ЭМБРИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

⇐ ПредыдущаяСтр 9 из 14Следующая ⇒

Формирование сердца начинается уже на 2-3-й неделе гестации, когда из парных мезодермальных закладок вследствие их соединения формируется прямая двухстенная трубка, которая постепенно удлиняется и, S-образно изгибаясь, дает начало росту перегородок, в конечном счете разделяющих сердце на левую и правую половины. Полное развитие сердца заканчивается на 8-й неделе гестации, и соответственно порок сердца к этому сроку уже сформирован. Этот факт очень важен для специалистов в области акушерства и гинекологии. Он означает, что никакие вирусные инфекции или другие заболевания беременной, перенесенные в более поздние сроки, не могут служить причиной порока сердца у плода. В то же время вирусные инфекции на поздних сроках беременности могут стать причиной развития у плода миокардита, эндокардита и другой кардиальной патологии.

Во внутриутробном периоде имеющийся у плода порок сердца никак себя не проявляет и не влияет на развитие благодаря особенностям фетального кровообращения. Исключение составляет врожденная недостаточность клапанов или редкий сердечный ритм (< 70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.

Врожденный порок сердца у плода не служит основанием для родоразрешения при помощи кесарева сечения!

Классификация

Учитывая многообразие врожденных пороков сердца и их возможное сочетание, создание единой классификации затруднено. Есть множество классификаций, разнящихся в зависимости от задач, которые стоят перед исследователями. Наиболее подходящей для аудитории, которой адресовано данное руководство, будет синдромальная классификация врожденных пороков сердца, предложенная А.С. Шарыкиным в 2005 г. Согласно этой классификации, основную врожденную патологию сердечно-сосудистой системы новорожденных можно разделить следующим образом.

1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксический приступ, гипоксический статус), - патологии со сниженным легочным кровотоком:

a) вследствие шунтирования венозной крови в системное русло;

b) вследствие уменьшения легочного кровотока;

c) вследствие разобщения малого и большого круга кровообращения;

d) вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) при дуктусзависимом легочном кровообращении.

2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):

a) вследствие объемной перегрузки;

b) вследствие нагрузки сопротивлением;

c) вследствие поражения миокарда;

d) вследствие закрытия ОАП при дуктусзависимом системном кровообращении.

3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся как сердечной недостаточностью, так и гипоксемией - цианотические пороки с увеличенным легочным кровотоком.

В зависимости от влияния функции ОАП на гемодинамику критические ВПС можно разделить на дуктусзависимые и дуктуснезависимые. В случае когда открытый артериальный проток (дуктус) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию, можно говорить о дуктусзависимом характере кровообращения. При такой зависимости закрытие ОАП приводит к быстрому ухудшению состояния и часто к гибели пациента.

Дуктусзависимые ВПС можно разделить на:

▪ пороки с дуктусзависимым системным кровотоком (критическая коарктация аорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический клапанный стеноз аорты) - направление сброса крови через ОАП справа налево (из легочной артерии в аорту);

▪ пороки с дуктусзависимым легочным кровотоком (атрезия легочной артерии, критический клапанный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) - направление сброса крови через ОАП слева направо (из аорты в легочную артерию).

При дуктуснезависимых ВПС функционирующий ОАП может ухудшать состояние гемодинамики, но он не является ведущим в течении и исходе заболевания. К таким порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, аномалию Эбштейна и др.

Диагностика

Антенатальная диагностика

Поскольку ВПС у плода закладываются сравнительно рано, есть возможность выполнять диагностику еще в пренатальном периоде. Применительно к фетальной эхокардиографии следует различать понятия " выявляемость" и " точная топическая диагностика". Обычно неблагополучие в состоянии сердца плода обнаруживают акушеры-гинекологи, которые редко исследуют выводные отделы желудочков или магистральные сосуды, а ограничиваются проекцией четырех камер сердца. В результате такие пороки, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, диагностируют лишь в 4% случаев. Специальные тренировочные программы позволяют повысить долю выявляемости почти вдвое. Антенатально успешно диагностируют преимущественно сложные пороки, а общая выявляемость составляет не более 25-27%. Только при двукратно или троекратноповторенном в течение беременности исследовании можно достичь показателя 55%. Результаты улучшаются по мере накопления опыта и распространения УЗИ, приближаясь к 100% в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии.

В целом, антенатальная диагностика ВПС помогает специалистам поддерживать стабильную фетальную гемодинамику, проводя необходимую и своевременную медикаментозную коррекцию, а также концентрировать рожениц в городах с кардиохирургическими центрами. Это позволяет снизить риск развития критического состояния ребенка в раннем неонатальном периоде и создает благоприятный фон для оперативного лечения ВПС. Растет количества операций, выполняемых недоношенным и маловесным (менее 2, 5 кг) детям.

Постнатальная диагностика

В периоде новорожденности диагностика базируется на физикальном обследовании, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии, эхокардиографии. Кроме того, требуются анализы крови, позволяющие оценить степень нарушения метаболизма организма. Диагностическая ценность разных методов связана с теми задачами, которые перед ними ставят. Не следует, например, ожидать от рентгенограммы точного диагноза порока, однако его последствия (гипер- или гиповолемия малого круга кровообращения, ателектаз, дилатация сердца) могут быть диагностированы быстро и точно. С другой стороны, простое измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях позволяет в большинстве случаев поставить диагноз коарктации аорты и аномально отходящих подключичных артерий.

В роддоме, как правило, ограничиваются физикальным обследованием. При этом, помимо диагностики общесоматических заболеваний или врожденных пороков развития, впервые осматривающий ребенка неонатолог или кардиолог должен быть внимательным к признакам патологии сердечно-сосудистой системы.

Внимание обычно привлекают следующие симптомы:

▪ центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время после рождения;

▪ стойкая тахикардия или брадикардия, не связанная с какой-либо соматической патологией новорожденного; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс;

▪ тахипноэ, в том числе во сне;

▪ изменения в поведении новорожденного (беспокойство или заторможенность, отказ от еды);

▪ олигурия, задержка жидкости.

Поскольку указанные симптомы могут сопровождать другие заболевания новорожденных, необходимо провести осмотр, аускультацию и измерение артериального давления, чтобы выявить отклонения в функционировании сердечно-сосудистой системы ребенка.

Для улучшения раннего распознавания патологии сердца и предотвращения быстрого ухудшения состояния нужно внедрить скрининговое исследование новорожденных уже в родильных учреждениях. Наиболее простое - двузонная пульсоксиметрия, позволяющая осуществлять контроль сатурации крови кислородом в зонах кровоснабжения выше и ниже ОАП. Чувствительность этого метода составляет 65%, а специфичность - 99%. Он особенно эффективно выявляет потенциально цианотические пороки.

Ценным исследованием является аускультация сердца в динамике. Эта методика особенно важна в диагностике пороков с шунтированием крови слева направо, когда по мере снижения общего легочного сопротивления происходит нарастание шума.

Топическая диагностика

Как известно, топическую диагностику можно выполнять еще на антенатальном этапе. Однако доля обнаруженной патологии остается незначительной, поэтому основной объем диагностики приходится на первые недели жизни детей.

Наиболее точна и безопасна эхокардиография в М- и В-режимах с оценкой спектра скоростей кровотока в сердце методами импульсной непрерывноволновой допплерографии и цветовым картированием кровотока. Основные оцениваемые параметры здесь следующие:

▪ положение сердца и его верхушки;

▪ анатомические характеристики всех отделов сердца (предсердий, желудочков, магистральных сосудов, их величины и взаимоотношений);

▪ состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов (атрезия, дисплазия, стеноз, недостаточность);

▪ локализация, размер и количество дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки;

▪ величина и направление сбросов крови;

▪ нарушения систолической и диастолической функции сердца (ударный объем и сердечный индекс, фракция выброса, фракция укорочения, трансмитральный и транстрикуспидальный диастолический кровоток, легочный и системный кровоток, давление в полостях сердца и легочной артерии и пр.).

Кроме того, эхокардиография позволяет надежно определять проходимость ОАП у недоношенных детей, поскольку эхокардиографические признаки большого лево-правого шунтирования, как правило, на 1-7 дней предшествуют клиническим признакам. С другой стороны, после естественного или медикаментозного закрытия ОАП может оставаться шум из-за сужения легочной артерии в месте впадения протока. В этом случае эхокардиография позволяет подтвердить облитерацию ОАП и прекратить лечение индометацином.

Важным методом остается катетеризация сердца с ангиокардиографией, выявляющая патологию, недоступнуюэхокардиографии (в дистальных сегментах легочной артерии, ветвях аорты и т.п.), а также позволяющая выполнять точные измерения давления и сатурации крови в полостях сердца. Однако, учитывая инвазивный характер данного исследования, его следует с осторожностью применять у младенцев, находящихся в критическом состоянии.

Среди других методов можно назвать МРТ, КТ, позитронно-эмиссионную томографию и сцинтиграфию миокарда, но их доля среди всех методов пока еще незначительна. Это связано с высокой стоимостью, сложностью методов и необходимостью длительного обездвиживания младенцев. Правда, сейчас эти методики применяют значительно чаще.

Таким образом, можно отметить сравнительно ограниченный арсенал диагностических методов, применяемых в периоде новорожденности, недостаточную эффективность одних только клинических методов и высокую ответственность врачей, проводящих эту диагностику на первичном этапе.

⇐ Предыдущая 4 5 6 7 8910 11 12 13 Следующая ⇒