Врожденный трахеально-пищеводный свищ

Этиология

Врожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

КОД ПО МКБ-10

Q 39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Классификация

Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении.

Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею.

Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика

Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, МРТ.

В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода

Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология

Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0, 4 до 14% всех заболеваний пищевода.

КОД ПО МКБ-10

Q 39.3 Врожденный стеноз и стриктура пищевода.

Этиология

Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

ДИАГНОСТИКА

Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и МРТ.

Лечение

Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре.

Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов.

Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

Гастрошизис

Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через параумбиликальный дефект мягких тканей эвентрируют органы брюшной полости. Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы.

Эпидемиология

Частота выявления в среднем 1: 5000, а среди матерей моложе 20 лет - до 1 случая на 1500 живорожденных детей.

КОД ПО МКБ-10

Q 79.3 Гастрошизис.

Этиология и патогенез

Происхождение дефекта связывают с внутриутробной сосудистой катастрофой, вовлекающей омфало-мезентериальную артерию. В результате происходит резорбция участка, пострадавшего от инфаркта тканей брюшной стенки, а к моменту родов края дефекта заживают. Малый размер брюшной полости и узость дефекта препятствуют самопроизвольному погружению петель кишечника, развитие их происходит экстраабдоминально. С момента начала функционирования почек плода изменяются состав и химические свойства околоплодных вод: снижается осмолярность, повышаются уровни мочевины, креатинина и мочевой кислоты. Результатом усиления агрессивности среды становятся реактивные процессы в стенке эвентрированной кишки с образованием защитного " футляра".

Пренатальная диагностика

Заподозрить наличие гастрошизиса у плода при ультразвуковом исследовании возможно с 12-14-й недели гестации, постановка диагноза ранее указанного срока сомнительна в связи с существованием физиологической эмбриональной грыжи на этой стадии развития. Главный диагностический признак гастрошизиса - объемное образование неправильной формы, с неровными контурами, тесно примыкающее к передней брюшной стенке. При этом сосуды пуповины остаются интактными, не связанными с эвентрированными органами, область прикрепления пуповины к передней брюшной стенке не изменена. Гастрошизис часто сопровождается задержкой внутриутробного развития плода и преждевременными родами. В связи с указанными осложнениями требуется тщательное наблюдение женщин с повторными исследованиями показателей роста и развития плода, фетоплацентарного кровотока, состояния эвентрированных органов. Своевременное выявление отклонений в развитии плода и назначение консервативной терапии пролонгируют беременность и улучшают прогноз заболевания. Скрининговое исследование уровня α -фетопротеина может выявить повышенный его уровень. Учитывая редкость сочетанных хромосомных аномалий и пороков развития других органов и систем, нет необходимости проводить амниоцентез и генетические тесты.

ПЛАНИРОВАНИЕ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Вопрос о способе родоразрешения остается открытым, поскольку сравнительные исследования не выявили преимуществ кесарева сечения по сравнению с родами per via naturalis новорожденных с гастрошизисом. Однако, на наш взгляд, хирургическая тактика в значительной мере оправдана, учитывая риск повреждения и инфицирования эвентрированных органов брюшной полости при прохождении ребенка по родовым путям матери. Предпочтительно родоразрешение в условиях крупного лечебно-профилактического учреждения, где могут оказать хирургическую помощь новорожденному, а при подготовке к родам в обычном родильном доме следует предусмотреть возможность экстренной транспортировки в профильный детский стационар.

Клиническая картина

Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентрируют через дефект передней брюшной стенки, расположенный справа от нормально сформированной пуповины и отделенный от нее узким кожным " мостиком". Как правило, вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой или толстой кишки, реже - яичники у девочек, крайне редко - желудок и паренхиматозные органы. Нередко эвентрированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотными фиброзными наложениями.

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒