Глава 2. Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите.

I ЭТАП - КЛИНИЧЕСКИЙ

Анамнез. Необходимо установить время появления заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима. Следует обра-тить внимание на наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ан-гина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процес-сов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов. Обязательным является выяснение аллерго-логического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пище-вой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по разви-тию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Данные осмотра. При первичном осмотре обращается внимание на общее состояние, положение в постели, реакцию больного на осмотр.

При осмотре кожи отмечают наличие типичных симметричных папу-лезно – геморрагических высыпаний, распространенность процесса, выра-женность экссудативного компонента. Важным признаком явится наличие пастозности лица, век, отеки нижних конечностей.

При осмотре полости рта отмечают наличие геморрагических высыпа-ний на слизистой, состояние зубов и миндалин, поскольку хронический тон-зиллит и осложненный кариес являются преморбидным фоном ГВ.

Koстно – суставная система оценивается по состоянию суставов: их увеличение их в размерах, отечность, наличие болезненности, ограничение активных и пассивных движений.

Со стороны органов дыхания, как правило, специфических изменении

нет. Возможны проявления стенозирующего ларинготрахеита.

Нарушения сердечно - сосудистой системы могут быть обусловлены капилляротоксическим коронариитом и проявляться стенокардитическими болями, тахикардией, систолическим шумом на верхушке и в V точке, рас-ширением границ сердца.

Исследование органов брюшной полости особенно важно для диагно-стики абдоминального синдрома. При осмотре живота необходимо оценить его форму, размеры, участие в дыхании, локализацию, периодичность, ха-рактер болей, наличие признаков раздражения брюшины. При наличии тошноты и/или рвоты установить их частоту и связь с приемами пищи и ме-дикаментов, наличие крови в рвотных массах. При пальпации печени следует оценить её размеры, наличие болезненности, плотность. Изменения со сторо-ны печени для ГВ не характерны, но патология печени (дискинезия желчевы-водящих путей, гепатит) может быть преморбидным фоном. Важно оценить особенности кала, частоту дефекаций, следует обратить внимание на наличие признаков желудочно – кишечного кровотечения.

При характеристике состояния нервной системы имеет значение оценка эмоционального тонуса, состояние рефлексов (кожных, висцеральных), наличие менингеальных симптомов, очаговой симптоматики, острога зрения, слуха.

II ЭТАП - ЛАБОРАТОРНЫЙ

Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для ГВ, однако может косвенно указать на возможный этиологический фак-тор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактери-альном инфекционно – воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п.

Биохимический анализ крови может характеризоваться наличием диспротеинемии с увеличением  2- и  -фракций глобулинов, гипопротеине-мией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при не-благоприятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличени-ем титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.

Клиренс по эндогенному креатинину контролируется при наличии по-чечного синдрома 1 раз в 2 недели.

Коагулограмма является обязательным диагностическим компонентом ГВ, от показателей которого зависит терапевтическая тактика. Хотя измене-ние коагулологических тестов не является непременным условием для поста-новки диагноза ГВ и эти параметры могут быть в пределах нормы. Наруше-ние показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуля-ционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопла-стинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплек-сов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибри-на (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда. По данным разных исследователей 88 % детей с ГВ имеют существенное повы-шение уровня D-димеров [Козарезова Т.И., 1980; Brendel-Muller, K., et al, 2001].

Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного ан-тикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации си-стемы гемостаза.

Исследование сосудисто - тромбоцитарного звена системы гемостаза является необязательным диагностическим комплексом при ГВ. Согласно па-тогенетическому механизму заведомо известно, что имеет место увеличение количества адгезируемых тромбоцитов (индекс адгезированных пластинок) и степени агрегации тромбоцитов под влиянием различных индуцеров (АДФ, адреналин, норадреналин, коллаген и др.).

Общий анализ мочи является обязательным диагностическим компо-нентом при ГВ и может отражать как проявления почечного синдрома (гема-турия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).

Анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экс-крецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изме-нений в общем анализе мочи. Динамическое наблюдение при почечном син-дроме предполагает контроль анализа мочи по Нечипоренко 1 раз в 5 дней и по Зимницкому 1 раз в 10 дней.

Исследование фибринолитической активности мочи представляет исключительную ценность в диагностике степени поражения почек при ГВ и определения тактики ведения пациента, так как является более ранним диа-гностическим критерием развития почечного синдрома, чем появление гема-турии. Динамический контроль проводится в зависимости от почечного син-дрома: при отсутствии - 1 раз в неделю, при наличии - через день. При по-чечном синдроме отмечается повышение продуктов деградации фибрина в моче, снижение суммарной фибринолитической активности мочи за счет по-вышения ингибиторной активности.

Иммунологический анализ ПК служит вспомогательным диагности-ческим тестом, позволяющим оценить эффективность терапии и провести её коррекцию. Иммунология ГВ в настоящее время интенсивно изучается, од-нако каких-либо патогномоничных иммунологических тестов не найдено. При ГВ отмечается повышение IgG или А, уровня ЦИК, повышение концен-трации IL – 1 и TNF, дисбаланс содержания компонентов системы компле-мента. При ГВ установлен дефицит компонента системы комплемента C2 и С4, снижение C3 и пропердина и увеличение концентрации C3d в острой стадии болезни. Под воздействием адекватной терапии происходит нормализация этих показателей, идущая параллельно клиническому улучшению.

Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно – кишечного тракта.

Серологические и микробиологические исследования биосубстратов (кровь, моча, слюна) не являются определяющими для постановки диагноза ГВ, а служат для выявления этиологического агента. Не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений инфекционно – воспалительного процесса определяется титр антител к вирусам (вирусные гепатиты, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр, аденовирус и др.), гельминтам, микоплазме, хламидиям, токсоплазме и т.п.

III ЭТАП - ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЙ

Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компо-нентами осложнений ГВ:

УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличе-ние размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может со-провождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, под-тверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клиниче-ской картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения раз-меров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжи-стость по ходу сосудов.

ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях. Результаты биопсии кожи при ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скопле-нием макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.

Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут граду-ироваться согласно классификации международной группы по изучению бо-лезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное про-лиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Имму-нофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибри-ном в мезенгиальных клетках.

⇐ Предыдущая 123 Следующая ⇒