Дерматополимиозит (дерматомиозит).

Раздел 1. Общая информация.

 

 

Определение.

Дерматополимиозит является основным представителем воспалительных миопатий. Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

К ним, помимо дерматополимиозита (ДМ), относятся полимиозит (ПМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с другими ДБСТ (перекрёстный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями (паранеопластический); миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие более редкие заболевания. Признаки миопатии могут наблюдаться в клинической картине системной склеродермии, СКВ, РА, синдрома Шёгрена, системных васкулитов.

 

МКБ-10: М33.1 Первичный идиопатический дерматомиозит. М33.2 Первичный идиопатический полимиозит. М36.0 Дерматомиозит при новообразованиях. М33.0 Дерматомиозит неуточнённый.

Эпидемиология.

• Заболеваемость ДМ составляет от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год.

• Примерно в 20% случаев ДМ является паранеопластическим. Опухоли могут развиваться до появления признаков ДМ, одновременно с ним или после начала заболевания. Соотношение мужчин и женщин при данном виде ДМ -1: 1.

Профилактика и скрининг не проводится.

 

Варианты начала заболевания

• Постепенно, в течение нескольких недель, нарастающая слабость в проксимальных группах мышц, общее недомогание, поражения кожи

• Острое начало, выраженные миалгии, лихорадка.

• У больных с «антисинтетазным» синдромом в начале заболевания на первый план выходят феномен Рейно, полиартралгии/полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

· Амиопатический ДМ: длительно существующее типичное поражение кожи без мышечной слабости.

 

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 2.Клинические проявления.

1)Поражение мышц — ведущий клинический признак заболевания.

· Симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи (проксимальная мышечная слабость)

Симптомы: затруднение при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт («симптом ступеньки»), умывании, причёсывании, одевании («симптом рубашки»), неуклюжая ковыляющая походка, невозможность оторвать голову от подушки («симптом подушки»).

· Поражение мышц глотки, гортани и пищевода: осиплость голоса, затруднение глотания, немотивированный кашель, гнусавость.

· Возможна болезненность мышц при пальпации и отёк мышц.

· Кальциноз. Кальцинаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ДМ.

 

Поражение кожи

· эритематозная («гелиотропная») сыпь на верхних веках (в сочетании с отёчностью век -симптом «очков»), скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы;

· «пятна Готтрона»: слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания над суставами пальцев кистей.

· покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).

· другие проявления: гипертрофия кутикулы ногтя, околоногтевая эритема, телеангиэктазии, фотодерматит, кожный зуд.

· у некоторых пациентов поражение кожи предшествует развитию мышечной слабости за несколько месяцев или лет (так называемый амиопатический миозит)

 

3) Поражение суставов:

· Артрит, напоминающий РА: двухстороннее симметричное поражение суставов кистей, локтевых и коленных. В отличие от РА – артрит не стойкий, неэрозивный, быстро проходит. Может предшествовать развитию мышечной слабости.

 

Поражение лёгких

· Медленно прогрессирующий интерстициальный лёгочный фиброз, малосимптомный.

· Острый фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича); проявляется признаками острого поражения лёгких – непродуктивный кашель, одышка, лихорадка. Жизнеугрожающее поражение, требует интенсивной терапии.

· Поражение диафрагмальный мышц может быть причиной экспираторной одышки или острой дыхательной недостаточности

· Аспирационная пневмония (из-за миозита глотки и верхней трети пищевода)

 

Поражение сердца

· Малосимптомный миокардит с постепенным формированием дилатационной кардиомиопатии, однако застойная сердечная недостаточность развивается редко.

 

Поражение сосудов

· Феномен Рейно.

· Различные формы кожного васкулита: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.

 

7)Поражение почек: наблюдается очень редко

· нефротический синдром

· миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности.

 

8)«Антисинтетазный» синдром — симптомокомплекс, который характеризуется:

· острое начало

· интерстициальное поражение лёгких

· лихорадка

· симметричный артрит

· феномен Рейно

· поражение кожи ладоней по типу «руки механика»

· AT Jo-1, реже другие антисинтетазные AT.

9)Миозит с «включениями» (inclusion body myositis) характеризуется следующими особенностями

· очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и дистальных группах мышц

· асимметричность поражения

· сочетание миопатии и нейропатии

· нормальная активность КФК или умеренное увеличение активности

· отсутствие миозитспецифических и других аутоантител

· резистентность к ГКС и другим методам лечения идиопатического воспалительного миозита.

__________________________________________________________________________________________________________________

 

Раздел 3. Лабораторные и инструментальные исследования.

• Общий анализ крови и общий анализ мочи: неспецифические изменения.

• Биохимическое исследование

· Увеличение концентрации «мышечных» ферментов - общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.

· Наиболее характерно- увеличение общей КФК и МВ-КФК, которые повышаются многократно

 

• Иммунологические исследования

· АНФ определяется у 50-80%,

· Анти-синтетазные антитела (Jo-1) являются диагностическим критерием ДМ и маркером антисинтетазного синдрома

 

 

Инструментальные исследования

• Электромиография -

· При исследовании проксимальных мышечных групп выявляются признаки патологической спонтанной активности мышечных волокон в покое (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) и короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении.

· Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ.

· При миозите с «включениями» обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

 

· Магнитно-резонансная томография - чувствительный метод оценки выраженности мышечного воспаления, в том числе - и при амиопатическом варианте.

· Мышечная биопсия

Используют для подтверждения диагноза воспалительных миопатий, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания; наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Гистологическое исследование выявляет некроз, фагоцитоз и регенерацию мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию, васкулопатию (некроз, капиллярный тромбоз). На поздних стадиях - атрофия мышечных волокон, фиброз, жировая дегенерация. При миозите с «включениями»: амилоидогенные «очерченные» вакуоли, крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения.

 

_________________________________________________________________________________________________________________

 

Раздел 4. Диагностика

 

Диагностика ДМ основывается на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и электромиография (ЭМГ) имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

 

Диагностические критерии.

 

1. Поражение кожи.

а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б) Признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2 — 9).

 

__________________________________________________________________________________________________________________

 

⇐ Предыдущая12345678Следующая ⇒

Поделиться: