Классификация хронических лейкозов

1. Хронические лейкозы миелогенного происхождения (хронические миелопролиферативные заболевания):

- хронический миелолейкоз;

- хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы;

- остеомиелосклероз и миелофиброз;

- эссенциальный тромбоцитоз;

- истинная полицитемия (эритремия).

2. Хронические лимфопролиферативные заболевания:

- хронический лимфолейкоз;

- парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей);

- лимфомы, лимфосаркомы.

Хронические миелоидные лейкозы (ХМЛ) - это злокачественные опухоли кроветворной ткани, происходящие из клеток- предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которых являются дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты (Н.А. Алексеев, 1998).

Классификация хронических миелоидных лейкозов (Athens, 1993)

I. Клинические варианты.

- Типичный ХМЛ (с Ph-хромосомой).

- Атипичный ХМЛ (без Ph-хромосомы).

- ХМЛ у детей.

II. Морфологические варианты.

- Хроническая эозинофильная лейкемия.

- Хроническая базофильная лейкемия

- Хроническая моноцитарная лейкемия.

- Хроническая нейтрофильная лейкемия.

III. Стадии течения.

- Развернутая.

- Переходная (акселерация).

- Бластный криз.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты.

Клинические варианты ХЛЛ:

1) алейкемический – в гемограмме до 45% лимфоцитов;

2) сублейкемический – в гемограмме 45-60% лимфоцитов;

3) лейкемический – в гемограмме более 60% лимфоцитов.

 

ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика

Геморрагических диатезов

Геморрагический синдром – это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии – это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями или кровоточивостью вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента этой системы.

Система гемостаза – это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны, предупреждение и остановка кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны, сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции системы гемостаза:

- регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

- поддержание крови в жидком состоянии;

- остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани.

Функционально-структурные компоненты системы гемостаза:

- сосудистая стенка – границы системы;

- тромбоциты и другие клетки крови – форменные элементы;

- плазменные и тканевые факторы – свертывающая и противосвертывающая системы крови;

- фибринолитическая система.

Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза.

1.1. Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов ниже 150х10⁹/л: наследственные, приобретенные.

1.2. Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов: наследственные, приобретенные.

2. Патология системы свертывания крови или коагуляционного гемостаза (коагулопатии): наследственные, приобретенные.

3. Патология сосудистой стенки (вазопатии): наследственные, приобретенные.

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии: наследственные, приобретенные.

Тромбоцитарный сосудистый гемостаз

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

1. Количество тромбоцитов (норма 180-320 х 10⁹/л): гипокоагуляция – менее 140 х 10⁹/л; гиперкоагуляция – более 450 х 10⁹/л.

2. Длительность кровотечения по Дуке (норма - 2-3 мин.): гиперкоагуляция - нет; гипокоагуляция – более 4 мин.

3. Тесты на определение агрегационной активности тромбоцитов.

4. Пробы на резистентность (ломкость) капилляров – проба щипка, жгута, баночная, Нестерова, Кончаловского.

5. Ретракция кровяного сгустка (норма – 48-60%): гиперкоагуляция - менее 48%; гипокоагуляция - более 60%.

Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 х 10⁹/л.

Виды тромбоцитопений:

- иммунные тромбоцитопении;

- тромбоцитопении при угнетении костно-мозгового кроветворения (костно-мозговой недостаточности) – апластические анемии, воздействие химических веществ и ионизирующего излучения, дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты;

- метапластические тромбоцитопении, обусловленные замещением костного мозга опухолевыми клетками при гемобластозах и метастазах опухолей в костный мозг.

Клиника тромбоцитопений

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости – петехиальная сыпь и синяковость кожи и слизистых оболочек, длительные и обильные носовые, десневые, маточные, почечные, кишечные кровотечения.

2. Общий анализ крови: тромбоцитопения, постгеморрагическая анемия.

3. Миелограмма: увеличенное количество мегакариоцитов, нарушение отшнуровки тромбоцитов.

Коагуляционный гемастаз

Фазы гемокоагуляции

I фаза – протромбиназообразование.

II фаза – тромбинообразование.

III фаза – фибринообразование.

IV фаза – посткоагуляционная.

Показатели коагулограммы

I фаза свертывания крови

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (норма – 6-12 мин.): гиперкоагуляция – менее 3 мин.; гипокоагуляция – более 12 мин.

2. Аутокоагуляционный тест на 8 или 10 минуте (норма – 7-11 сек.): гиперкоагуляция – менее 5 сек.; гипокоагуляция – более 13 сек.

3. Активированное частичное тромбопластиновое время (норма – 35-42 сек): гиперкоагуляция – менее 30 сек.; гипокоагуляция – более 42 сек.

4. Время рекальцификации плазмы (норма – 80-140 сек): гиперкоагуляция – менее 60 сек.; гипокоагуляция – более 140 сек.

II фаза свертывания крови

1. Протромбиновый индекс (норма 0, 85-1, 05): гиперкоагуляция – более 1, 1; гипокоагуляция – менее 0, 7.

III фаза свертывания крови

1. Концентрация фибриногена А в плазме (норма - 2-4 г/л): гиперкоагуляция – более 4 г/л; гипокоагуляция - менее 1, 5 г/л.

2. Активность фибриназы, XIII фактора (норма – 60-80 сек): гиперкоагуляция – более 100 сек.; гипокоагуляция – менее 60 сек.

3. Тромбиновое время (норма – 12-16 сек.): гипокоагуляция – более 16 сек.; гиперкоагуляция – менее 12 сек.

IV фаза свертывания крови (посткоагуляционная)

1. Ретракция кровяного сгустка (норма – 48-60 %): гиперкоагуляция – менее 48%; гипокоагуляция – более 60%.

2. Спонтанный фибринолиз - фибринолитическая активность (норма – 10-20%): гиперкоагуляция - менее 10%; гипокоагуляция - более 20%.

Клиника коагулопатий (гемофилии А, В, С)

Макроциркуляторный (гематомный) тип кровоточивости: гематомы и гемартрозы спонтанные или после травм; кровотечения из слизистых оболочек (рот, глотка, желудок, кишечник) спонтанные или при воспалении; поздние кровотечения.

Клиника наследственных вазопатий

( геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рондю-Вебера-Ослера).

Ангиоматозный тип кровоточивости: отягощенный наследственный анамнез, носовые кровотечения, длительные, обильные, частые, приводящие к постгеморрагической анемии и железодефициту, цирроз печени.

Клиника приобретенных вазопатий

(геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна-Геноха).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости: первоначально – пурпура, потом окрашенная в красно-бурый цвет папула, реже – с некрозом, потом – цветение пурпуры. Локализация: бедра, голени, но могут быть другие участки тела.

ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика

ВИЧ-инфекции

ВИЧ-инфекция — инфекционный процесс в организме человека, вызываемый вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), характеризующийся медленным течением, поражением иммунной и нервной сис­тем, последующим развитием на этом фоне оппортунистических инфекций, новообразований, приводящих инфицированных ВИЧ к летальному исходу.

СПИД - терминальная фаза ВИЧ-инфекции, наступающая в большинстве случаев через весьма длительный период от момента за­ражения вирусом.

Особенности ВИЧ

- Сферическая форма с выростами в форме булавы (поверхностные рецепторы), обладающие комплементарностью к клеткам хозяина, имеющих на своей поверхности белок-рецептор СД-4 (Т лимфоцит-хелпер, моноциты - макрофаги в коже, ЦНС, кишечнике, сосудах).

- Имеет фермент ревертазу или обратную транскриптазу, которая «превращает» вирусную РНК в ДНК.

- Фермент интеграза «встраивает» вирусную ДНК в ДНК клетки хозяина (роковой час для последнего). Полученная дефектная ДНК становится частью наследственного вещества хозяина!

⇐ Предыдущая15161718192021222324

Поделиться: