Подострая кожная красная волчанка.

Характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папуло-сквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro. Поражение почек и ЦНС наблюдается редко. Данная форма наблюдается преимущественно у мужчин.

 

СКВ у мужчин.

Начинается в более старшем возрасте, чем у женщин, и протекает тяжелее. Часто сопровождается тяжёлыми поражениями почек, ЦНС, тромбоцитопенией, антифосфолипидным синдромом и в целом имеет более неблагоприятный прогноз. Характерно поражение суставов: если у женщин при СКВ, как правило, поражаются суставы кистей, то у мужчин, больных СКВ, нередко наблюдается поражение суставов нижних конечностей и сакроилеит.

 

Антифосфолипидный синдром (АФС).

АФС - это симптомокомплекс, который характеризуется сочетанием:

1) рецидивирующих венозных и/или артериальных тромбозов,

2) и/или акушерской патологии (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды),

3) с повышенными титрами антител к фосфолипидами (АФЛ), кардиолипину, бета-2 гликопротеину и волчаночного антикоагулянта.

АФС развивается у 20—30% пациентов с СКВ; он также может развиваться при других ДБСТ, а также быть самостоятельным заболеванием.

 

_____________________________________________________________________________________

Раздел 2. Клинические проявления СКВ

Клинические проявления варьируют у разных больных. Активность заболевания у одного и того же пациента может меняться в течение заболевания.

 

1)Конституциональные симптомы (слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия)— типичные проявления СКВ; отражают активность патологического процесса.

 

Поражения кожи

а) Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.

б) Эритема на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».

в) Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.

г) Алопеция, генерализованная или очаговая.

д) Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта

е) Панникулит.

ж) Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).

з) Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при АФС.

 

Поражение опорно-двигательной системы:

 

Суставов

а) Артралгии

б) Нестойкий артрит — симметричный неэрозивный полиартрит суставов кистей и коленных суставов,

в) Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация).

4) Костей: асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

5) Мышц: миалгия, возможна проксимальная мышечная слабость, миастения

 

Поражение внутренних органов

Лёгкие

а) Плеврит

б) Пневмонит

в) Лёгочная гипертензия

Сердце и сосуды

а) Перикардит

б) Миокардит

в) Эндокардит митрального или аортального клапана.

г) Коронариит.

д) Раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов

е) Феномен Рейно

Почки.

Поражение почек развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Поражение нервной системы

а) Мигренозная головная боль, плохо поддающаяся анальгетикам

б) Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).

в) Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием зрительных нарушений).

г) Инсульты,

д) Поперечный миелит

е) Хорея.

ж) Периферическая нейропатия (симметричная чувствительная или двигательная), мононеврит.

з) Острый психоз

и) Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие).

10) Поражение ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия).

_____________________________________________________________________________________

Раздел 3. Лабораторные исследования

1)Общий анализ крови

Увеличение СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия, гемолитическая анемия. Увеличение СРБ нехарактерно;

2)Общий анализ мочи. Нефротический или нефритический синдром

3)Биохимические исследования. Изменения биохимических показателей неспецифичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни.

4) Иммунологические исследования

-АНФ выявляют у 95% больных СКВ (обычно в высоком титре);

· АНФ не является специфическим тестов. Повышение АНФ наблюдается при многих других аутоиммунных заболеваниях, а также у каждого третьего среди пациентов с онкологическими заболеваниями. АНФ также выявляется и у здоровых людей: у 5% лиц молодого возраста и у 30-40% пожилых, причём нередко в достаточно высоких титрах. АНФ также выявляется у 25% беременных, что является нормой

-AT к двухспиральной ДНК выявляют у 50—90% больных

· Антитела к ds-ДНК выявляются у 2% здоровых лиц

-AT к гистонам более характерны для лекарственной волчанки

-Другие антиядерные антитела также выявляются при СКВ, но значительно реже

-АФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и AT к кардиолипину - лабораторные маркёры АФС.

-LE-клетки (от lupus erythematosus)- это лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; данное исследование считается устаревшим и в современной практике не используется

-РФ в повышенных титрах выявляются у многих пациентов СКВ

_____________________________________________________________________________________

Раздел 4. Диагностика

Для диагностики СКВ недостаточно наличия одного симптома заболевания или одного выявленного лабораторного изменения - диагноз устанавливают на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев заболевания Американской ассоциации ревматологов.

 

Диагностические критерии СКВ

 

1. Сыпь на скулах: стойкая эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате пребывания на солнце.

4. Язвы в ротовой полости: изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтверждённый с помощью ЭХО-КГ или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0, 5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма медикаментов или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения:

а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или

б) лейкопения < 4, 0х10⁹/л (зарегистрированная 2 и более раза), или

в) тромбоцитопения < 100х10 ⁹/л (в отсутствие приёма медикаментов),

10. Иммунологические нарушения

а) анти-dsДНК или

б) анти-Sm или

в) АФЛ: увеличение уровня AT к кардиолипину; положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 месяцев при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных AT.

в) АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приёма медикаментов, вызывающих волчаночноподобный синдром)

 

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

_____________________________________________________________________________________

Диагностические критерии АФС

 

Клинические критерии

 

1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).

2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

 

Лабораторные критерии

 

1. AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 недель.

2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 недель

3. Антитела к бета2-гликопротеиду в средних или высоких количествах в двух или более исследованиях с интервалом не менее 12 недель,

4. Удлинение времени свёртывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах;

5. Отсутствие коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

6. Укорочение или коррекция удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

7. Исключение других коагулопатий.

 

Определённый АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

АФС исключают, если у пациента менее 12 недель или более 5 лет выявляют антифосфолипидные антитела без клинических проявлений или клинические проявления без АФЛ.

_____________________________________________________________________________________

⇐ Предыдущая12345678Следующая ⇒

Поделиться: