Раздел 5. Дифференциальный диагноз.

 

1)С другими ДБСТ, в рамках которых возможно развитие миозита

 

2) Онкопоиск для исключения паранеопластического ДМ

 

3) Заболевания и состояния, при которых возможная общая слабость и мышечная усталость:

· Гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз

· Гипофосфатемия, дефицит витамина Д

· Лекарственные миопатии (стероидная миопатия, на фоне статинов, антималярийных препаратов и др.)

· Наследственные мышечные дистрофии

· Неврологические заболевания:

o Полинейропатия (в т.ч. алкогольная)

o Демиелинизирующие заболевания

o Боковой амиотрофический склероз

o Миастения

· Структурные изменения позвоночника

o Спинальный стеноз

o Мышечно-тонический синдром на фоне спондилёза (остеохондроза)

4)Ревматическая полимиалгия

 

 

Показания для консультации ревматолога

• Наличие симметричной, проксимальной мышечной слабости (независимо от уровня «мышечных» ферментов).

 

Показания для консультации других специалистов

• Характерные кожные изменения при отсутствии мышечной слабости («амиопатический» ДМ).

• Пульмонолог: одышка, сухой кашель.

• Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.

· Онколог: координация онкопоиска

· Эндокринолог: исключение эндокринной патологии

 

________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 6. Лечение

Общие положения

Цели лечения

• Сохранение качества жизни.

• Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания

· Профилактика осложнений (в т.ч. медикаментозных)

 

Нефармакологические методы

• Обучение пациентов

· ЛФК: в острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии — анаэробные упражнения.

 

Медикаментозное лечение.

 

1)Глюкокортикостероиды

· ГКС являются основным препаратом в лечении ДМ

· В лечении ДМ применяют высокие доза ГКС, начальная доза- 1 - 2 мг/кг/с.

· Улучшение состояния больных ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1-3 месяца). При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель дозу ГКС увеличивают.

· После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГКС постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной. Снижение дозы должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу ГКС до нормализации мышечной силы и КФК.

· Пульс-терапию ГКС применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

2)Цитостатики

· Назначаются дополнительно к ГКС, при их недостаточной эффективности или при необходимости снижения дозы ГКС

· Циклофосфамид по 2 мг/кг/с: при интерстициальном лёгочном фиброзе.

· Циклоспорин по 2, 5-5, 0 мг/кг/с: назначают пациентам с резистентными к ГКС формами заболевания, а также для лечения лёгочного фиброза.

· Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200 — 400 мг/с): используют для лечения кожных проявлений

· Также используют метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил

3)Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 месяцев используется в лечении ДМ, резистентного к стандартной терапии, а также для лечения тяжёлой дисфагии. В ряде случаев лечение иммуноглобулином продолжают в течение 6 месяцев.

 

4)Плазмаферез используют у больных с тяжёлым, резистентным к другим методам лечения ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

 

5)Перспективным методом лечения являются биологические агенты (в настоящее время проходят испытания)

 

6)Все пациенты нуждаются в активной профилактике, а при необходимости и в лечении глюкокортикоидного остеопороза.

__________________________________________________________________________________________________________________

 

Раздел 7. Прогноз

Внедрение в клиническую практику ГКС существенно увеличило выживаемость больных ДМ, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями).

Вопросы для самоконтроля.

1)К вам обратился пациент 50 лет с жалобами на слабость в руках и ногах. Вам нужно определить, имеются ли у данного пациента основания подозревать полимиозит. Вы можете выполнить любые лабораторные исследования. Какие анализы вы назначите?

 

2)К вам поступила пациентка 57 лет с классической картиной дерматополимиозита. Заболела совсем недавно. Какой план обследования вы предложите?

 

Болезнь Шёгрена

Раздел 1. Общие сведения.

 

Определение

 

Болезнь Шёгрена (БШ) – заболевание неизвестной этиологии, представитель ДБСТ. Характерной чертой БШ является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в железах внешней секреции. Типичные поражения- паренхиматозный сиаладенит с ксеростомией и сухой кератоконъюнктивит с гиполакримией.

Синдром Шёгрена (СШ) – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с ДБСТ и ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени), реже при других аутоиммунных заболеваниях.

 

МКБ-10 М.35.0 Болезнь Шёгрена

 

Эпидемиология

Заболеваемость БШ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. В целом БШ и СШ поражают около 2% взрослых людей, однако примерно у половины пациентов, имеющих клинические проявления, поражение остаётся недиагностированным.

 

Профилактика

Этиология неизвестна, профилактика и скрининг не проводится.

 

_________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 2. Клинические проявления.

 

 

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

• Слюнные железы: рецидивирующий сиаладенит/паротит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз; возможно поражение малых слюнных желёз слизистой полости рта. Осложнения: пришеечный кариес, хейлит, рецидивирующий афтозный/грибковый стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.

• Слёзные железы: сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит (снижение слёзовыделения по стимулированному тесту Ширмера < 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы, нитчатый кератит, ксероз роговицы); осложнение - перфорация роговицы.

 

• Поражение желёз внешней секреции ЖКТ: атрофический гастрит, панкреатит, холангит.

 

Внежелезистые системные проявления

• Суставы: артралгии наблюдаются у 70% больных. У трети больных наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.

· Мышцы: миалгии, миозит

• Кожа/васкулит: гипергаммаглобулинемическая пурпура (лимфоцитарный васкулит) и криоглобулинемическая пурпура (лейкоцитокластический, нейтрофильный, деструктивный васкулит) наблюдаются у трети больных. При втором типе васкулита нередко образуются язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.

· Лёгкие: пневмонит, пневмофиброз

· Почки: интерстициальный нефрит или гломерулонефрит.

· Сосуды: синдром Рейно, пурпуры, облитерирующий эндартериит, сетчатое ливедо

· Серозные оболочки: полисерозит

· Периферическая нервная система: сенсорная, сенсорно-моторная полинейропатия, мононеврит, радикупатия, туннельная нейропатия- наблюдаются у трети больных с длительным течением заболевания и генерализованным васкулитом.

· РЭС: лимфаденопатия, гепато/спленомегалия, многократное повышение риска лимфомы и миелодиспластического синдрома

· Кровь: аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, криоглобулинемия

· Аллергические реакции: у пациентов БШ отмечается высокая частота аллергических реакции (в том числе- тяжёлых, таких как ангионевротические отёки и анафилаксия) на многие лекарственные препараты, особенно- на антибиотики.

 

Варианты начала заболевания.

1. Острое начало: острый односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение РФ/АНФ

2. Подострое начало: пурпура и артрит

3. Хронический вариант: длительное существование конституциональных симптомов, постепенное развитие сухого синдрома

 

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 3. Методы диагностики:

1) Для диагностики паренхиматозного сиаладенита используют:

 

• сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком (обнаружение полостей > 1 мм в диаметре характерно для паренхиматозного паротита)

• биопсию малых слюнных желёз нижней губы (обнаружение 100 и более клеток в поле зрения при просмотре не менее 4-х малых слюнных желёз).

• биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз (с целью диагностики MALT-лимфомы)

• сиалометрию (снижение стимулированной секреции слюны < 2, 5 мл/5 мин используют для объективизации степени ксеростомии)

• УЗИ и МРТ слюнных желёз (для оценки структуры, размеров и локализации внутрижелезистых лимфоузлов и паренхимы желёз)

 

2)Для диагностики сухого кератоконъюнктивита используют:

 

• тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом менее 10 мм за 5 мин свидетельствует о гипофункции слёзных желёз)

• окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым (позволяет диагностировать повреждение эпителия коньюнктивы и роговицы)

• определение стабильности слёзной плёнки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 секунд). Время разрыва слёзной плёнки – это временной интервал между последним морганием и появлением первого «сухого пятна» разрыва в слёзной плёнке, окрашенной 0, 1% раствором флюоресцеина

 

3)Лабораторные исследования

• Лейкопения – характерный признак БШ; также обнаруживаются антилейкоцитарные антитела.

• Высокие цифры СОЭ выявляются у половины больных и, как правило, связаны с диспротеинемическими нарушениями (высокими цифрами общего белка и гипергаммаглобулинемией). Воспалительными причинами повышения СОЭ могут быть: генерализованный васкулит, серозит, развитие лимфом или присоединение вторичной инфекции.

• Ревматоидный фактор определяются у всех больных БШ, причём в высоких титрах. Отсутствие РФ исключает БШ.

• АНФ выявляется у 95-100% больных БШ.

· Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для БШ, но наблюдается у 40-50% больных, в остальных случаях обнаруживаются только Ro и крайне редко только La антитела. Ro антитела часто выявляются у больных с различными вариантами СШ (РА, СКВ, ССД, ПБЦ, ХАГ), что затрудняет дифференциальную диагностику и требует дополнительных методов исследования. La антитела более специфичны для заболевания.

• Криоглобулины выявляются у трети больных БШ. В отличие от больных с криоглобулинемическим васкулитом, ассоциированным с HCV инфекцией, у больных БШ отсутствует связь с вирусами гепатита В и С.

• Поликлональная гипергаммаглобулинемия, преимущественно за счёт увеличения IgG и IgA, реже IgM, встречается у 50-60% больных. Моноклональные иммуноглобулины, чаще М класса, в сыворотке крови и их лёгкие цепи в моче (белок Бенс-Джонса) выявляются у 20% больных БШ. У 50-60% больных при обнаружении моноклональной секреции иммуноглобулинов удаётся диагностировать неходжкинские лимфомы.

 

__________________________________________________________________________________________________________________

 

Раздел 4. Диагностика

⇐ Предыдущая12345678Следующая ⇒

Поделиться: