Протокол «трудноизлечимого МВ»

Введение В отдельном виде составляющие данного протокола уже предпринимались в составе нашей практики клинического ухода за детьми. Мы обращаемся к данному протоколу в случае, если мы испытываем затруднения, несмотря не проводимые мероприятия; он позволяет вынести решения, напр., назначение бронхоскопии, которое обычно принимается в ходе клинических собраний в будние дни либо недельных постклинических собраниях МПК. Данный протокол основан на алгоритме, которого мы успешно придерживаемся при МПК-подходе в отношении острой астмы.

Определения (носят рекомендательный характер)

a. Любой ребенок, у которого Z-показатели спирометрии составляют менее -2.

b. Любой ребенок, который получает > 3 курсов внутривенных антибиотиков ежегодно (планово-выборочно либо внепланово).

c. Любой ребенок, нуждающийся в подаче кислорода на дому (оценка в протоколе производится задолго до данного этапа).

d. Любой ребенок с нарушениями питания, у которого Z-показатели индекса массы тела составляют < 2 единиц от нормы; снижение веса либо процентилей ИМТ на 10% в течение года.

e. Любой ребенок с острыми легочными осложнениями на фоне МВ.

•  Обширное кровохаркание.

•  Пневмоторакс.

•  АБЛА резистентный к лечению либо другие причины острой стероидной зависимости.

f. Любой ребенок, у которого по личным наблюдениям либо, по мнению родителей, наблюдаемые симптомы отличаются от тех, которые прогнозирует врач (в усугубившемся либо ослабленном варианте).

g. Любой ребенок, который отказывается или оказывает жесткое сопротивление при приеме назначенных лекарственных средств.

Каковы возможные причины?

1.  Несоблюдение лечения – требуется получение объективных данных.

• получение сведений от терапевта и больничных (КББ либо по месту жительства) назначений;

• домашний визит для проверки медикаментов (место хранения, упаковка, метод приема, знание препаратов, срок годности);

• проверка знаний в области физиотерапии, которыми они должны владеть;

• загрузка данных из небулайзеров по эксплуатации;

• уровень содержания в крови преднизолона либо теофилина при их приеме. То же касается итраконазола и вориконазола.

2.  Неблагоприятные условия

• пассивное либо активное курение (слюнной/мочевой котинин)

• подверженность аллергии (радиоаллергосорбентный тест либо кожные пробы)

• домашние условия, включая чистоту небулайзера (особенно важно при подозрении на АБЛА).

3.  Серьезные сопутствующие заболевания – болезни верхних дыхательных путей (ЛОР-осмотр, включая при необходимости диагностическую визуализацию), гастроэзофагеальный рефлюкс (исследование pH, при необходимости обратиться к гастроэнтерологу)

4.  Социальные проблемы- родительское воспитание/прочее. Требует деликатной оценки семьи, ее сильных и слабых сторон.

5.  Нарушение питания (в частности, при относительно нормальной функции легких)

• Нарушение метаболизма глюкозы – обратиться к Николя Бриджесу либо Саджи Александру для определения необходимости установки системы непрерывного мониторинга уровня глюкозы, проведения орального теста на толерантность к глюкозе, мониторинг глюкозы на дому (см. раздел 8.1).

• Синдром пониженного всасывания – базовый ЖК-скрининг, включая дневник питания, микроскопию экскреции жира с калом, скрининг брюшной полости, скорость оседания эритроцитов, содержание электролитов в моче, и консультация с гастроэнтерологом, если в этом будет необходимость.

• Гастроэзофагеальный рефлюкс (исследование pH, консультация гастроэнтеролога при наличии каких-либо сомнений)

6. Психологический аспект также может оказать влияние на несоблюдение режима лечения, но помимо этого существует прочие значимые факторы – полная оценка; также вероятность переоценки симптомов.

7.  Острое заболевание легких, к которому можно отнести два основных типа, которые следует отличать в ходе исследования (далее)

• Дистальное и сухое – у ребенка с дистальным заболеванием легких, КТ-сканирование показывает захват воздуха при вдохе и выдохе, мокрота не отделяется, бронхоскопия обнаруживает сухие дыхательные пути. СЛЕДУЕТ исключить рефлюкс. Есть необходимость в систематической оценке обратимости острой обструкции, показан метил преднизолон с замедленным высвобождением, и прочее – внутривенным иммуноглобулин в качестве терапии первой линии, и дальнейшее применение в качестве вспомогательного средства.

См. раздел 6.12.

• Затронуты дыхательные пути, продуктивное – у ребенка острый проксимальный бронхоэктаз и выраженные гнойные выделения из дыхательных путей. Удостовериться в том, что нам все известно о среде дыхательных путей (включая присутствие анаэробов, НТМ, атипичные грамотрицательные палочки, особое подозрение вызывает 16s РНК) посредством БАЛ (учитывать индуцированную мокроту), переход на аэрозольные антибиотики, 3 ежемесячных внутривенных антибиотика, долгосрочный прием макролидов, ДНКаза, гипертонический раствор, различные методы физиотерапии.

Протокол:

Предварительный протокол: Опыт лечения острой астмы показывает, что мы можем получить важные данные в ходе предварительного скрининга, что не требует продолжительных домашних визитов. Следует получить данные о назначенных препаратах и принимать их, согласно указаниям аптеки; мочевой и слюнной котинин; кожные инъекционные пробы в отношении какого-либо аллергического компонента.

Этап 1: Многопрофильная оценка, но при запланированном отдельном посещении, не в составе стандартного приема в будние дни. Пройти осмотр у медицинской сестры-специалиста, физиотерапевта, врача-диетолога, психолога и фармацевта. Анализы включают радиоаллергосорбентный тест и/или кожные инъекционные пробы, слюнной котинин, если не было определено до этого. Направить к отоларингологу на прием. Желательно провести указанные мероприятия в один выделенный для этого день. Домашний визит совместно с медицинской сестрой-специалистом и физиотерапевтом; команда полагает, что это необходимо делать в два подхода. Этап 2: Детальная оценка сведений, представленных на данный момент. В зависимости от результатов, может потребоваться госпитализация. Алгоритм аналогичен протоколу при острой астме, и при необходимости госпитализации, данное мероприятие должно быть детально запланировано.

Этап 3 (Диетологический): 2 дня госпитализации (см. выше). Николя Бриджес либо Саджи Александр должны ознакомиться с уровнем сахара в крови амбулаторного пациента, при затруднениях обратиться к гастроэнтерологу. Алгоритм представлен в разделе 7.1.

Этап 3 (Респираторный): Направление на КТ-сканирование при вдохе и выдохе, по возможности – показатель легочного очищения, бронхоскопия и исследование pH. Формальный анализ функции легких с обратимостью бронхиальной обструкции, тесты с физической нагрузкой, определение насыщенности крови периферических капилляров кислородом за ночь и чрескожный мониторинг углекислого газа.

(По возможности, респираторный и желудочно-кишечный этапы могут быть совмещены в одном направлении). Этап 4: Провести обзор вышеуказанного с МПК, далее встретиться с консультантом, опять же вне стандартного приема, сформулировать план мероприятий с ребенком и семьей.

Бронхоскопия

Показания при МВ:

1. Необходимость микробиологической диагностики ребенка, у которого не отделяется мокрота:

•  Отсутствие ответа на в/в антибиотики.

• Отсутствие в анамнезе инфекции с P aeruginosa, в отношении которой имеются клинические опасения в связи с постоянным ухудшением состояния (не следует инициировать эмпирическую антипсевдомонадную терапию).

 

Посевы мазков после кашля / мокроты должны быть взяты в день проведения бронхоскопии.

• Перед вынесением решения о проведении бронхоскопии, мы можем попробовать получить отделяемую мокроту (см. раздел 6.15e). Согласовать с отделом физиотерапии.

2. Терапевтическое отсасывание:

• Постоянный очаг коллапса / наличие уплотнения на рентгене грудной клетки, также может включать введение ДНКазы малыми дозами (2, 5 мг в 10 мл 0, 9% растворе хлорида натрия (физиологический раствор).

•  Генерализированные изменения в рентгене грудной клетки являются нераспространенными.

3.  Пациенты с впервые выявленным диагнозом (включая младенцев, прошедших скрининг):

• См. раздел 5.9.

4.  Прочие показания:

•  Некупируемая обструкция для исключения бронхомаляции.

•  Лаваж в аспекте гиперлипидемических макрофагов с целью исключения аспирации.

•  Стабильный порок, отражаемый при изотопном вентиляционном сканировании.

•  Функция печени снижена либо показатель легочного клиренса выше прогнозируемого (согласно методике определяется ранее).

•  В некоторых случаях при кровохаркании может потребоваться жесткая бронхоскопия.

•  Во время общего наркоза провести сопутствующие процедуры.

Бронхоскопия проводится по понедельникам и пятницам во второй половине дня в операционной, запись стационарных больных производится через палатного регистратора. Запись амбулаторных пациентов, которым назначена процедура, производится через палатного регистратора (добавочный телефонный номер 2118). Следует также уведомить ассистента по медицинскому обслуживанию.

Манипуляция проводится под общим наркозом, и чаще всего пациентам рекомендуется воздержаться от приема антибиотиков до процедуры, также при наличии существенной секреции, следует воздержаться от внутривенных антибиотиков в течение как минимум 48 часов после процедуры. В практике, бронхоскопия чаще всего проводится на 14 день введения внутривенных антибиотиков, в случае, если пациент испытывает недомогание, либо при отсутствии данных микробиологического исследования, либо отсутствии посева. Если бронхоскопия младенцев, прошедших скрининг и у которых недавно был установлен диагноз, не выявила патологии, дальнейший прием внутривенных антибиотиков следует прекратить, однако они должны провести ночь в отделении для мониторинга pH.

Предварительная подготовка не требуется, однако требуется подписать согласие на проведение процедуры. За 6 часов до манипуляции пациентам следует воздержаться от приема пищи и не употреблять чистую жидкость за 2 часа.

Часто целесообразно присутствие физиотерапевта при проведении манипуляции. В некоторых случаях в вакуумный канал бронхоскопа может по каплям вводиться ДНКаза в локализированную область коллапса, который закрыт густой мокротой. Доза составляет 2, 5 мг на 10 мл 0, 9% физиологический раствор, и далее небольшой объем воздуха направляется по бронхоскопу, чтобы удостовериться, что в вакуумном канале отсутствует препарат.

Жидкость из бронхоальвеолярного лаважа направляется на микробиологический посев (включая НТМ, грибки), производится вирусологическая оценка иммунофлюоресценции, а также цитологическое исследование гиперлипидемических макрофагов. Согласно протоколу используются три аликвотные пробы из расчета 1 мкг лаважа, обычно с с правой средней доли либо язычка (либо с доли, которая выглядит менее благополучно). Мы всегда производим лаваж более одной доли для увеличения микробиологического диапазона.

Перед проведением бронхоскопии у пациентов с МВ, следует проконсультироваться с профессором Джейн Дэвис либо профессором Энди Бушем по вопросу включения пациентов в клинические исследования.

⇐ Предыдущая12131415161718192021Следующая ⇒

Поделиться: