение.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отдельных случаях в острой стадии Э. возможен летальный исход в связи с бульбарными нарушениями и поражением ядер диафрагмальных нервов; в дальнейшем -- в связи с интеркуррентными заболеваниями, уросепсисом и сепсисом, связанным с обширными пролежнями. Иногда наблюдается значительный регресс симптомов, и у больных почти полностью восстанавливается трудоспособность.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 91011 12 13 14 Следующая ⇒