Коарктация аорты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

⇐ ПредыдущаяСтр 68 из 98Следующая ⇒

Коарктация представляет собой врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее — понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дистальном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответственного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма(порочный круг).

Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность суженного участка составляет 1 —2 см. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее сужения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры.

Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания заболевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение.

Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в области сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофированы, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межреберных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180—190 мм рт. ст., при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III—VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость— тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты. Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтрастная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V грудных позвонков, значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.

Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты – около 30 лет. Причины смерти- сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты или аневризм различной локализации.

Лечение. Лечение только хирургическое. Оптимальный возраст для проведения операции -6-7лет.

При кoарктации aорты существует 5 типов оперативных вмешательств.

1. Резекция суженного участка последующим наложение анастомоза «конец в конец» выполнима в том случае, если после резекции изменённого участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис.а).

2.Резекция коарктации с последующим протезированием показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. б).

3.Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении в целях создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.

4.Шунтирование с использованием синтетического протеза-операция выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяют сравнительно редко (рис. в).

5.В настоящее время в специализированных центрах при некоторых видах коapктации и аневризм аорты применяют эндолюминальные вмешательства-баллонную дилатацию с установкой специального эндографта ( типа стентирования).

175. Показания к гемотрансфузии. Правила определения групп крови.

Абсолютные и относительные показания к гемотрансфузии

Все показания к переливанию крови и её компонентов можно разделить на абсолютные и относительные.

Абсолютные показания

К абсолютным показаниям относят случаи, когда выполнение гемотрансфузии обязательно, а отказ от неё может привести к резкому ухудшению состояния больного или его смерти.

К абсолютным показаниям относят следующие:

• острая кровопотеря (более 21% ОЦК);

• травматический шок II-III степени.

• обширные операции с большой интраоперационной кровопотерей.

Относительные показания

Все остальные показания к гемотрансфузии, когда переливание крови играет лишь вспомогательную роль среди других лечебных мероприятий, считают относительными.

Основные относительные показания к гемотрансфузии:

• анемия;

• заболевания воспалительного характера с тяжёлой интоксикацией;

• продолжающееся кровотечение;

• нарушения свёртывающей системы крови;

• снижение иммунного статуса организма;

• длительные хронические воспалительные процессы со снижением регенерации и реактивности;

• некоторые отравления.

Учитывая распространённость кровезамещающих препаратов, выполняющих большую часть функций крови, в настоящее время основ- ным относительным показанием к гемотрансфузии считают анемию. Считают, что переливание крови становится методом выбора при снижении содержания гемоглобина ниже 80 г/л, а гематокрита - ниже 30%.

Правила определения групп крови.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ С ПОМОЩЬЮ СТАНДАРТНЫХ СЫВОРОТОК. Стандартные сыворотки готовятся на станции переливания крови и поступают в лабораторию в запаянных ампулах помеченных этикеткой, на которой обозначена группа и дата изготовления.

ПРОВЕДЕНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: с целью определения группы крови эритроциты исследуемой крови смешивают со стандартными сыворотками, содержащими агглютинины и ά и β (III и II группа). Нанесите на тарелку по крупной капле сывороток III и II группы, с целью обязательного контроля – I и IV группы. Наденьте перчатки. Получите кровь из пальца путем скарификации. Затем небольшое количество крови поместите рядом с каплей сыворотки и осторожно перемешайте. В течение 5 минут, слегка покачивая тарелку, наблюдайте за каплями. Агглютинация выглядит в виде мелких красных крупинок, постепенно увеличивающихся в размере на фоне светлеющей плазмы. На основании наличия или отсутствия агглютинации сделайте вывод о группе крови.

ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ. Отсутствие агглютинации в обеих пробах служит доказательством принадлежности исследуемой крови к I (0) группе крови. Если агглютинация произошла с сыворотками I (0) и III (В), то кровь принадлежит ко II (А) группе. Если агглютинация произошла с сывороткой II (А) и I (0) – то кровь III (В) группы. В случае агглютинации в сыворотках всех трех групп кровь следует отнести к IV (АВ) группе. С сывороткой IV группы агглютинации не происходит никогда, так как в ней нет никаких агглютининов. Смотри схему!

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ С ПОМОЩЬЮ СИНТЕТИЧЕСКИХ ЦОЛИКЛОНОВ. Цоликлоны - это растворы, содержащие аналоги агглютининов ά и β. При этом методе агглютинация происходит между одноименными агглютиногенами исследуемой крови и агглютининами цоликлонов. Эритротесты цоликлон анти-А (розовый цвет) и анти-В (синий цвет) предназначены для определения групп крови человека и животных взамен стандартных изогемагглютинирующих сывороток. Для каждого определения группы крови достаточно применять по одной серии реагентов анти-А и анти-В. Проведение исследования: нанесите на тарелку по одной капле реагента анти-А и анти-В и рядом по одной капле крови. Реактив и каплю крови перемешайте и в течение 2, 5-5 минут при легком покачивании наблюдайте за появлением агглютинации. Результат реакции может быть положительным – появление агглютинации, и отрицательным – отсутствие агглютинации. Оценка результата осуществляется по таблице 1 и схеме.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ РЕЗУС-ФАКТОРА. Кроме агглютиногенов, определяющих четыре группы крови, эритроциты могут содержать в разных комбинациях и многие другие агглютиногены. Среди них особенно большое значение имеет резус- фактор. Rh-агглютиноген не имеет в плазме «врожденных» агглютининов. Они могут вырабатываться иммунной системой резус-отрицательного реципиента при переливании ему резус-положительной крови или организмом резус-отрицательной матери, беременной резус-положительным плодом, если плацента имеет дефекты, и вследствие нарушения ее барьерных функций кровь плода и матери смешиваются.

1. Экспресс-метод: на тарелку наносятся 1 капля контрольной сыворотки и 1 капля стандартной антирезус сыворотки. Рядом с каждой сывороткой наносят по одной капле исследуемой крови. Размешивается стеклянной палочкой и в течение 1-2 минут наблюдается реакция. Если исследуемая кровь резус-положительная, то в пробе со стандартной антирезус сывороткой наблюдается агглютинация эритроцитов (в контроле ее быть не должно). Если кровь резус-отрицательная, агглютинация отсутствует в обеих пробах. При возникновении агглютинации в пробе с контрольной сывороткой определение следует повторить либо проводить другими методами.

2. Метод стандартных цоликлонов: 1 каплю реагента «цоликлон анти-D-супер» наносится на тарелку. Рядом 1 капля исследуемой крови. При наличии агглютинации кровь считается резус-положительной, а при отсутствии агглютинации – резус-отрицательной.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ С ПОМОЩЬЮ СТАНДАРТНЫХ СЫВОРОТОК (А) И СИНТЕТИЧЕСКИХ ЦОЛИКЛОНОВ АНТИ-А И АНТИ-В

Таблица 1 . Определение группы крови с помощью синтетических цоликлонов

Таблица 2. Определение совместимости крови разных групп

«Кровяные химеры»

В настоящее время известны так называемые кровяные химеры, обусловленные одновременным пребыванием в организме человека эритроцитов, принадлежащих двум фенотипам АВ0. В естественных условиях явление кровяной химеры встречают у близнецов. Оно может также появиться при пересадке аллогенного костного мозга или переливании массивных объёмов крови. При определении группы крови и резус-принадлежности в условиях наличия кровяной химеры, как правило, получают искажённый результат.

⇐ Предыдущая 63 64 65 66 676869 70 71 72 Следующая ⇒