Дифференциальная диагностика. БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Дифференциальную диагностику проводят с недостаточностью других дисахаридаз, аллергией на белок коровьего молока, инфекционными

гастроэнтеритами, целиакией, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, воспалительными заболеваниями кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в исключении из пищевого рациона продуктов, содержащих неабсорбируемые дисахариды (молоко и жидкие молочные продукты, сахар и сахаросодержащие продукты или грибы).

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - системное заболевание, протекающее с поражением тонкой кишки и проявляющееся синдромом мальабсорбции. Часто отмечают суставную симптоматику.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Болезнь Уиппла - редкое заболевание (к началу XXI в. накоплены сообщения примерно о 1000 больных), чаще встречаемое у мужчин в возрасте 40-60 лет. Женщины и дети болеют в 8-10 раз реже.

ЭТИОЛОГИЯ

Возбудитель заболевания - грамположительная актиномицета Trophetyma whipplei. Ее удалось культивировать в конце XX в., когда микроорганизм был выявлен методом прямой амплификации (RT-ПЦР) участка 16S-r РНК, выделенной из тканей больного.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный морфологический признак болезни Уиппла - инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными полигональными макрофагами с пенистой цитоплазмой и ШИК-положительными включениями. Кроме того, обнаруживают жировые депозиты в слизистой оболочке кишечника и брыжеечных лимфатических узлах, а также атрофию ворсинок слизистой оболочки и расширенные лимфатические сосуды, заполненные жировыми вакуолями. При световой и электронной микроскопии в макрофагах между эпителиальными клетками слизистой оболочки и в брыжеечных лимфатических узлах выявляют палочковидные бактерии.

Макрофаги с пенистой цитоплазмой и палочковидные бактерии могут быть обнаружены в других пораженных органах (селезенке, лимфатических узлах, ЦНС, печени, сердце, легких и суставах).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Заболевание в большинстве случаев манифестирует мальабсорбцией, диареей и снижением массы тела. К числу наиболее характерных внекишечных проявлений относят артропатию и лихорадку, которые могут возникать задолго до развития признаков энтеропатии. В половине случаев отмечают увеличение лимфатических узлов, в первую очередь брыжеечных. Возможно также поражение:

- ССС (перикардит, эндокардит, панартериит с вовлечением венечных артерий);

- органов дыхательной системы (плеврит, бронхит);

- кожи (гиперпигментация, саркоидоподобные бляшки);

- ЦНС (супрануклеарная офтальмоплегия, атаксия, судорожные припадки, симптоматика деменции);

- глаз (увеит, кератит, ретинит).

Диагноз подтверждают при исследовании биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки. Однако кишечная симптоматика при болезни Уиппла преобладает не всегда. В таких случаях морфологическое исследование оказывается менее информативным. Диагноз помогает поставить ПЦР, позволяющая обнаружить возбудитель в гистологическом материале слизистой оболочки кишки, лимфатических узлов, синовиальных оболочек и других пораженных тканей, в периферической крови, спинномозговой жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с другими причинами синдрома мальабсорбции, саркоидозом, синдромом Рейтера, периодической болезнью, системными васкулитами, инфекционным эндокардитом, а также с заболеваниями, которые сопровождаются инфильтрацией собственной пластинки макрофагами (инфекцией комплексом «Mycobacterium avium-intracellulare», гистоплазмозом, макроглобулинемией).

ЛЕЧЕНИЕ

Для удаления возбудителя заболевания из организма требуется длительное (в течение 6-12 мес) лечение антибиотиками. Предпочтительны препараты, проникающие через гематоэнцефалический барьер. Чаще назначают один из следующих препаратов:

- ко-тримоксазол;

- хлорамфеникол;

- цефтриаксон.

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться: