Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого

При этом заболевании происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровоснабжается из легочной артерии.

Эпидемиология

Это редкая патология: представлена в виде отдельных случаев либо небольших групп наблюдений. Иногда заболевание разрешается в течение внутриутробного периода, что вносит свои коррективы в показатели постнатального выявления патологии.

КОД ПО МКБ-10

Q33.0 Врожденная киста легкого (ячеистое легкое).

Классификация

Типы врожденного аденоматоза легких следующие.

● Тип 1. Небольшое количество крупных кист до 7 см в диаметре, выстланных многослойным эпителием (в основном благоприятный прогноз).

● Тип 2. Множество мелких кист, обычно менее 1 см в диаметре, они покрыты высоким цилиндрическим эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы (возможны ассоциация с другими аномалиями развития и худший прогноз).

● Тип 3. Гомогенная микрокистозная масса, покрытая кубическим эпителием, перемежается мелкими тканевыми структурами, покрытыми безреснитчатым кубическим эпителием (неблагоприятный прогноз).

Пренатальная диагностика

Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества при 1-м и 2-м типах, тогда как 3-й тип представлен гиперэхогенными и солидными массами. Допплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Помимо этого, могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.

Иногда даже большие по размеру кисты в течение беременности претерпевают обратное развитие, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время неизвестны какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

Синдромология

Врожденный аденоматоз легких в больше случаев наблюдения признают изолированной патологией.

Клиническая картина

У части пациентов при рождении отмечают дыхательную недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Клинические проявления поражения органов дыхания возникает в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных с 1-м типом врожденного аденоматоза легких, а также большинства со 2-3-м типами клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда происходит значительный внутриутробный регресс. Известна следующая закономерность: 2-й и 3-й типы, как правило, проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, а 1-й тип может протекать бессимптомно.

Диагностика

При рентгенографии в зоне поражения обнаруживают множественные тонкостенные воздушные полости. Если на обзорной рентгенограмме грудной клетки нет признаков патологии, необходимо провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ, чтобы определить локализацию и объем патологической ткани.

Лечение

Новорожденные с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Секвестрация легочной ткани

Легочной секвестрацией называют участки нефункционирующей легочной ткани, получающие аномальное кровоснабжение из системного сосудистого русла и не связанные с трахеобронхиальным деревом. Секвестр не связан с воздухоносными путями и не имеет функционального кровотока. Кровоснабжение секвестра, в отличие от других аномалий развития легких, осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты.

Эпидемиология

Частота возникновения порока развития точно не установлена ввиду его редкости, однако известно, что секвестрация занимает от 0, 15 до 6, 4% среди всех пороков развития легкого.

КОД ПО МКБ-10

Q33.21 Секвестрация легкого.

Этиология

Предположительно в развивающемся легком часть его паренхимы утрачивает связь с основной массой с последующим возникновением секвестра. В любом случае возникновение этого порока происходит до разделения системы кровообращения на большой и малый круг, поэтому кровоснабжение секвестра осуществляется не легочной артерией, а аортой.

Пренатальная диагностика

Измененная часть легкого имеет повышенную эхогенность, четкие контуры и однородную структуру. Принципиально важным момент в пренатальном выявлении этого порока - обнаружение отдельного питающего сосуда, отходящего от аорты. Цветное допплеровское исследование оказывает существенную помощь в идентификации системного кровоснабжения секвестрированного легкого. Диагноз легочной секвестрации трудно установить на поздних сроках гестации, поскольку с течением времени степень эхогенности секвестрированной легочной ткани уменьшается, и ее сложно дифференцировать от нормальной легочной ткани.

Синдромология

Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Поскольку легочная секвестрация относится к бронхопульмональным порокам первичной кишки, возможны сочетания с другими нозологическими формами из этой группы: трахеопищеводным свищом, удвоением пищевода и т.д. Хромосомные нарушения для легочной секвестрации нехарактерны.

Клиническая картина

Внутрилегочная севестрация, как правило, проявляется в виде рецидивирующих пневмоний и формирования абсцесса, вовлекающего секвестрированную и нормальную легочную ткань. Из-за массивного центрального кровоснабжения вероятно возникновение значительного артериовенозного шунта через секвестрированный участок легочной ткани, с развитием сердечной недостаточности. После рождения у детей с легочной секвестрацией могут быть признаки дыхательной недостаточности, объемного образования в грудной клетке или в забрюшинном пространстве.

Диагностика

Диагноз ставят при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в динамике. Рентгенологические проявления разнообразны: от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. Метод диагностики - допплеровское исследование магистрального кровотока в этом образовании.

Лечение

Лечение только хирургическое - удаление аномально развитой части легкого.

Бронхогенная киста

Бронхогенная киста - это кистозное образование, заполненное слизистой жидкостью, расположенное в толще паренхимы легкого и выстланное бронхиальным эпителием (реснитчатым и/или цилиндрическим).

Эпидемиология

Данная патология часто не имеет клинических проявлений в этом возрасте, поэтому распространенность порока не может быть определена точно. Сейчас возможна более успешная диагностика бронхогенных кист, благодаря улучшению методов исследования в периоде новорожденности.

КОД ПО МКБ-10

Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.

Этиология

Бронхогенные кисты возникают в результате нарушения формирования трахеобронхиального дерева. Различают центральные и периферические кисты.

● Центральные кисты образуются очень рано - при отделении небольших групп клеток от первичной кишки в процессе почкования.

● Периферические кисты появляются в интервале между 6 и 16 нед эмбрионального развития, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня. Обычно они выстланы реснитчатым и/или цилиндрическим эпителием. Нередко бывают множественными.

Пренатальная диагностика

У плода кисты заполнены жидкостью, что делает их легко диагностируемыми при ультразвуковом исследовании (УЗИ). Для бронхогенных кист нехарактерно влияние на жизнедеятельность плода во внутриутробном периоде, однако есть сообщения о быстрорастущих кистах, вызывающих сердечную недостаточность, которая в ряде случаев приводит к водянке плода. В целом, перинатальный прогноз при бронхогенных кистах благоприятный.

Клиническая картина

Обычно в периоде новорожденности заболевание протекает бессимптомно, и первые признаки заболевания чаще проявляются после первого полугодия жизни. При периферических множественных кистах вероятность респираторного дистресса больше, чем при кистах, расположенных центрально, поскольку объем пораженной части легкого обширен. Кроме того, периферические кисты нередко сообщаются с бронхами и соответственно чаще осложняются инфицированием.

Диагностика

Заподозрить бронхогенную кисту можно на обзорной рентгенограмме грудной полости (нередко выполненной по другим показаниям). Эти образования обычно округлой формы и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть заполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом, и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями. Большую помощь в диагностике бронхогенных кист может оказать КТ.

Лечение

Лечение состоит в удалении кисты. При бессимптомном течении трудно бывает решиться на операцию, но всегда вероятна неблагоприятная перспектива тяжелых осложнений, которые нельзя ни прогнозировать, ни предотвратить, и это вполне оправдывает хирургическое вмешательство.

12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
2. Врожденная лобарная эмфизема
3. ВРОЖДЕННАЯ УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ И ПОГРАНИЧНЫЕ
4. Сколько лигатур накладывают на сосуды лёгкого при пульмонэктомии?