ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА, ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

Врожденные несращения нёба классифицируют таким образом: 1. Явные (сквозные) и скрытые (несквозные).

2. Полные и неполные (частичные).

3. Односторонние, двусторонние и срединные.

4. Твёрдого и (или) мягкого нёба.

5. Сочетанные с несращением губы и (или) альвеолярного отростка. Жалобы. При врожденных несращениях нёба родители ребенка жалуются на

наличие дефекта тканей нёба и попадание еды в нос при кормлении, что вызывает кашель и попёрхивание. В старшем возрасте ребенок гнусавит, нечетко произносит слова (Rhinolalua aperta).

Клиника. В случаях срединных изолированных несращений при осмотре ротовой полости альвеолярный отросток цел, твердое и мягкое нёбо состоит из двух

фрагментов, сошник расположен посредине (рис. 318). При скрытом изолированном несращении твердого и мягкого нёба определяется: на твердом — участок втянутости тканей посредине, просвечивающийся синеватым цветом, а при пальпации в нем определяется отсутствие костной ткани; на мягком — такая втяну-тость тканей хорошо видна при произношении ребенком гласной " А" или крике. Часто изолированные несращения сопровождаются пороками развития опорно-двигательного аппарата и других систем (рис. 319-321). Именно поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании.

При одностороннем сквозном несращении альвеолярного отростка твердое и мягкое нёбо состоит из двух фрагментов, один из них больший, второй — меньший; сошник сращён всегда с большим на всем протяжении или частично (на 1/3, 2/3 длины). Ротовая полость сообщается с носовой на стороне несращения. Обычно малый фрагмент недоразвит, короче, западает внутрь, а большой вывернут наружу. Если ребенка с таким видом несращения определенное время (2-3 мес) кормят через соску, врожденная деформация фрагментов становится более выраженной. Расстояние между фрагментами по протяжению разное, но наибольшее — на границе твердого и мягкого нёба (рис. 322).

При двусторонних сквозных несращениях альвеолярный отросток состоит из трех фрагментов — двух боковых и срединного. Последний представлен межчелюстной (резцовой) костью, частью альвеолярного отростка с резцами и сошником, расположенным между боковыми фрагментами посредине. В остальных случаях межчелюстная кость выступает вперед — это так называемая протрузия, которая может быть врожденной или приобретенной в результате неправильного кормления ребенка. Значительная протрузия межчелюстной кости требует ор-тодонтического предоперационного лечения. Боковые фрагменты представлены альвеолярным отростком и горизонтальными пластинками нёбной кости (в большинстве случаев смещены ксереднне и кзади). Ротовая полость сообщается с носовой. В некоторых случаях в дефект нёба выступают гипертрофированные носовые раковины, покрытые синюшной слизистой оболочкой (рис. 323).

При всех видах несращений фрагменты мягкого нёба обычно короткие, могут быть асимметричными. Средний отдел глотки — мезофарингс — широкий. У детей старшего возраста определяются гипертрофированные миндалины и аденоидные вегетации на задней стенке глотки.

Таким образом, постановка диагноза " врожденное несращение нёба" не вызывает трудностей. Последние начинаются после рождения ребенка с решения вопросов организации вскармливания и продолжаются весь период комплексного лечения и реабилитации.

Естественное вскармливание новорожденного снижает смертность среди малышей, удовлетворяет сосательный рефлекс, усиливает мышечную активность ребенка.

Дефицит питания на 1-м году жизни не может быть компенсирован ни в какие последующие периоды. Поэтому обеспечение качественным по составу питанием и выбор правильного способа вскармливания являются основополагающими для гармоничного развития детей с несращением нёба, у которых с первых Дней жизни нарушены функции сосания, глотания, дыхания, что затрудняет их

Раздел 10

Рис. 318. Изолированное срединное несращение твердого и мягкого нёба

Рис. 320. Синдактилии пальцев нижних конечностей, сопровождающие изолированное несращение нёба

Рис. 322. Левостороннее несращение альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 319. Деформация стоп у ребенка с изолированным несращением нёба

Рис. 321. Врожденная деформация пяст-но-фаланговых суставов (типа морской звезды) у ребенка со скрытым несращением нёба

Рис. 323. Двустороннее несращение альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

вскармливание и создает условия для развития различных воспалительных заболеваний дыхательной системы, пищеварительного тракта и т.п. У малышей сосание влияет на секреторную и моторную функции органов пищеварения, обмен веществ, гармоничный рост челюстей и лицевого скелета в целом. Нарушение одной из цепей функциональной системы сосания (дефект твердого и мягкого нёба, мягких тканей верхней губы) вызывает несогласованные действия всех ее составляющих и создает условия, делающие невозможным естественное вскармливание такого ребенка. Так, по нашим данным, 23 % матерей детей с несращениями кормили их своим молоком лишь до 3 мес, 16 % — до 2 нед, 12 % — ни одного дня. То-есть соблюдение одного из главных положений совместной декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию о не допустимости кормления младенцев никакой другой пищей или питьем, кроме грудного молока, у детей с несращениями губы и нёба практически невыполнимо.

Существует несколько искусственных способов кормления детей с несращениями нёба: с использованием зонда, ложечки, соски и обтураторов. Первые два способствуют угасанию одного из важнейших рефлексов младенца — сосания, под действием которого укрепляются мышцы околочелюстных тканей, нижняя челюсть растет, благодаря чему нивелируется физиологическая микрогения. При зондовом кормлении травмируется слизистая оболочка глотки, пищевода, возникает ее отек, воспаление, а в дальнейшем возможно формирование пролежней, стриктур. Поэтому эти способы кормления детей с врожденными несращениями губы и нёба должны быть исключены, если не существует других показаний (например, синдром Пьера-Робина, 1923).

Применение обтураторов различной конфигурации оправдано у детей со сквозными несращениями верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба или изолированных несращений мягкого и твердого нёба. В настоящее время основным назначением обтураторов является обеспечение возможности естественного вскармливания таких детей.

Обтуратор (типа съемного полного протеза на верхнюю челюсть) изготавливают сразу после рождения ребенка в челюстно-лицевом отделении в присутствии анестезиолога. Для изготовления полноценного обтуратора нужно качественно снять оттиск с верхней челюсти. Это очень важный и сложный этап работы, поскольку ортодонт работает с ребенком первых дней и недель жизни, у которого ротовая полость соединена с носовой, а поэтому может возникнуть главное осложнение на этом этапе — попадание оттискной массы в дыхательные пути. Чтобы предотвратить это, необходимо подготовить индивидуальную ложку для оттиска соответственно размеру челюсти малыша, правильно выбрать оттискную массу; манипуляцию у ребенка проводят натощак в присутствии анестезиолога в перевязочной или операционной, ребенка держат в вертикальном положении с наклоненной вперед головой. После получения оттиска изготавливают обтуратор типа съемного протеза из прозрачной пластмассы на верхнюю челюсть. Пластинка должна быть легкой, тонкой, охватывать альвеолярный отросток с обеих сторон, что существенно повышает фиксацию, не заходить за границу твердого нёба. Достаточная адгезия достигается путем перебазирования пластинки мягкой пластмассой. В последнее время обтуратор изготавливают по " ESSlX''-техноло-гии из термопластического материала. Такой способ значительно сокращает сро-

•XI/,

Ч7Я

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

ки и облегчает изготовление обтуратора. Обтуратор не содержит мономера, поэтому не вызывает аллергических реакций со стороны слизистой оболочки полости рта.

Первое кормление ребенка с обтуратором проводится в присутствии хирурга и ортодонта, которые проверяют фиксацию, дают рекомендации по поводу его гигиены и контроля положения в ротовой полости. Еще раз обращают внимание родителей на то, что кормление ребенка с врожденным несращением верхней губы и нёба проводится обязательно в полувертикальном положении.

Известный, наиболее распространенный, способ искусственного вскармливания обычной соской можно использовать лишь у детей с частичным несращением твердого и мягкого нёба и с неповрежденным альвеолярным отростком. Но и соска в результате своей полукруглой формы и упругих качеств материала, из которого она изготовлена, частично входит в дефект нёба, а давление, возникающее при сосании, деформирует горизонтальные пластинки верхней челюсти — переводит их в вертикальное положение. Это в дальнейшем затрудняет проведение ураностафилопластики. Поэтому форма соски и материал, из которого она изготовлена, а также диаметр отверстия в ней имеют важное значение для предотвращения таких деформаций верхней челюсти.

Рис. 324. Модифицированная соска для Рис.325. Кормление ребенка с несраще- кормления детей с врожденным несраще- нием нёба посредством модифицирован- нием нёба ной соски

В Украинском центре по оказанию помощи детям с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области предложена и апробирована соска для кормления детей с несращениями нёба, которая имеет плоскую форму. Над ее поверхностью прикреплена тонкая латексная пластинка. Форма соски и дополнительная пластинка способствуют плотному перекрытию дефекта нёба и отделению носовой полости от ротовой, что, в свою очередь, создает оптимальные условия для сосания. Применение такой соски у детей с врожденными несращениями верхней губы и нёба позволяет исключить из этапов реабилитации такие травмирующие способы, как кормление через зонд, применение в течение дооперацион-ного периода нескольких обтураторов, а также предотвратить деформацию твердого нёба. Кроме того, такая соска является универсальной и может быть использована при всех видах сквозных несращений (рис. 324, 325).

После выписки из роддома педиатру-неонатологу необходимо направить ребенка к хирургу-стоматологу по месту жительства, который расскажет родителям о последующих этапах лечения малыша, направить их в Украинский или один из межобластных центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области. 11есращение губы и нёба не является противопоказанием для плановых прививок, если соматическое состояние ребенка позволяет это сделать.

Лечение детей с врожденным сквозным и изолированным несращением нёба комплексное и включает хирургическую, ортодонтическую, логопедическую и психологическую реабилитацию. В зависимости от вида несращения нёба, соматического состояния ребенка определяют сроки, последовательность проведения того или другого вида лечения, но на каждом этапе они взаимодействуют, имея свои закономерности.

Сегодня в Европе решающей хирургической тактикой у 90 % детей со сквозными (редко — изолированными) несращениями губы и нёба является:

— до 3 мес — ребенок пользуется обтуратором или специальной соской, обеспечивающей условия вскармливания, близкие к естественным;

— до 3-5 мес при неправильном соотношении несросшихся фрагментов нёба (смещение малого фрагмента кзади, протрузия межчелюстной кости) проводится ортодонтическое лечение, направленное па коррекцию их положения;

— в возрасте 3-6 мес оперируют неосложненные несращения верхней губы;

— в 6-9 мес оперируют сквозные широкие несращения верхней губы (двусторонние, возможно, в два этапа), сочетая иногда хейлоринопластику с велопласти-кой. Некоторые хирурги проводят хейлопластику с ликвидацией дефекта альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

— в 6-12 мес (при первичной хейлопластике) — велопластика или щадящая ураностафилопластика;

— в 9-18 мес одноэтапно по щадящей методике оперируют изолированные несращения нёба;

— в 18-24 мес после первичной велопластики — уранопластика;

— в возрасте от 2-3 до 12-14 лет оперируют вторичные деформации верхней губы и носа, вторичные и остаточные дефекты нёба;

— в 8-10 лет — костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти;

— в 12-16 лет — завершающая ликвидация вторичных деформаций верхней губы, носа, при необходимости — верхней челюсти.

Решая вопрос о сроках хирургического вмешательства на нёбе, необходимо придерживаться такой тактики:

— при правильном соотношении свободных концов фрагментов альвеолярного отростка первичной будет урано-стафилопластика, которую проводят в возрасте от 1 до 3 лет, причем при односторонних несращениях дефект закрывают полностью, а при двусторонних — мягкого и 2/3 твердого нёба, а в переднем отделе нёба преднамеренно оставляют дефект, обеспечивающий условия для развития фронтального отдела верхней челюсти;

— при неправильном соотношении фрагментов при односторонних и двусторонних несращениях (решающую роль играют положение резцовой костп, ширина дефекта и количество тканей на боковых фрагментах) проводится велоп-

ппг?

.477

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои

Рис. 326. Ребенок после двусторонней хейлопластики на этапе подготовки к ве-лопластике

Рис. 327. Тот же ребенок перед велоплас-тикой

Рис. 328. Мягкое нёбо после велопластики у того же ребенка

ластика с ретротранспозицией нёба. Смысл велопластики заключается в восстановлении анатомической формы мягкого нёба и его функции — достаточного нёбно-глоточного замыкания, которое достигают эффективной ретротранспозицией (нёбо должно быть достаточно длинным). Кроме того, велопластика, проводимая в период ортодонтической коррекции положения фрагментов, способствует сужению дефекта в средней зоне твердого нёба (рис. 326-328).

⇐ Предыдущая 36 37 38 39 404142 43 44 45 Следующая ⇒