Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Синдром Стивенса — Джонсона (syndromus Stevens -Johnson)
Синдром Стивенса — Джонсона представляет собой разновидность тяжело протекающей буллезной многоформной экссудативной эритемы, сопровождающейся поражением слизистых оболочек. Заболевание протекает остро, с высоким подъемом температуры, лихорадкой, артральгией. На коже шеи, лица, конечностей и туловища появляются множественные высыпания, характерные для многоформной экссудативной эритемы, в том числе папулы, пузырьки и пузыри. На ладонях и подошвах возникают темно-красные пятна округлой формы с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелые проявления отмечаются на конъюнктиве, слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов. На губах, слизистой оболочке полости рта, мягкого и твердого неба, глотки, иногда гортани появляются пузыри, которые быстро вскрываются, в результате чего обнажаются обширные, резко болезненные эрозии. Высыпания могут возникнуть вокруг отверстия мочеиспускательного канала (в ряде случаев они приводят к развитию стриктуры уретры), Наиболее тяжелые осложнения могут развиться при поражении глаз (блефароконъюнктивит, язвы роговицы, слепота). Диагностика синдрома Стивенса — Джонсона основывается на тяжелом течении заболевания и развитии высыпаний, характерных для буллезной многоформной экссудативной эритемы, не только на коже, но и на слизистой оболочке полости рта, вокруг наружного отверстия мочеиспускательного канала, в анально-генитальной области, на конъюнктиве. Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от синдрома Бехчета, афтозного стоматита, вульгарной пузырчатки, эпидермального токсического некролиза Лайелла, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек. При синдроме Бехчета на слизистых оболочках появляются афты, на коже изменения, характерные для синдрома Стивенса - Джонсона, отсутствуют. Конечным этапом развития поражения глаз при синдроме Бехчета может быть атрофия зрительного нерва, в то время как при синдроме Стивенса-Джонсона - слепота как следствие язвенного кератита. Кроме того, синдром Стивенса — Джонсона нередко сопровождается тяжелыми общими явлениями, лихорадкой, что редко наблюдается при синдроме Бехчета. При афтозном стоматите, в отличие от синдрома Стивенса - Джонсона отсутствуют высыпания на коже и конъюнктивит. 8.2.6. Буллезный дерматит (dermatitis bullosa) Буллезный дерматит, возникающий вследствие воздействия механических факторов, характеризуется образованием ограниченных участков гиперемии, в зоне которой возникают напряженные подэпидермальные пузыри различной величины (иногда довольно крупные) с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Диагностика и дифференциальная диагностика буллезного дерматита не представляют затруднений, так как локализация очагов поражения строго соответствует месту приложения раздражителя (стопы — при плохо пригнанной обуви, ладони — при трении об орудия производства и т. п.). Буллезный дерматит от действия высоких и низких температур. Ожоги (combustio) II степени характеризуются быстрым развитием (в течение нескольких минут после воздействия на кожу высокой температуры) эритемы и резко болезненных, напряженных пузырей с серозным и геморрагическим содержимым. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, частично покрытые кровянистыми или серозно-гнойными корками, после отторжения которых часто остается стойкая гиперпигментация кожи. В ряде случаев может развиться рубцовая атрофия. Диагностика не вызывает затруднений, так как из анамнеза всегда можно установить причину развития дерматита. Отморожение (congelatio) II степени характеризуется сначала спазмом, а затем расширением кровеносных сосудов и развитием вследствие этого застойной гиперемии. Затем возникает отек, на фоне которого образуются вялые пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, эрозии, корки. Субъективно отмечаются жжение и болезненность. Диагностика основывается на описанной выше клинической картине и анамнестических данных. Дифференциальной диагностики обычно не требуется. При озноблении (perniones) пузыри возникают редко. Они имеют дряблую покрышку, напоминают фликтену и располагаются на сине-красных, блестящих отечных пятнах, в незащищенных или недостаточно защищенных областях (пальцы кистей, ушные раковины, щеки, кончик носа, стопы). Часто отмечаются акроцианоз и мраморная кожа. Диагностика не вызывает затруднений и основывается на клинической картине и установлении хронического процесса, рецидивирующего в холодное время года. Солнечный буллезный дерматит (dermatitis Solaris bullosa) развивается спустя 4—6 ч после воздействия солнечных лучей, но наибольшая интенсивность воспалительного процесса отмечается через 12—24 ч [Машкиллейсон Л. Н., 1965]. Клиническая картина зависит от интенсивности воздействия солнечных лучей, времени экспозиции и индивидуальной чувствительности к солнечным лучам. Наиболее чувствительны к инсоляции блондины. На участках, подвергшихся воздействию ультрафиолетовых лучей, появляется эритема, на фоне которой могут возникать пузырьки и пузыри. После их вскрытия образуются болезненные эрозии, а в дальнейшем — корки и гиперпигментация. Острый солнечный дерматит сопровождается жжением, чувством жара, болезненностью и общими явлениями (озноб, повышение температуры тела, тахикардия, слабость вплоть до обморочного состояний). Диагностика не вызывает затруднений. Буллезные дерматиты, возникающие под действием химических факторов. Наиболее часто пузырные высыпания появляются под влиянием химических факторов типа урсола, скипидара. Напряженные пузыри при указанных дерматитах образуются на фойе отека и гиперемии. При урсоловом контактном дерматите очаг поражения, возникнув на участке контакта с урсолом, затем генерализуется. Излюбленная локализация поражения — лоб, веки, а также щеки, шея. Характерны резкий зуд и жжение. Наряду с напряженными пузырями отмечаются везикулезные элементы. Вследствие выраженного отека глазные щели могут закрыться. Буллезный дерматит от растений. Чаще всего такая форма заболевания возникает при контакте с луговыми растениями (полосовидный луговой дерматит). Высыпания появляются на открытых участках кожи, размеры очагов поражения соответствуют площади раздражителя. Существует большое число растений (более 300 видов, по данным Н. А. Торсуева и соавт., 1979), вызывающих эритематозный буллезный дерматит. Одни растения могут быть облигатными раздражителями, другие-факультативными. Диагностика буллезного контактного дерматита не вызывает затруднений, особенно в тех случаях, когда больные сами указывают, что имели контакт с химическими раздражителями (окраска волос, бровей, растирание тела скипидаром и т. п.) или с растениями (прогулка по лесу, луговой траве и т.д.). Установить правильный диагноз помогает локализация очагов поражения, соответствующая месту контакта с раздражителем. Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях заболевание дифференцируют от стрептококкового импетиго (в частности при урсоловом дерматите). В отличие от экземы дерматит развивается остро, сопровождается появлением крупных напряженных пузырей и возникает непосредственно после действия раздражителя. 8.2.7. Поздняя кожная порфирия (porphiria cutanea tarda) Из разных форм порфирии наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия (син.: уропорфирия). Клиническая картина характеризуется развитием подэпидермальных пузырей на открытых участках кожного покрова, главным образом на лице и тыльной поверхности кистей. Пузыри появляются после механической травмы, расчесов, склонны увеличиваться. На их месте после вскрытия образуются корки, по отторжении которых всегда остаются рубцы. Пораженная кожа имеет специфическую (темную или сероватую) окраску, на фоне которой видны депигментированные рубцы, кровянистые корки, кисты и единичные пузыри. Характерной особенностью является темная красновато-коричневая окраска мочи вследствие содержания в ней большого количества уропорфирина. Как правило, у всех больных поздней кожной порфирией поражена печень (хронический гепатит). Заболевание возникает преимущественно у мужчин в возрасте 30—50 лет, злоупотребляющих алкоголем. Диагностика основывается на довольно специфической окраске открытых участков тела, на фоне которой видны подэпидермальные пузыри, корки и рубцы, способности к образованию пузырей после незначительной травмы, темной окраске мочи и высоком содержании в ней уропорфирина. Дифференциальная диагностика. Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать от других форм порфирии, световой оспы, буллезного врожденного эпидермолиз. Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная эритропоэтическая порфирия) в отличие от поздней кожной порфирии является аутосомно-ецессивным заболеванием, возникает у детей, сопровождается исключительно высокой чувствительностью к инсоляции и тяжелыми трофическими изменениями (мутиляции, контрактуры, алопеция). Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется развитием на участках кожи, подверженных инсоляции, небольших пузырей, на месте которых возникают маленькие рубчики, а также гиалиновые отложения, напоминающие пахидермию, что нехарактерно для поздней кожной порфирии. Протокопропорфирия (смешанная порфирия) также наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется клиникой поздней кожной порфирии, острыми желудочно-кишечными расстройствами и нейрососудистыми кризами, которые могут чередоваться с кожным симптомокомплексом. Световая оспа отличается от поздней кожной порфирии прежде всего характером элементов сыпи, которые имеют вид шаровидных пузырьков с пупкообразным вдавлением в центре, а также тем, что заболевание возникает у детей, а не у мужчин среднего возраста, и отсутствием патологических изменений печени. 8.2.8. Световая оспа (hydroa vacciniforme ) Заболевание характеризуется врожденной повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам, вследствие чего на открытых участках кожи у ребёнка появляются уртикароподобные эритематозные пятна и пузыри диаметром 3—10 мм, с пупкообразным вдавлением в центре и зоной гиперемии по периферии. Центральная часть пузыря быстро превращается в корку черно-коричневого цвета, на месте которой остается оспенноподобный рубец. Появлению сыпи часто предшествуют продромальные явления: тошнота, иногда рвота, озноб, лихорадка, возбуждение. Заболевание хроническое, рецидивирующее. Рецидивы всегда отмечаются в весенне-летнее время, кратковременные ремиссии — зимой. Слизистые оболочки поражаются редко. Могут наблюдаться аденопатия, светобоязнь, конъюнктивит, кератит. Гистологическая картина характеризуется спонгиозом, вакуолизацией клеток эпидермиса. В содержимом пузырей встречаются полинуклеары. В дерме отек сосочковой части с развитием некроза, тромбоз сосудов и лимфогистиоцитарная периваскулярная инфильтрация. Диагностика основывается на том, что заболевание возникает в детстве, рецидивирует в весенне-летнее время, характеризуется хроническим течением, проявляется эритематозными элементами и пузырями с пупкообразным вдавлением в центре и заканчивается появлением оспенноподобных рубцов. Дифференциальная диагностика. Световую оспу следует отличать от ветряной оспы, пигментной ксеродермы, поздней кожной порфирии, врожденного буллезного эпидермолиза. Ветряная оспа в отличие от световой оспы является инфекционным заболеванием, возникающим однократно и сопровождающимся генерализацией сыпи, а не ограниченной локализацией только на участках кожи, подверженных воздействию ультрафиолетовых лучей. При пигментной ксеродерме в отличие от световой оспы развиваются эритематозные и пигментные пятна, реже пузыри, на месте которых образуется рубцовая атрофия, не имеющая сходства с оспенноподобными рубцами. Кроме того, пигментная ксеродерма протекает непрерывно и не исчезает даже в зимнее время года.
8.2.9. Пеллагра (pellagra) Заболевание обусловлено повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты. В течение первых суток после воздействия солнечных лучей у больных пеллагрой на незащищенных участках кожного покрова (лицо, шея, тыльная поверхность кистей и предплечий) симметрично возникает диффузная эритема темно-красного цвета. На фоне эритемы нередко появляются напряженные и дряблые внутри- или подэпидермальные пузыри с серозными или геморрагическим содержимым. В дальнейшем цвет очагов поражения приобретает лиловый оттенок. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрытые кровянистыми корками, развиваются шелушение, гиперпигментация и участки рубцовой атрофии, напоминающие кожу стариков. Наряду с поражением кожи развиваются афтозный стоматит, гингивит, глоссит, фарингит. Из общих симптомов наблюдаются лихорадка, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (энтероколит), психические расстройства, полиневрит, астения, миопатия, что связано с недостатком витаминов В1 В6. Диагноз устанавливают на основании описанной выше клинической картины. Дифференциальная диагностика. Пеллагру необходимо дифференцировать от солнечной эритемы, пеллагроидного дерматита, красной волчанки. Солнечная эритема в отличие от пеллагры не сопровождается развитием на месте очагов поражения атрофических участков и таких общих явлений, как полиневрит, психические расстройства, энтероколит и т. д. Пеллагроидный дермати т, в ряде случаев развивающийся под влиянием инсоляции у лиц, злоупотребляющих алкоголем, страдающих заболеванием печени и т. д., имеет сходство с пеллагрой вследствие развития очагов поражения в виде диффузной симметричной эритемы на предплечьях, тыльной поверхности кистей, лице, шее. Однако в отличие от пеллагры при пеллагроидном дерматите не наблюдается атрофии кожи, поражений слизистых оболочек и общих тяжелых явлений.
8.2.10. Патомимия (patomimia) Заболевание заключается в возникновении на коже некоторых элементов сыпи (пятна, пузыри, эрозии, язвы) вследствие применения различных химических веществ или механического воздействия. В развитии этого заболевания основным фактором являются невроз или более глубокие изменения психики. Не исключается и возможность нанесения раздражения кожи как средства целевой установки у некоторых лиц, не страдающих нервно-психическими заболеваниями. Наиболее частым элементом при патомимии являются пузыри, имеющие неправильную или удлиненную форму, вызванные термическим ожогом или возникшие вследствие прижигания кожи некоторыми химическими веществами. Характерная особенность заболевания — правильное расположение элементов сыпи на участках кожи, доступных для нанесения раздражений самим больным. Часто после установления факта симуляции новые элементы не появляются. С целью подтверждения диагноза патомимии необходимо установить наблюдение за больным или наложить на несколько дней повязку с цинк-желатиновой мазью (при локализации высыпаний на конечностях). Обычно после проведения этих мероприятий высыпания исчезают. Правильное расположение пузырей и часто необычная их форма, локализация на участках кожи, доступных для самостоятельного нанесения раздражения, также помогают установить диагноз. 8.2.11. Сирингомиелия (syringomyelia) Сирингомиелия характеризуется нарушением или полной потерей чувствительности определенным участком кожи вследствие заболевания спинного мозга. Возникновение пузырей у таких больных, как правило, происходит вследствие ожога. Диагностика и дифференциальная диагностика не вызывает затруднений, если имеются сведения, что у больного нарушена потеря чувствительности кожи. Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-03-08; Просмотров: 773; Нарушение авторского права страницы