Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Иммунологическое исследование.
• АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре. · РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шёгрена. • Важное значение имеет определение так называемых склеродермаспецифических аутоантител: · AT Scl-70, или AT к топоизомеразе-1, чаще выявляются при диффузной форме ССД. Присутствие анти-Scl-70 в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 многократно увеличивает риск развития лёгочного фиброза при ССД. Обнаружение анти-Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно указывает на развитие ССД в будущем. · Антицентромерные антитела (АЦА) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12 % больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. Выявление АЦА при изолированном феномене Рейно также указывает на то, что у пациента в будущем разовьётся ССД. · AT к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. • Помимо перечисленных аутоантител, при ССД с меньшей частотой (3-7%) выявляются другие антинуклеолярные антитела, в том числе: · AT к Pm-Scl характерны для перекрёстного синдрома ССД-полимиозит; · AT к UЗ-РНП, ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной лёгочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним началом заболевания; · AT к U1-РНП, ассоциируются с перекрёстным синдромом ССД-СКВ, артритами, изолированной лёгочной гипертензией и ранним началом заболевания.
Инструментальные исследования • Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения в виде дилатации и редукции капилляров. Эти изменения высокоспецифичны и присутствуют уже на ранних стадиях заболевания. • Для ССД характерно поражение многих органов, которые длительное время могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни). Для их выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования., характер и частота которых оп-ределяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица).
Диагностические критерии. Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кистей. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот). Б. «Малые» критерии 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев. 3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и раз-личными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий или, по крайней мере, 2 малых критерия. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.
_________________________________________________________________________________________________________________ Раздел 5. Дифференциальный диагноз.
Дифференциальная диагностика ССД проводится:
1) С другими заболеваниями склеродермической группы, при которых имеются кожные изменения, но отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов. · Диффузный эозинофильный фасциит – воспалительная эозинофильная инфильтрация межмышечных фасций предплечий и голеней. При этом также отмечается индуративный отёк кожи предплечий и/или голеней, иногда отёк распространяется проксимальнее и на туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Отёчность кожи настолько выражена, что приводит к спаданию кожных вен (симптом «желоба»). Характерен также целлюлит (симптом «апельсиновой корки»), сгибательные контрактуры, зозинофилия, гипергаммаглобулинемия и повышением СОЭ. Возможно развитие апластической анемии. · Склередема Бушке - выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса. Нередкая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей. · Ограниченная склеродермия - очаговое (бляшечное) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей. · Мультифокальный фиброз. Основные локализации: ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз; реже - очаги фиброза в лёгких, глазнице (псевдоопухоль глазницы), щитовидной железе (тиреоидит Риделя) и другие. К малым формам относят также контрактуры Дюпюитрена и келоид. Нередко сочетание 2-3 и более локализаций процесса. · Паранеопластическая склеродермия - вариант паранеопластического синдрома. Проявляется развитием фиброза в околосуставных тканях, контрактурами. Также может протекать по типу ССД с преобладанием периферической симптоматики, устойчивой к лечению. · «Силиконовая болезнь»- аутоиммунная реакция, спровоцированная медицинским силиконом (импланты молочных желёз и другие); по клиническим проявлениям неотличимо от ССД. · Псевдосклеродермия - изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретённых нарушениях метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеродермия; склеромикседема и др.
2) С заболеваниями и состояниями, при которых наблюдается феномен Рейно. · С другими ДБСТ · С болезнью Рейно
Показания для консультации ревматолога.
• выявление клинических признаков или серологических изменений, указывающих на системную склеродермию у больных феноменом Рейно; • лабораторные признаки аутоиммунных нарушений, включая антинуклеарные AT, АЦА и Scl-70; • наличие признаков недиагностированного системного заболевания; • выраженные изменения внутренних органов, характерные для системных заболеваний соединительной ткани, которые нельзя объяснить другими причинами.
Показания для консультации других специалистов (примерный перечень):
· Хирург: o Острые хирургические ситуации: язвенные поражения кожи, гангрена пальцев, ЖКК, кишечная непроходимость o Плановые вмешательства: стриктуры пищевода (эндоскопическая дилатация пищевода), стентирование лёгочных артерий, трансплантация лёгкого. · Нефролог: острая и хроническая почечная недостаточность · Кардиолог: нарушения ритма и проводимости, миокардит, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия · Пульмонолог: дыхательная недостаточность.
__________________________________________________________________________________________________________________
Раздел 6. Лечение. Общие положения. · Ранняя диагностика и адекватная терапия в значительной степени определяют прогноз · Лечение всегда назначают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболевания, характера и степени выраженности ишемических и висцеральных поражений. Обучение пациентов • убедить пациента в необходимости длительного лечения, строгого соблюдения рекомендаций, ознакомить с возможными побочными эффектами ЛС • обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования Цели лечения • профилактика и лечение сосудистых осложнений • подавление прогрессирования фиброза • профилактика и лечение поражений внутренних органов. Немедикаментозное лечение • Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. • Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тёплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельё, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приёма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), бета-адреноблокаторов. Медикаментозное лечение
Основными направлениями являются: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также лечение висцеральных проявлений ССД.
Патогенетическое лечение
1)Глюкокортикоиды применяют при ССД перорально, а также в качестве пульс-терапии. Перорально ГКС назначают в сравнительно небольших дозах (не более 15-20 мг/с в пересчёте на преднизолон). Приём более высоких доз увеличивает риск склеродермического почечного криза. Пульс-терапию (в сочетании с циклофосфамидом) применяют для лечения тяжёлого интерстициального пневмонита.
2)Циклофосфамид применяется для лечения ИЗЛ, как правило- в сочетании с ГКС. Циклофосфамид назначают в/в в дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц (пульс-терапия) или перорально в дозе 2 мг/кг в день. В/в введение считается предпочтительным в связи с меньшей частотой побочных эффектов. Пульс-терапию циклофосфамидом выполняют не менее 6 месяцев подряд. При положительной динамике (по данным ФВД и рентгенографии) интервалы между инфузиями можно увеличить до 2-3 месяцев. Пульс-терапия проводится по меньшей мере в течение 2 лет.
3) Антифиброзная терапия. D-пеницилламин подавляет развитие фиброза, уменьшает выраженность и распространённость кожных изменений и значительно повышает выживаемость при ССД. Применяется на ранних стадиях диффузной склеродермии в дозе 250-500 мг/с.
4)Также применяют метотрексат (в основном для лечения кожных изменений и при перекрёстных синдромах). Циклоспорин для лечения кожных изменений применяют крайне редко из-за его нефротоксичности.
Симптоматическое лечение 1)Сосудистая терапия Применяется для лечения синдрома Рейно и лёгочной гипертензии. В лечении синдрома Рейно применяют вазодилятаторы, антиагреганты и антикоагулянты, ангиопротекторы (антагонисты кальция, альфа-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, ингибиторы обратного захвата серотонина, пентоксифиллин, тиклопидин, низкие дозы аспирина и другие). Кроме того используют ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил), неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1 (бозентан) и синтетический аналог простациклина (илопрост) которые применяют также и для лечения лёгочной гипертензии. Антагонисты кальция (нифедипин) также используют в лечении лёгочной гипертензии, однако они малоэффективны.
2)Симптоматическое лечение внутренних органов зависит от набора поражений у конкретного пациента. Наиболее часто используют: · Прокинетики и антисекреторные препараты (гипотония пищевода и желудка, рефлюкс-эзофагит) · Антибиотики и эубиотики (дисбиоз на фоне нарушения перистальтики кишечника и мальабсорбции) · Ингибиторы АПФ и антагонисты кальция (для лечения артериальной гипертензии) · НПВП для лечения мышечно-суставных проявлений ССД и стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).
_________________________________________________________________________________________________________________
Раздел 7. Прогноз. Прогноз при ССД зависит от клинической формы и течения заболевания; в случае тяжёлых форм 5-летняя выживаемость составляет около 30%. Основными причинами летальности являются: дыхательная недостаточность, почечная недостаточность. Также возможными причинами смерти являются сердечная недостаточность, ЖКК, кишечная непроходимость, интеркуррентные инфекции.
Вопросы для самоконтроля. 1) К вам обратилась пациентка 27 лет, которая в течение последних трёх лет отмечает у себя феномен Рейно. Никаких других проблем со здоровьем она не испытывает. Необходимо провести диффдиагноз между болезнью Рейно и синдромом Рейно. Какой план обследования вы ей предложите?
2) Дерматолог направил к вам пациентку 53 лет с впервые диагностированной кожной склеродермией. Ваша задача - определить, имеется ли в данном случае изолированная кожная склеродермия или же у пациентки начинается системная склеродемия. Какой план обследования вы предложите?
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-04-12; Просмотров: 508; Нарушение авторского права страницы