Заместительная терапия препаратами ферментов поджелудочной железы (ЗТФПЖ)

Примерно у 90% пациентов с МВ в северной Европе диагностирована недостаточность функции поджелудочной железы. Наиболее эффективный тест, чтобы подтвердить диагноз - это измерение фекальной эластазы, уровень которой снижен у людей с недостаточностью функции поджелудочной железы. Неважно, принимают ли уже дети ферменты поджелудочной железы. Образец должен быть направлен биохимикам, которые проведут анализ образца в отделении вирусологии городской больницы Сандуэлла и Западного Бирмингема.

Норма Недостаточность функции поджелудочной железы средней/умеренной тяжести Серьезная недостаточность функции поджелудочной железы Недостаточность функции поджелудочной железы, связанная с МВ (в большинстве случаев)

> 200 мкг/г фекалий (обычно > 500) 100-200 мкг/г фекалий   < 100 мкг/г фекалий   < 15 мкг/г фекалий

Уровень эластазы < 15 мкг/г фекалий обычно отмечается у пациентов с МВ с недостаточностью функции поджелудочной железы. Нормальный уровень фекальной эластазы, как ожидается, у доношенных новорожденных достигается на 3 день и на 2-й неделе у тех, кто родился ранее, чем на 28 неделе беременности. Поэтому тест не должен проводиться ранее указанных периодов времени. Из-за того, что результаты теста на фекальную эластазу будут получены не сразу, обнаружение жировых шариков в фекалиях с помощью микроскопии может служить индикатором, если стоит вопрос о необходимости начала терапии ферментами поджелудочной железы.

Несмотря на то, что у некоторых новорожденных поначалу функция поджелудочной железы может быть в норме, недостаточность может развиться в течение следующего времени. У 90% детей с МВ недостаточность функции поджелудочной железы развивается в 12-месячном возрасте. Так как у детей с нормальной функцией поджелудочной железы может быть диагностирована недостаточность, когда они станут старше, это нужно учитывать, если у них появились симптомы малабсорбции жира или отмечается плохая прибавка в весе.

Если у новорожденного установлена нормальная функция поджелудочной железы, тест на фекальную эластазу следует повторить в 3-месячного возрасте, а затем при первом ежегодном обследовании. Тест можно провести раньше, если результаты вышли за рамки нормального диапазона (100-250) или появилась симптоматика. После одного года тест проводится по мере необходимости, а не постоянно.

Требования к ЗТФПЖ широко варьируют и должны подбираться на индивидуальной основе после анализа рациона или симптоматики. Абдоминальные симптомы и характеристики стула, такие как маслянистость, флотация, серый или желтый жидкий стул являются индикаторами, что ЗТФПЖ подобрана неправильно. Может быть рекомендовано проведение теста на наличие шариков жира в фекалиях, если присутствуют симптомы или у ребенка отмечается неравномерный рост. В настоящее время методика сбора фекального жира на протяжении трех дней больше не используется, мы проводим микроскопию кала на наличие жировых шариков (иногда тест повторяется повторяющихся в течение нескольких дней).

Существует несколько ферментов, опускающихся по рецепту врача, но наиболее часто используют коммерческий препарат креон (Creon). Креон содержит три пищеварительных фермента - липазу, протеазу и амилазу. Они помогают переваривать различные компоненты пищи, жиры, белки и углеводы, соответственно. Дозировка ферментов может варьировать, препарат может выпускаться в виде кишечнорастворимых микрогранул (Creon Micro) и капсул по 10000, 25000 единиц.

Ферменты поджелудочной железы следует принимать с пищей, перекусами и напитками, содержащими жир. Инструкции о том, как сочетать креон с различными продуктами питания, должны быть даны диетологом. Некоторые продукты не требуют сопровождения ферментами. Это могут быть:

· Фрукты (кроме авокадо) и овощи,

· Сахар, джем, мед, патока,

· Фруктовый сок, шипучие напитки и сок с мякотью,

· Сорбет или леденцы,

· Желе и варенья,

· Добавки на основе соков.

Капсулы с ферментами следует глотать целиком и, как правило, в начале еды. Несмотря на то, что существует много исследований об оптимальных сроках проведения ЗТФПЖ, ни одно из них не является окончательным, поэтому ферменты могут быть приняты как в начале, так и во время или в конце приема пищи. Ферменты наиболее активны в течение 20-30 минут, так что в идеале прием пищи должен быть завершен в течение этого времени. Однако это не подходит для всех детей, так что дополнительная порция ферментов может быть дана в конце еды или между основным блюдом и десертом. Чтобы соблюдать схему лечения, ферменты должны всегда быть под рукой. В возрасте 2-5 лет детей следует научить глотать капсулы целиком. Капсулы по-прежнему можно открывать и принимать с фруктовым пюре или йогуртом, но это может поставить под угрозу их эффективность, и не совсем удобно, особенно когда ребенок становится старше. Консультация психолога может помочь при обучении детей старшего возраста глотать капсулы креона целиком.

Кишечнорастворимые микрогранулы можно давать даже маленьким детям (Creon Micro, Abbott). Детям меньше 4-месячного возраста микрогранулы дают из ложки с небольшим количеством яблочного пюре (достаточным, чтобы покрыть гранулы) в начале кормления. После 6 месяцев при необходимости может быть использован творог. Гранулы с ферментами нельзя подмешивать в бутылку или в пищу (особенно в горячую пищу), т.к. ферменты будут активизированы прежде, чем они достигнут тонкого кишечника, вызывая денатурацию ферментов в кислой среде желудка. Кроме того, гранулы с ферментами нельзя жевать, т.к. это может вызвать изъязвление полости рта и десен, и соответственно привести к тому, что дети не смогут употреблять пищу.

Гранулы Creon Micro могут даваться через зонд для искусственного кормления, но они должны сопровождаться достаточным количеством жидкости, чтобы избежать закупорки и разрушения непосредственно самого зонда. Для этого подходят только FR 12 зонды, т.к. гранулы не смогут беспрепятственно пройти через зонд меньшего диаметра. В противном случае необходимо использовать порошок панкрекс (Pancrex) (при наличии).

Не существует никаких особых правил для дозирования ферментов, и начальные дозы, как правило, такие, как описано ниже. Дозы увеличиваются индивидуально, пока симптоматика малабсорбции не будет разрешена.

· Грудные дети: ½ -1 мерная ложка микрогранул креона на одно кормление грудью или эквивалентную формулу пищи (120 мл). 1 мерная ложка на 4 г жира.

· Дети в возрасте 1-3 года: 2 капсулы креона с пищей, 1 капсул с перекусом.

· Дети дошкольного возраста: 2-3 капсулы креона с пищей, 1-2 капсулы с перекусом.

· Школьники: 4-6 капсул креона с пищей, 2-3 капсулы с перекусом.

· Подростки: 5-8 капсул креона с пищей, 2-3 капсулы с перекусом.

Большинство наших пациентов применяют препарат креон в дозировке 10000 единиц. Более высокие дозы ферменты доступны, но они редко назначаются детям старшего возраста и подросткам.

В качестве общего правила дозы, превышающие 10000 МЕ липазы/кг не назначаются, однако часто наблюдается, что многие дети нуждаются в дозах выше указанной, чтобы контролировать симптомы малабсорбции, особенно во время стадии ускоренного роста. Когда ребенку требуются очень высокие дозы, назначение Креона и другие рутинные клинические исследования должны быть проанализированы в полном объеме, чтобы разобраться, нет ли еще какой-либо скрытой причины, вызывающей малабсорбцию.

Высокие дозы могут вызвать раздражение перианальной зоны, поэтому детям с такими поражениями рекомендовано наносить защитный крем в перианальной области, чтобы предотвратить появление ссадин. При очень высоких дозах может наступить гиперурикемия и гиперурикозурия, хотя это бывает редко. Если назначения чрезвычайно высоких доз все-таки не избежать, эффективность ферментов может быть повышена с помощью ингибиторов протонного насоса (ИПН) или антагониста Н₂, что снизит выработку кислоты желудочного сока.

⇐ Предыдущая16171819202122232425Следующая ⇒

Поделиться: