Критика идеалистических и метафизических теорий этиологии болезни.

Стр 1 из 11Следующая ⇒

Основные понятия общей нозологии: норма, здоровье, предболезнь, болезнь. Понятие о патологической реакции, патологическом процессе, патологическом состоянии. Типовые патологические процессы: характерные признаки, клиническое значение.

Общая нозология. Нозология (с греческого nosos - болезнь) – это учение о болезни.

Общая нозология включает три компонента: 1.Собственно нозология 2, Общая этиология

3, Общий патогенез 4, Общая нозология рассматривает следующие вопросы:

а) формулирование понятий патологии (болезнь, здоровье, патологический процесс и др.)

б) номенклатуру и классификацию болезней в) формы возникновения, развития и течения болезней

Норма – совокупность различных свойств организма, выражающих оптимальную реализацию в данном индивиде видового генотипа. Категория «норма»в медицине и биологии представляет оптимум функционирования и развития организма. Сложность в определении для каждого индивида критериев нормы связана с необходимость учитывать: возраст, пол, конституцию, расовую принадлежность, питание и т.д. Необходимо помнить, что категория «норма»не имеет абсолютного выражения. Понятие «норма» шире, чем понятие «здоровье», так как можно быть здоровым, но отличаться от общепринятых критериев нормы (например, роста, массы, уровня интеллекта и т.д.).

Здоровье – состояние полного физического, духовного и социального благополучия организма, допускающее наиболее полноценное его участие в различных видах общественной трудовой деятельности, а не только отсутствие болезней и физических дефектов. Патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние.

Патологическая реакция – неадекватный и биологически нецелесообразный ответ организма или его систем на действие обычных или патогенных раздражителей. Патологические реакции развиваются вследствие нарушения реактивности организма и имеют различные патогенетические механизмы.

Патологический процесс – закономерно возникающая совокупность патогенных и адаптивных изменений в организме в ответ на действие патогенного фактора. Совокупность патологических процессов определяет патогенез заболеваний.

Патологическое состояние – стойкое отклонение от нормы структурных, функциональных, биохимических свойств тканей, органов, систем, возникающее под действием повреждающего фактора и мало меняющееся во времени. Патологическое состояние может быть генетически детерминировано, имеет длительное, затяжное течение, прогрессирует, является фактором риска возникновения патологических процессов и болезней.

3.Болезнь: стадии, исходы. Предболезнь – жизнедеятельность организма на грани здоровья и болезни. Фазы предболезни (по Р.М. Баевскому и В.Л. Карпман).

1 фаза – характеризуется преобладанием неспецифических жалоб при практически сохранной работоспособности; нарушение гемеостаза происходит на уровне информационных и энергетических процессов.

2 фаза – характеризуется метаболическими и структурными изменениями. Это и есть предболезнь в ее клиническом смысле, когда происходит переход этиологических факторов в патогенетические. Болезнь – это процесс, возникающий под влиянием патогенных факторов и выражающийся в комплексе структурно-функциональных и метаболических изменений, нарушении приспособляемости, ограничении работоспособности и социально-полезной деятельности. Стадии болезни.1) Латентная (инкубационная), 2)Продромальная, 3)Разгара заболевания Стадия исходов: 1)выздоровление (полное и неполное) 2)осложнение 3)рецидив

4)ремиссия 5)переход в хроническую форму 6)смерть

Выздоровление – восстановление нормальной жизнедеятельности организма после болезни.

Полное выздоровление (от лат. restitutio integrum) – характеризуется практически полным восстановлением нарушенных функций организма. Выздоровление не означает возврата организма к исходному состоянию до болезни, при выздоровлении организм приобретает новые свойства, связанные с развитием следовых процессов в аппаратах памяти всех структур (например, развитие приобретенного иммунитета).

Неполное выздоровление – характеризуется сохранением в организме остаточных явлений болезни, отдельных структурных и функциональных отклонений после завершения болезни.

Рецидив (лат. recidivus - возобновляющийся) – возобновление или усугубление симптомов болезни после их устранения или ослабления.

Симптомы рецидива могут повторять первичную картину болезни, но могут и отличатся по своим проявлениям.

Ремиссия (от лат. remissio – уменьшение, ослабление) – временное ослабление (неполная ремиссия) или устранение (полная ремиссия) проявлений болезни. Ремиссия в ряде случаев является характерным этапом болезни.

Осложнение – патологический процесс, состояние или реакция, развивающиеся на фоне основной болезни, но не обязательные для нее. Осложнения могут быть: ранние, поздние, специфические и неспецифические.

Обострение – стадия течения хронического заболевания, характеризующаяся усилением имеющихся симптомов или появлением новых. Возможен переход острого заболевания в хроническое. Смерть – самый неблагоприятный исход заболевания.

Смерть может быть: 1)Естественной2)Преждевременной: насильственнойв результате заболевания

4.Терминальные состояния: стадии, механизмы развития, проявления. Признаки биологической смерти.Терминальные состояния – обратимое угасание функции организма, предшествующее биологической смерти, когда комплекс защитно-приспособительных механизмов оказывается недостаточным, чтобы устранить последствия действия патогенного фактора на организм. Характерная черта терминальных состояний – неспособность умирающего организма самостоятельно выйти из них без помощи извне, даже если действие этиологического фактора прекратилось. К терминальным состояниям относятся: преагония, терминальная пауза, агония, клиническая смерть. В последние годы к терминальным состояниям относят постреанимационную энцефалопатию. Ведущим механизмом терминальных состояний является гипоксия .

Преагония – это терминальное состояние, предшествующее агонии, характеризующееся развитием торможения в высших отделах ЦНС, проявляющееся сумеречным помрачением сознания, иногда с возбуждением бульбарных центров. Сознание, как правило, сохранено, отмечается снижение рефлекторной деятельности, глазные рефлексы живые. АД снижено, пульс на периферических артериях слабого наполнения или совсем не определяется. Циркуляторная гипоксия, накопление углекислоты ведет к резкому учащению дыхания. Тахикардия сменяется брадикардией, тахипное – брадипное. Прогрессирует угнетение сознания, электрической активности мозга и рефлекторной деятельности, нарастает глубина гипоксии во всех органах и тканях – цианоз и бледность кожных покровов. Преобладает аэробный обмен. Преагональное состояние заканчивается терминальной паузой (прекращение дыхания, резкое замедление сердечной деятельности вплоть до временной асистолии). Апное носит временный характер (от нескольких секунд до 3-4 минут). Терминальная пауза может отсутствовать (при поражении электрическим током). Отчетливо выражена терминальная пауза при умирании от кровопотери и асфиксии. Агония – это терминальное состояние, предшествующее клинической смерти, характеризующееся глубоким нарушением функции высших отделов мозга с одновременным возбуждением продолговатого мозга. Развивается после терминальной паузы. Сознание отсутствует, иногда кратковременно проясняется, исчезают глазные рефлексы и реакция на внешние раздражители. Происходит расслабление сфинктеров. Главным признаком агонии служит появление после терминальной паузы первого самостоятельного вдоха. Дыхание вначале слабое, затем усиливается по глубине и, достигнув максимума, постепенно ослабевает и прекращается совсем. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура, появляется “гаспинг”-дыхание. Гаспинг-дыхание – это патологическое дыхание, характеризующееся короткими и глубокими судорожными дыхательными движениями. Появление агонального дыхания свидетельствует гипоксии головного мозга. Резко изменяется обмен веществ, процессы катаболизма преобладают над синтезом, резко усиливается гликолиз, увеличивается содержание молочной кислоты в органах и тканях, резко усилен распад макроэргических фосфатов. Клиническая смерть – это терминальное состояние, наступающее после прекращения сердечной деятельности и дыхания и продолжающееся до наступления необратимых изменений в высших отделах ЦНС. Внешние признаки жизни (сознание, рефлексы, дыхание, сердечные сокращения) отсутствуют, но организм как целое еще не умер, в его тканях сохраняются энергетические субстраты и продолжаются метаболические процессы. Продолжительность клинической смерти определяется временем, которое переживает кора головного мозга при прекращении кровообращения и дыхания.В обычных условиях продолжительность клинической смерти у человека не превышает 3 – 4 минуты, максимум 5 – 6 минут. Продолжительность клинической смерти зависит от ряда условий: продолжительности умирания, возраста, температуры окружающей среды, видовых особенностей организма, степени активности процессов возбуждения во время умирания. В процессе умирания и клинической смерти выявляют следующие изменения. Остановка дыхания, прекращение оксигенации крови, гипоксемия, гиперкапния. Асистолия или фибрилляция сердца. Нарушение метаболизма, КОС, накопление в тканях недоокисленных продуктов и углекислоты с развитием газового и негазового ацидоза. Прекращение деятельности ЦНС. Угасание функций внутренних органов. Клиническая смерть завершается биологической смертью. Биологическая смерть – необратимое прекращение жизнедеятельности организма, являющееся неизбежной заключительной стадией его индивидуального существования. Абсолютные признаки биологической смерти: Трупное охлаждение.Появление на коже трупных пятен.Трупное окоченение.Трупное разложение.

5.понятие этиология. Классификация причин и условий. Этиология – учение о причинах и условиях возникновения и развития заболеваний. Причина (этиологический фактор) – фактор вызывающий данную болезнь и придающий ей специфические черты. Классификация причин. По происхождению: экзогенные (механические, физические, химические, биологические, психогенные) эндогенные (наследственные и конституциональные) По интенсивности действия: чрезвычайные, обычные, индифферентные Условие ( от лат. conditio - условие ) – фактор (факторы), способствующий, препятствующий или модифицирующий действие этиологического фактора. Условие само по себе не может вызвать заболевание.Классификация условий. I. По происхождению: Внешние – экологические, бытовые, социальные и др.Внутренние – пол, возраст, конституция, резистентность, тип высшей нервной деятельности. Внутренние условия могут иметь наследственный характер, могут формироваться в период внутриутробной и внеутробной жизни. II. По влиянию на организм: Благоприятные, Неблагоприятные. Не благоприятные условия усугубляют связь между причиной и следствием и способствуют возникновению заболевания.

Основное звено патогенеза. Цепной процесс. Патогенез болезней имеет основное (главное, ведущее, ключевое, организующее) звено или несколько звеньев. Как правило, оно (они) вьывляется от начала до завершения процесса.

Так, при заболеваниях с воспалительным компонентом в качестве основного звена выделяют образование и реализацию эффектов медиаторов воспаления; при различных видах анемии — гипоксию; при аллергических болезнях — образование и эффекты аллергических AT, сенсибилизированных лимфоцитов и медиаторов аллергии. Выявление ключевого звена или звеньев патогенеза лежит в основе проведения эффективной патогенетической терапии и профилактики болезней и патологических процессов. Вместе с тем при ряде болезней в настоящее время трудно выявить такое главное звено. Цепной процесс (порочный круг)Патогенез болезней и патологических процессов — динамичный цепной процесс. Это определяется тем, что пусковой патогенетический фактор вызывает более или менее разветвлённую цепь других процессов — вторичных, третичных и последующих патогенных изменений. Так, при СД ведущий патогенетический фактор — гипоинсулинизм (недостаточность инсулина и/или его эффектов) — обусловливает нарушение транспорта глюкозы в клетки, что приводит к расстройствам энергетического обеспечения, трансмембранного переноса ионов, субстратов обмена веществ и метаболитов, повреждению мембран и уменьшению активности ферментов.

Указанные изменения в свою очередь вызывают нарушение функции органов, тканей и их систем, пластических процессов и каскад иных расстройств.

В конечном счёте видно, что СД — заболевание, характеризующееся существенными нарушениями метаболизма, структуры и функции органов и тканей, жизнедеятельности организма в целом.

7Причинно-следственная связь. В патогенезе болезни можно выделить ряд этапов или звеньев, которые связаны между собой причинно-следственными отношениями. Это значит, что изменения, возникшие в процессе заболевания, становятся причинами новых нарушений. Например, первое звено в патогенезе травматического шока — боль, которая приводит к угнетению жизненно важных центров, в частности к снижению артериального давления, что приводит к гипоксии. Гипоксия головного мозга приводит к еще большему угнетению сосудодвигательного центра и еще большему снижению артериального давления=> возникает порочный круг-ряд патологических состояний, характеризуются тем, что результат процесса становится причиной усиления одного из его начальных звеньев. в результате интенсивность пат. процесса усиливается. Выделяют главные и второстепенные звенья патогенеза. Главное звено патогенеза-процесс, который необходим для развертывания всех остальных. Своевременная ликвидация главного звена приводит к устранению процесса в целом. Так, при сахарном диабете главным звеном патогенеза является недостаток инсулина. Ликвидация его (введение гормона) приводит к исчезновению других проявлений болезни (гипергликемия, кетоацидоз, кома).

Защитные реакции возникают при воздействии на организм чрезмерного по силе раздражителя, направлены на предотвращение контакта организма с патогенным агентом, представлены безусловными и условными рефлексами(кашлевой, рвотный, образование АТ, слезотечение, отдергивание конечности и т.д.).

Выделяют общие реакции ● возбуждение ЦНС=> усиление обмена в-в, ф-ции эндокринных желез и т.д. ● торможение ЦНС. Эти механизмы неспецифичны, включаются в ответ на любой раздражитель.

Местные р-ции(специфические) ● при гипоксии - тахикардия, тахипноэ, эритроцитоз, повышение диссоциации гемоглобина; ● инфекция - лейкоцитоз, лихорадка, воспаление, выработка специф.АТ

Компенсаторные механизмы 1)обеспечиваются резервами(избыточность тканевых структур). 2)↑ или↓ функции.3)гипертрофия. 4)викарирование функций –компенсация ф-ции пораженного ограна за счет парного ему. 5)репаративная регенерация(самый благоприятный)

ХЛБ

Хроническая ЛБ возникает при длительном облучении организма в малых, но превышающих допустимые дозах.

Варианты:

1) обусловленный внешним общим или местным облучением;

2) в результате поступления в организм равномерно и неравномерно распределяющихся радиоактивных нуклидов.

Характеризуется постепенным развитием, длительным волнообразным течением. Начальный период характеризуется развитием нестойкой лейкопении, признаками астенизации, вегетативно-сосудистой неустойчивостью. Развернутый период – недостаточность физиологической регенерации в сочетании с функциональными изменениями в НС и ССС. Период восстановления – сглаживание деструктивных и преобладание репаративных процессов.

По тяжести:

I степень – легкая: характеризуется нерезко выраженными нервно-регуляторными нарушениями органов и систем, умеренной нестойкой лейкопенией и тромбоцитопенией;

II степень – средней тяжести: присоединяются функциональные нарушения НС, ССС и ЖКТ; прогрессируют лейко- и лимфопения, количество тромбоцитов снижено; в КМ – явления гипоплазии кроветворения;

III степень – тяжелая: анемия, явления выраженной гипоплазии кроветворения, атрофические процессы в слизистой ЖКТ, присоединяются инфекционно-септические осложнения, геморрагический синдром и нарушения кровообращения.

Детерминированные эффекты

В основе механизма возникновения детерминированных эффектов после облучения лежит превышение количества погибших клеток над числом вновь образованных.

К детерминированным эффектам относят: опустошение красного костного мозга, проявление лучевой болезни; нарушение репродуктивной функции; лучевая катаракта (наиболее чувствительной является экваториальная часть эпителия хрусталика, которая в норме продолжает пролиферировать в течение всей жизни); неопухолевые формы поражения кожи: - лучевой дерматит; - изменения пигментации; - уплотнение и атрофия эпидермиса, атрофия или фиброз дермы; - хронические изъязвления; - дисфункция потовых и сальных желез; - повышенная чувствительность кожи к травме; - поседение и выпадение волос.

Сокращение продолжительности жизни.

Стохастические эффекты

В патогенезе стохастических эффектов существенную роль играет принцип вероятностных событий, в основе которых лежит появление в организме выжившей, но поврежденной в результате облучения соматической клетки.

В зависимости от вида клеток, в которых происходят наследственные изменения, различают:

соматические или сомато-стохастические эффекты (регистрируются у лиц, подвергшихся облучению); наследуемые или генетические эффекты (регистрируются у потомков лиц, подвергшихся облучению). К сомато-стохастическим последствиям облучения относят злокачественные новообразования, которые могут возникать практически во всех органах. Ионизирующая радиация индуцирует: лейкозы, рак ЩЖ, рак легких и желудка, эндокринно-зависимые опухоли (рак молочной железы и яичников), опухоли кожи и костей.

Генетические эффекты Группы генетических последствий: I. Серьезные нарушения развития у потомства облученных родителей: эмбриональная и ранняя постнатальная гибель; врожденные пороки и задержка развития; снижение фертильности; изменение морфологических и биохимических признаков.В их основе лежат «крупные» мутации: хромосомные, геномные, доминантные генные. Эффекты этой группы проявляются преимущественно в первом и втором поколениях после облучения.

II. Физиологическая неполноценность потомства: снижение устойчивости к неблагоприятным воздействиям; функциональные сдвиги; дестабилизация генетического аппарата.

III. Увеличение риска канцерогенеза, поскольку мутагенные воздействия на родителей создают наследственную предрасположенность к бластомогенезу у потомства.

18.патологические формы иммуногенной реактивности.Аутоиммунные заболевания.Классификация аутоантигенов. Патогенетические классы аутоиммунных болезней. Класс А. Первичные аутоиммунные болезни с наследственной предрасположенностью. В зависимости от вовлеченности одного или нескольких органов в этом классе выделяют органоспецифические болезни (например, аутоиммунный тиреоидит), промежуточные (например, аутоимммунноя патология печени и желудочно-кишечного тракта) и органонеспецифические (коллагеназы). Класс В. Вторичные аутоиммунные болезни (например, алкогольный цирроз печени, хроническая лучевая болезнь). Класс С Аутоиммунные болезни на основе генетических дефектов комплемента (например, некоторые формы наследственной гемолитической анемии) Класс D Аутоиммунные болезни, связанные с медленными вирусными и прионовыми инфекциями (например, вилюйский энцефалит, болезнь Альцгеймера и др.). Класс Е Комбинированные формы. Патогенез аутоиммунных расстройств разделяют на 2 этапа: Индуктивный этап, связан со срывом иммунологической аутотолерантности. Механизмы, контролирующие поддержание долгосрочной толерантности. Клональная делеция (или «клональный аборт») — гибель иммунокомпетентной клетки в ходе негативной селекции в тимусе и костном мозге, достигается апоптозом Т- и В-лимфоцитов, имеющих высокоспецифические антигенраспознающие рецепторы к аутоантигенам. Клональная анергия — ареактивность лимфоцитов, имеющих В-клеточные рецепторы к растворенным аутоантигенам в низких концентрациях. После контакта с антигеном лимфоцит сохраняет жизнеспособность, отвечает пролиферацией на неспецифические сигналы (IL-2), но не на сигналы, поступающие с антиген-специфических рецепторов, — клетки функционально не активны. Некоторые Т- и В-лимфоциты нередко избегают негативной селекции и при наличии дополнительных, условий могут активироваться. Этому могут способствовать проникновение патогенов с перекрестными антигенами или поликлональными активаторами, сдвиг цитокинового профиля в сторону Th1, затяжной воспaлительный процecc с поступлением в кровь и ткани множества медиаторов, которые могут модифицировать аутоантигены в очаге.Для сохранения толерантности периферические аутореактивные Т-лимфоциты должны быть подвержены апоптозу или стать анергичными под супрессивным влиянием цитокинов профиля Th2. Если не Происходит включение механизмов периферической толерантности, т.е. иммуносупрессии, опосредуемой Т-клетками, начинается развитие аутоиммунных расстройств. Эффекторный этап любого аутоиммунного процесса протекает по одному или чаще нескольким (II, III, IV, V по классификации Кумбса и Джелла) типам гиперчувствительности. Диагностика аутоиммунных заболеваний. Диагностика аутоиммунных заболеваний основывается на определении иммунного фактора, вызывающего повреждение органов и тканей организма. Такие специфические факторы определены для большинства аутоиммунных болезней. Клиническое развитие болезни и симптомы заболевания могут служить источником полезной информации для установки диагноза аутоиммунной болезни. Для развития склеродермии х арактерно поражение кожи, поражение пищевода с нарушением глотания, утончение концевых фаланг пальцев, диффузные поражение легких, сердца и почек. Для красной волчанки характерно появление на коже лица специфического покраснения в виде бабочки, поражение суставов, наличие анемии и тромбоцитопении. Лечение аутоиммунных заболеваний лечение при аутоиммунных заболеваниях носит иммуносупрессивный и иммуномодулирующий характер. Иммуносупрессоры это группа лекарственных препаратов, угнетающих функцию иммунной системы. К таким веществам относятся цитостатики, кортикостероидные гормоны. Общей характеристикой этих препаратов является угнетение функции иммунной системы и снижение интенсивности воспалительных реакций. На фоне длительного приема этих препаратов могут развиться серьезные побочные реакции. Иммуномодулирующие средства применяются для восстановления равновесия между различными компонентами иммунной системы.В качестве иммуномодулирующих средств в основном используют препараты природного происхождения. В качестве иммуномодуляторов используются препараты Эхинацеи пурпурной, Родиолы розовой, экстракт Женьшеня. В связи с тем, что большинство аутоиммунных заболеваний протекают на фоне витаминно-минеральной недостаточности, их комплексное лечение в большинстве случаев дополняется комплексами витаминов и минералов, а также различными пищевыми добавками, богатыми этими элементами.

19.Перви ч ные ИД - генетически детерминированные или связанные с воздействиям во внутриутробный период состояния, характеризующиеся дефектом в структуре или(и) функции одного или нескольких звеньев иммунной системы организма, снижающие эффективность иммунного ответа. Классификация: Недостаточность В-лимфоцитов: 1. Синдром Брутона2. Дефицит IgА3. Дефицит секреторного компонента IgА4. Дефицит подклассов IgG5. Дефицит Ig с избытком IgМ6. Простой вариабельный ИД 7. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных8. Дефицит АТ и транскобаламина II9. Гиперглобулинемия при синдроме Блума10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия11. Дефицит k- цепей Ig Недостаточность Т-лимфоцитов 1. Синдром Ди-Джорджи2. Синдром Незелофа3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы4. Хрящево-волосяная дисплазия5. Хронический, кожно-мышечные кандидоз Комбинированные ИД 1. Комбинированные ИД (швейцарский тип)

2. Тяжелый комбинированные ИД, сцепленный с Х-хромосомой 3. Синдром " голых" лимфоцитов 4. Ретикулярная дисгенезия 5. Синдром Вискотта-Олдрича 6. Атаксия- телеангиэктазия 7. ИД с тимомой 8. Синдром Нова 9. Энтеропатический акродерматит

10. Смешанный ИД при наследственных болезнях Первичная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, развивается у мальчиков. Синдром развивается в результате точковых мутаций в гене bpR, кодирующем каталитическую субединицу цитоплзаматической тирозинкиназы преВ-клеток. Происходит задержка нормальной дифференцировки В-лимфоцитов. В костном мозге определяется нормальное количество преВ-лимфоцитов, содержащих IgM в цитоплазме, но развитие их в клетки, несущих IgM на мембране, заблокировано. Но иногда выявляются мембранные IgM и IgD. Таким образом, выделяют 2 группы: 1-ая с наличием мебранных IgM и IgD. 2-ая с отсутствием эксперссии этих Ig на мембранах лимфоцитов. Отмечено снижение или отсутствие плазмоцитов в лимфоузлах, костном мозге, селезенке. В тимусе могут отсутствовать тельца Гассаля. Небные миндалины развиты плохо. Показатели Т-клеточного иммунитета в пределах нормы. снижена устойчивость к вирусам: гепатиту, полиомиелиту, может развиться системная энтеровирусная инфекция вплоть до вирусного энцефалита. У больных наблюдается атопическая экзема, аллергический ринит, бронхиальная астма. Развиваются аутоиммунные болезни (СКВ, РА, дерматомиозит). Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) аутосомно-рецессивный. Причина- дефект ферментов репаразной системы в хр.11. В лимфоидных клетках поражаются хромосомы 7 и 14. Дефицит клеточного и частично гуморального иммунитета в сочетании с прогрессирующей мозжечковой атаксией и телеангиоэктазиями. В тимусе- дисплазии, гигантские клетоки с гиперхромными ядрами, отсутствие телец Гассаля, гипоплазия Т зависимых зон. Мозжечок: атрофия коры, исчезновения клеток Пуркинье и зернистого слоя. изменения нейронов в области гипоталамуса и в спинном мозге. мозжечковой атаксией (неспособность координации мышц при произвольных движениях- нетвердость походки) задержка психомоторного развития. Поражение печени, дисгенезия гонад. В сыворотке- снижение Ig A( иногда Ig G, Е). Выявляются ауто-АТ к Ig A. Синдром Вискотта-Олдрича рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой. Иммуноллогически- дефицит Ig М, повышение Ig Е и Ig A ( и даже IgD). У больных гемморагический синдром, экзема, склонность к хроническим микробно-воспалительным процессам. У больных имеются врожденные дефекты тромбоцитов (нарушение агрегации, адгезии, освобождение АДФ, и т.д.). Тромбоциты и лимфоциты имеют дефект поверхностных сиалогликопротеидов. Ранним проявлением синдрома являются: петехии, эхимозы, кровотечение из слизистых. Лимфоцита р ная дисгенезия синдром Незелофа аутосомно- рецессивный. Проявляется в первые недели жизни ребенка. Характеризуется отсутствием клеточных реакций. Характеризуется количественной и качественной недостаточностью Т-лимфоцитов. Содержание Ig- нормальное, или незначительно снижено, способность к АТ- образованию сохранена.В периферической крови- крайне низкое содержание лимфоцитов. Задержка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких. М.б. грибковый сепсис. Часто летальный исход. Кандидоз, молочница. При патологоанатомическом исследовании: гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфоузлов. Дольки вилочковой железы уменьшены, отсутствуют деление на корковое и мозговое вещество, тельца Гассаля не выявляются. Герменативные центры в лимфоузлах отсутствуют. Клинические " маски" ИД 1. Рецидивирующие и хронические заболевания (синуситы, отиты, пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты. Очень высока вероятность поражения ЛОР-органов: отиты, синуситы).Если у ребенка ОРВИ сочетается с признаками аллергического и лимфатического диатеза- надо проверить, нет ли ИД, особенно группучасто длительно болеющих. 2. Сепсис и септические состояния у детей 1-го года жизни (первых месяцев) 3. Дети с ИД чаще подвержены аллергическим, аутоиммунным заболеваниям, опухолевым процессам.

21.Аллергия – это типовая форма изменений иммунологической реактивности, характеризующаяся изменением чувствительности к данному аллергену, повреждением собственных структур и функций клеток и органов, сопровождающаяся снижением адаптивных возможностей организма и нарушением его жизнедеятельности.

Общие признаки аллергии:

1. происходит повреждение собственных структур организма.

2. возникает неадекватность реакции на аллерген

· По выраженности –гиперэргический ответ.

· По масштабу: местные и генерализованные реакции.

3. развитие других, неиммунных расстройств

4. снижение адаптивных возможностей организма.

Сходство аллергической и нормальной реакции заключается в поддержании антигенной индивидуальности и однородности организма путем удаления из него чужеродного агента.

Аллергены – это вещества антигенной и неантигенной (гаптеновой) природы, вызывающие образование антител, сенсибилизированных лимфоцитов и медиаторов аллергии.

На практике: любой аллерген– антиген, но не наоборот: не всякий антиген – аллерген.

Классификация аллергенов.

А. По происхождению и природе:

I. Экзогенные аллергены –проникают в организм: через ЖКТ, кожу, дыхательные пути, слизистую, кровь, лимфу, ликвор, плаценту.

1. Пищевые ( алиментарные ) – молоко, шоколад, яйца и др.

2. Лекарственные – антибиотики, барбитураты, наркотические средства.

3. Пылевые – пыльца растений, деревьев, трав, кустарников, цветов.

4. Эпидермальные.

5. Инфекционные – живые и неживые микробы.

6. Бытовые и химические соединения.

II. Эндогенные аллергены – белковосодержащие соединения или белок, которые являются компонентами клеток, неклеточных структур или биологических жидкостей.

Б. По путям проникновения аллергенов в организм:

1. Пневмоаллергены.

2. Алиментарные.

3. Контактные.

4. Парентеральные.

5. Трансплацентарные.

При попадании в организм аллергена возникает аллергическая реакция, в течении которой различают три стадии:

I стадия иммунологическая, если организм встречается с аллергеном впервые, то происходит сенсибилизация - выработка в ответ на такое внедрение защиты в виде специальных клеток - антител; сенсибилизация обычно на этом и заканчивается, следующие стадии аллергической реакции происходят только при повторном введении аллергена;

II стадия - это стадия образования медиаторов или биологически активных веществ, которые участвуют в аллергическом ответе организма на внедрение аллергена; основные медиаторы, вызывающие аллергию - гистамин, серотонин, ацетилхолин, гепарин; они вызывают расширение сосудов, выделение жидкости из мелких сосудов, покраснение кожи и так далее.

III стадия - стадия появления признаков аллергии в виде сыпи, отека, анафилактического шока и так далее.

Аллергия на холод является псевдоаллергической или неиммунологической реакцией, так как не имеет I стадии - сенсибилизации. В ответ на воздействие холодом сразу же вырабатываются медиаторы аллергии (гистамин), которые и вызывают характерные признаки аллергии.

Классические модели.

1. Анафилаксия может проявляться и в виде местных реакций (на коже и слизистых): крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, атопическая бронхиальная астма. К атопической форме относятся аллергические заболевания, которые вызываются пыльцой в период цветения деревьев, злаковых – они носят название поллинозы (pollin – пыльца), другое название поллинозов – сенная лихорадка.

2. Анафилактический шок – острая системная реакция 1 типа. Впервые описана Портье и Риия в 1902г. (при парентеральном введении аллергена на фоне сенсибилизации). У человека: спазм бронхиол, может присоединятся спазм сфинктеров печеночных вен с развитием гиповолемии, снижением АД, снижением температуры тела. Нарушение свертываемости крови в связи с дегрануляцией тучных клеток и выходом гепарина, повышение секреции слизистых желез, снижение ОЦК, ее сгущение.

Артериальная гиперемия

АГ —это состояние повышенного кровенаполнения органа или ткани, возникающее в результате усиленного притока крови к ним по расширенным артериям.

Различают физиологические и патологические формы артериальных гиперемий.

При физиологической гиперемии усиление кровотока адекватно возросшим потребностям органа или ткани. Пример: рабочая гиперемия, при физических нагрузках и рефлекторная гиперемия лица при чувстве радости, гнева, стыда.

При запредельном воздействии факторов внешней среды будет патологическая артериальная гиперемия, которая развивается вне зависимости от метаболических потребностей органа.

В зависимости от этиологических факторов и механизмов развитии выделяют следующие разновидности патологических артериальных гиперемий:

– ангионевротическая (нейропаралйтическая): развивается при снижении симпатической сосудосуживающей импульсации (развертывается при вирусных инфекциях, при поражениях ЦНС, при радиационном воздействии)

– нейротоническая: возникает при повышении тонуса парасимпатических или симпатических холинергических сосудорасширяющих нервов или при раздражении их центров опухолью, рубцом и др.

– постишемическая: представляет собой увеличение кровотока в органе или ткани после временного прекращения кровообращения (после снятия жгута с конечности, быстрого удаления асцитической жидкости, быстрой эвакуации мочи при острой задержке мочеиспускания, быстром изгнании плода в родах при неправильном акушерском пособии). В трех последних случаях нарастющая ишемизация ткани мозга чревата потерей сознания, реактивными психозами и иными расстройствами мозговой деятельности. здесь постишемическая артериальная гиперемия будет напоминать и вакатную ее форму (наблюдается в области с пониженнным давлением).

Восстановление кровотока в ранее ишемизированной области не всегда имеет благоприятный исход для ткани и больного в целом.

– воспалительная: выступает как компенсаторно-приспособительный процесс под воздействием вазоактивных веществ-медиаторов воспаления.

– коллатеральная: возникает в условиях закрытия магистральной артерии. Притекающая кровь устремляется по коллатералям, которые при этом расширяются.

12 3 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒