Раздел 5. Дифференциальный диагноз СКВ

1)с другими ревматическими заболеваниями

· ДБСТ (системной склеродермией, дерматомиозитом, болезнью Шёгрена)

· системные васкулиты

· ревматоидный артрит

· болезнь Стилла взрослых

· болезнь Лайма

2)с инфекционными заболеваниями

· бактериальный эндокардит

· вирусные артриты

· ВИЧ-инфекция

3) с другими заболеваниями и состояниями, имеющими сходство с СКВ

· синдром лекарственной волчанки

· паранеопластические синдромы

· атероматозная эмболия

· миксома предсердия

 

 

Показания к консультации других специалистов

 

- Нефролог: признаки поражения почек, решение вопроса о биопсии почек.

- Невропатолог: неврологическая симптоматика, уточнение характера и степени поражения нервной системы, подбор симптоматической терапии.

- Психиатр: психотические расстройства, решение вопроса о назначении психотропной терапии, переводе в психосоматическое отделение.

- Офтальмолог: зрительные нарушения, сухой синдром.

- Акушер-гинеколог: планирование и ведение беременности у пациенток с СКВ.

_____________________________________________________________________________________

Раздел 6. Лечение.

Общие положения.

1) Обучение пациентов.

Перед началом лечения необходимо наладить контакт с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни. Следует обучить больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендаций, научить распознавать как можно раньше признаки побочного действия лекарств или обострения болезни.

Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.

 

2) Немедикаментозная профилактика обострений.

Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания.

Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ.

 

Медикаментозное лечение

Цели лечения

- Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания

- Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь - почек и ЦНС.

 

Основные препараты, применяемые при лечении СКВ:

- глюкокортикостероиды

- цитотоксические препараты (азатиоприн, циклофосфамид и другие), *

- гидроксихлорохин,

- НПВП.

*В лечении ДБСТ применяются препараты цитотоксического и цитостатического действия. Для удобства изложения мы будем называть эти препараты цитостатиками.

Особенности применения ГКС у пациентов с СКВ

 

ГКС у пациентов СКВ применяются пожизненно (в том числе - во время ремиссии).

 

При обострении СКВ, инфекционном заболевании, а также в случае хирургического лечения привычную дозу ГКС значительно увеличивают на время, необходимое для стабилизации пациента.

 

Применяют низкие, средние, высокие и мега-дозы ГКС.

 

· Низкие дозы (не более 10 мг/с) применяют у пациентов с небольшой активностью заболевания, а также для поддержания эффекта во время ремиссии.

 

· Средние дозы (20—40 мг/с) применяют у пациентов с умеренной активностью заболевания – как правило, в течение 2—4 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы.

 

· Высокие дозы (1 мг/кг/с и более) назначают в случае тяжёлых поражений ЦНС, тяжёлого гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической анемии. Как правило, в таких случаях ГКС комбинируют с цитостатиками. Длительность приёма высоких доз ГК зависит от клинического эффекта и составляет от 4 до 12 недель. Затем проводят постепенное снижение дозы до поддерживающей.

 

· Мега- дозы применяют при пульс-терапии. При этом ежедневно в течение трёх дней пациент получает 500-1000 мг в/в капельно. Инфузия осуществляется в течение 30-60 минут. Для проведения пульс-терапии ГКС нередко комбинируют с мега-дозами циклофосфамида. Пульс-терапия показана больным с высокой активностью СКВ с целью достижения быстрого эффекта.

 

Применение ГКС осложняется высокой частотой разнообразных побочных эффектов.

Основными нежелательными эффектами ГКС являются:

· Синдром Кушинга

· Стероидный остеопороз

· Артериальная гипертензия

· Сахарный диабет

· Стероидная миопатия

· Снижение устойчивости к инфекциям

Особенности применения цитостатиков у пациентов с СКВ

Цитостатики применяются у пациентов с СКВ дополнительно к ГКС.

Комбинация цитостатиков и ГКС более эффективно, чем использование отдельно ГКС.

Кроме того, комбинация с цитостатиками позволяет использовать меньшую дозу ГКС (стероид-сберегающий эффект).

 

Цитостатики назначают при поражении почек, ЦНС, тяжёлых васкулитах, тромбоцитопении и жизнеугрожающих поражениях. Наиболее часто используют циклофосфамид: перорально в дозе 1—2 мг/кг/с, а также в составе пульс-терапии (периодическое внутривенное болюсное введение высоких доз препарата (500—1000 мг/м ²)).

 

Применение циклофосфамида осложняется различными побочными эффектами. Основными побочными реакциями являются:

• Подавление костномозгового кроветворения: лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения.

• Желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, боли в животе, диарея.

• Алопеция.

• Инфекционные осложнения.

• Аменорея, азооспермия, бесплодие, риск возникновения которых возрастает с увеличением кумулятивной дозы препарата и возраста больного.

• Геморрагический цистит.

• Гепатотоксичность.

 

Также в лечении СКВ применяют азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин, биологические агенты.

 

В лечении СКВ нередко применяют плазмаферез.

Данный метод используют для лечения наиболее тяжёлых и быстропрогрессирующих поражений жизненно важных органов (пневмонит, нефрит, поражения ЦНС). Список показаний к плазмаферезу также включает: цитопении, криоглобулинемию, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, тяжёлые васкулиты и др.

 

Другие препараты

• Гидроксихлорохин назначают при поражениях кожи, суставов и конституциональных нарушениях. В основном используется в лечении умеренно-тяжёлых форм СКВ, а также в лечении АФС.

· НПВП в стандартных терапевтических дозах применяют для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита.

· В зависимости от поражений, также используют антигипертензивные, психотропные и другие препараты для симптоматического лечения и лечения осложнений.

 

Лечение Антифосфолипидного синдрома.

 

Основными препаратами для лечения АФС являются: ацетилсалициловая кислота, варфарин, гидроксихлорохин, прямые антикоагулянты.

 

Стероидные гормоны для лечения именно АФС не используются.

 

1) Без клинических признаков АФС, но с высоким уровнем АФЛ.

· Без факторов риска: низкие дозы аспирина кислоты в сочетании или без гидроксихлорохина.

· С факторами риска: варфарин (MHO < 2) и гидроксихлорохин.

2) С первым венозным тромбозом: варфарин (< 2 MHO< 3) в сочетании или без гидроксихлорохина.

3) С первым артериальным тромбозом: варфарин (< 2 MHO< 3) и гидроксихлорохин в сочетании или без аспирина в низких дозах (в зависимости от риска рецидивирования тромбозов или кровотечений).

4) С рецидивирующими тромбозами: варфарин (MHO > 3), гидроксихлорохин и низкие дозы аспирина.

5) С острым тромбозом: прямые антикоагулянты (гепарин натрий или препараты низкомолекулярного гепарина).

6) «Катастрофический» АФС: плазмаферез в сочетании с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения свежезамороженной плазмы и (при отсутствии противопоказаний) проведением пульс-терапии ГК и циклофосфамидом, введение иммуноглобулина, ритуксимаба.

Более подробные указания по ведению больных АФС в том числе во время беременности - на сайте www.klinrek.ru, www.rosmedlib.ru, www.rheumatolog.ru

_____________________________________________________________________________________

Раздел 7. Прогноз

В настоящее время выживаемость больных на фоне лечения существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%.

Основные причины летальности пациентов СКВ:

· тяжёлое поражение внутренних органов (в первую очередь почек и ЦНС)

· инфекционные осложнения

· тромботические осложнения (особенно при АФС)

· осложнения лекарственной терапии

· в поздний период заболевания— сердечно-сосудистые осложнения из-за ускоренного развития атеросклероза.

 

Вопросы для самоконтроля.

1)К вам обратилась пациентка 28 лет, которая проходила обследование в связи с планированием беременности. При обследовании выявлен АНФ в значении, соответствующем верхней границе нормы. Пациентка в настоящее время никаких жалоб не предъявляет. Вам нужно определить, есть ли основания подозревать у неё СКВ. Вы можете опросить пациентку, осмотреть её и назначить любые лабораторные исследования. Какие вопросы вы ей зададите? Какие признаки вы будете искать при общем осмотре? Какие анализы вы ей назначите?

 

2)К вам поступила пациентка с установленным диагнозом СКВ. Вам нужно установить, какие поражения почек, сердца и лёгких у неё имеются в настоящее время. Какие лабораторные и инструментальные исследования вы ей назначите?

 

Системная склеродермия

Раздел 1. Общие сведения.

Определение.

Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространёнными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия — основной представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

 

МКБ-10: М34 Системный склероз; М34.0 Прогрессирующий системный склероз; М34.1 Синдром CREST; М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями; М34.8 Другие формы системного склероза.

 

Эпидемиология.

Первичная заболеваемость от 4 до 19 случаев на 1 млн населения в год. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5—7 к 1) в возрасте 30— 60 лет.

 

Профилактика и скрининг не проводятся.

 

Классификация

Выделяют несколько клинических форм:

 

1)Диффузная форма

· Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища, развивающееся в течение года

· синдром Рейно

· Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).

· Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

· Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).

2)Лимитированная форма

· Длительный период изолированного феномена Рейно.

· Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.

· Позднее развитие лёгочной гипертензии,

· CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

· Выявление антицентромерных AT.

· Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

3)Склеродермия без склеродермы:

· Нет уплотнения кожи.

· Имеется синдром Рейно, признаки пневмофиброза, поражения сердца и ЖКТ.

· Выявление антинуклеарных AT (Scl-70, антицентромерных, антинуклеарных).

4)Перекрёстные формы (overlap-syndromes)

· характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

5) Выделяют также ювенильную склеродермию (с началом болезни до 16 лет) и пресклеродермию (изолированный синдром Рейно + характерные аутоантитела)

 

Варианты течения и стадии развития.

В России применяется классификация Н.Г. Гусевой (1975)

1)Варианты течения

· Острое, быстропрогрессирующее течение: развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; прогноз крайне неблагоприятный.

· Подострое, умеренно прогрессирующее течение: преобладание индуративного отёка кожи, артрита, миозита, нередки overlap-синдромы. Прогноз более благоприятный: 5- и 10-летняя выживаемость составляют 75 и 60%.

· Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия). Выживаемость достигает 90%.

2) Стадии ССД

I — начальная, когда выявляются 1—3 локализации болезни.

II — стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

III — поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек). Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

 

__________________________________________________________________________________________________________________

 

⇐ Предыдущая12345678Следующая ⇒

Поделиться: