Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона — Уилкинсона (dermatosis subcornealis pustulose Sneddon — Wilkinson)

⇐ ПредыдущаяСтр 24 из 75Следующая ⇒

Субкорнеальный (подроговой) пустулезный дерматоз (син.: субкорнеальный пустулез) — своеобразная форма пузырного дерматоза, напоминающая ряд других заболеваний, таких как герпетиформный дерматит Дюринга, пустулезный псориаз, доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли. Большинство авторов [Самцов В. И., 1963; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1964; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Sned-don J., Wilkinson D., 1956, и др.] считают субкорнеальный пустулезный дерматоз самостоятельной нозологической единицей. Чаще болеют женщины от 30—60 лет. Но заболевание может начаться и в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром до 1 —1, 5 см, с дряблой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. В большинстве случаев высыпания располагаются на гиперемированном, иногда несколько отечном фоне и окружены зоной воспалительной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержимое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рогового слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появляться фликтены. В содержимом фликтен акантолитические клетки и эозинофилы не обнаруживают. Симптом Никольского отрицательный. Элементы склонны к группировке и герпетиформному расположению (рис. 50). Сливаясь, они образуют фестончатые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напоминающая географическую карту. Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и конечностей. Нередко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд.

Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь 2—3 нед, иногда дольше. Ремиссия неполная.

Гистологическая картина характеризуется наличием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и внеклеточного отека и спонгио-формных пустул, располагающихся непосредственно под роговым

слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует [Торсуев Н. А. и др., 1979].

Диагностика субкорнеального дерматоза основывается на наличии поверхностных пустул-фликтен с дряблой покрышкой, расположенных на гиперемированном, слегка отечном основании, склонных к группировке и герпетиформному расположению. Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых возникают свежие элементы, а в центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения. Характерной особенностью заболевания является длительное, с рецидивами (преимущественно в летнее время года) и неполными ремиссиями течение патологического процесса. В содержимом пузыря отмечаются нейтрофилы и единичные эозинофилы. Акантолитические клетки отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Дифференциальная диагностика. Субкорнеальный пустулезный дерматоз необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли, герпетиформного импетиго, пустулезного бактерида, пустулезного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки.

Хронически рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза, тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний, а также отмечающийся в некоторых случаях эффект от применения препаратов сульфонового ряда в клиническом отношении сближают это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный полиморфизм (высыпания состоят из пятен, уртикароподобных элементов, отечных папул, пузырьков, пузырей), больных беспокоят жжение и зуд, отмечаются эозинофилы в содержимом пузырей и эозинофилия в крови. Положительная проба Ядассона и гистологически выявляемое подэпидермальное расположение пузырьков, нехарактерно для субкорнеального пустулеза.

Высыпания при доброкачественной хронической семейной пузырчатке Гужеро — Хейли — Хейли располагаются в области естественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза они представлены внутриэпидермальными пузырями, в которых обнаруживают акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный симптом Никольского.

Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза чаще всего возникает в период беременности, характеризуется тяжелым общим состоянием больных и высокой летальностью.

В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при пустулезном бактериде высыпания локализуются на ладонях и подошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь характерного для субкорнеального пустулезного дерматоза.

Пустулезный псориаз отличается от субкорнеального пустулезного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул на ладонях и подошвах и типичных псориатических папул или бляшек на различных участках кожи с характерными морфологическими симптомами (симптом стеаринового пятна, «терминальной» пленки, точечного кровотечения).

В некоторых случаях эритематозная (себорейная) пузырчатка при локализации очагов поражения на туловище может иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы легко отличить друг от друга, так как при эритематозной пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки, положительный симптом Никольского, а высыпания могут локализоваться на слизистой оболочке, что не характерно для субкорнеального пустулезного дерматоза.

8.1.4.3. Энтеропатический акродерматит (acrodermatitis enteropathica)

Энтеропатический акродерматит (син.: болезнь Данбольта — Клосса) — редкое, в ряде случаев семейное заболевание, развивающееся преимущественно у грудных детей, но может наблюдаться у детей более старшего возраста и у взрослых. Этиология неизвестна. Предполагают близость заболевания к буллезному эпидермолизу. В патогенезе заболевания определенную роль, очевидно, играет дефицит цинка.

Клиническая картина характеризуется появлением сгруппированных пузырьков и пузырей на коже в области локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей и вокруг естественных отверстий у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Течение дерматита длительное, хроническое. Обострения процесса, как правило, связаны с обострениями желудочно-кишечного заболевания.

Содержимое пузырей серозное или гнойное. Элементы склонны к слиянию с образованием очагов поражения наподобие бляшек, развивающихся на месте пузырей, покрытых серозно-гнойными корками. При длительном существовании таких очагов в дистальных отделах нижних конечностей могут образоваться длительно не заживающие эрозивно-язвенные участки. Наряду с указанными изменениями часто наблюдаются алопеция (нередко тотальная), дистрофия ногтей, блефарит, стоматит (часто кандидозный), в ряде случаев развиваются психические расстройства. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживают.

Гистологическая картина характеризуется наличием пузырьков и пузырей, расположенных внутриэпидермально, гипер- и паракератоза. В ряде случаев в ростковом слое эпидермиса отмечаются явления дискератоза доброкачественного характера.

Диагностика заболевания основывается на наличии у грудных детей, в редких случаях у детей более старшего возраста или взрослых пузырьков и пузырей, имеющих тенденцию к группировке, локализующихся на коже в области локтевых и коленных суставов, вокруг рта, заднепроходного отверстия. Однако главным диагностическим критерием является связь заболевания с поражением желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать заболевание от пустулезного стойкого акродерматита Аллопо, недержания пигмента, герпетиформного дерматита Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза.

Пустулезный стойкий акродерматит Аллопо может иметь сходство с энтеропатическим акродерматитом в тех случаях, когда при последнем выражены дистрофия ногтей и паронихия. Основным отличием является то, что проявления стойкого пустулезного акродерматита Аллопо в противоположность энтеропатическому акродерматиту, как правило, строго локализованы (кисти, стопы) и не сопровождаются развитием пузырей и пузырьков вокруг естественных отверстий, нет связи акродерматита с патологией желудочно-кишечного тракта.

Для недержания пигмента в отличие от энтеропатического акродерматита характерна последовательная смена высыпаний от эритемы и везикулобуллезных элементов до очагов гиперкератоза и гиперпигментации. Заболевание развивается у детей, но обычно в более позднем возрасте, чем при энтеропатическом акродерматите. При этом высыпания на коже не связаны с заболеванием желудочно-кишечного тракта.

Герпетиформный дерматит Дюринга чаще наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет, а не у грудных детей, как энтеропатический акродерматит. При этом, как и у взрослых, отмечается истинный полиморфизм высыпаний. Однако при герпетиформном дерматите у маленьких детей наиболее частым элементом являются пузыри, иногда крупные, которые не склонны локализоваться вокруг естественных отверстий и не связаны с поражением желудочно-кишечного тракта, как при энтеропатическом акродерматите.

⇐ Предыдущая 19 20 21 22 232425 26 27 28 Следующая ⇒