Врожденная лобарная эмфизема

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 14Следующая ⇒

Врожденная лобарная эмфизема - порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением части легкого. Согласно классическим представлениям, лобарная эмфизема является врожденной аномалией, развивающейся в результате бронхомаляции, которая вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно.

Эпидемиология

Частота врожденной долевой эмфиземы - 1 случай на 100 000 родившихся детей, преимущественно мужского пола.

КОД ПО МКБ-10

Q33.8 Другие врожденные заболевания легкого.

Этиология

Врожденная лобарная эмфизема почти всегда возникает в пределах одной доли легкого. Как правило, поражена верхняя или средняя доля, поражение нижней доли встречают крайне редко. Основная причина врожденной лобарной эмфиземы - накопление воздуха пораженной долей. Гипервентиляция наступает за счет формирования клапанного механизма, т.е. при возникновении условий к беспрепятственному поступлению воздуха внутрь легких и нарушению его выхода. Это может быть вызвано множеством разнообразных причин и врожденных нарушений, поэтому единого мнения о возникновении заболевания нет. Ассоциации с врожденными аномалиями сердца и сосудов составляют 12-14% наблюдений.

Пренатальная диагностика

Развитие эмфиземы предполагает наличие " ловушки" для воздуха и возникает в постнатальном периоде. Пока не установлены четкие признаки УЗИ плода, позволяющие диагностировать эту патологию до рождения.

Клиническая картина

Диагноз устанавливают в раннем неонатальном периоде у новорожденных с нарастающей дыхательной недостаточностью. Основные симптомы: одышка, затруднение дыхания, приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика

Обзорная рентгенограмма грудной клетки выявляет растянутую эмфизематозную долю легкого. Поражение только одной доли легкого и значительное внутригрудное напряжение служат практически патогномоничными симптомами врожденной лобарной эмфиземы. Из других рентгенологических признаков отмечают: повышение прозрачности легочной ткани, вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с " медиастинальной" грыжей, уплощение купола диафрагмы и расширение межреберных промежутков на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектазов. В сложных диагностических случаях показаны радионуклидное исследование легких, КТ и МРТ.

Лечение

Консервативное лечение неэффективно, единственно правильный метод - удаление измененной доли легкого. Предоперационная подготовка основана на тяжести симптомов и может варьировать от кислородотерапии и решения вопроса о необходимости резекции до экстренной интубации и резекции пораженного участка легкого по жизненным показаниям.

ПОРОКИ РАВИТИЯ ДИАФРАГМЫ

Врожденная диафрагмальная грыжа

Порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.

Эпидемиология

1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1: 1.

КОД ПО МКБ-10

Q79. Врожденная диафрагмальная грыжа.

Пренатальная диагностика

Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR). Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: < 15% - крайняя степень; 15-25% - критическая; 25-35% (печень в плевральной полости); 25-45% (печень в брюшной полости) - умеренная; > 45% - незначительная.

Синдромология

Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой имежпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология ЦНС.

Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.

Классификация

По типу грыжи:

▪ ложная - нет грыжевого мешка;

▪ истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.

По локализации дефекта:

▪ левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;

▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;

▪ двусторонняя.

СРОКИ И СПОСОБ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями. Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.

Клиническая картина

Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.

Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости. Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.

МЕРОПРИЯТИЯ В РОДИЛЬНОМ ЗАЛЕ

Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) в " нежестких" режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.

Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.

Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.

Лечение

Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.

● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.

● Респираторная терапия. Проведение ИВЛ в " мягких" режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.

● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!

● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.

● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.

Транспортировка

Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:

(Fr× p_aCO₂× FiO₂× MAP× 100)÷ ( p_aO₂× 6000)

где

▪ Fr - частота вентиляции;

▪ p_aCO₂ - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;

▪ p_aO₂ - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;

▪ MAP - среднее давление в дыхательных путях;

▪ FiO₂ - фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:

▪ до 10 баллов - транспортировку можно проводить;

▪ 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;

▪ выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

ПРОГНОЗ

Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких).

Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.

Релаксация купола диафрагмы

Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.

Эпидемиология

Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.

КОД ПО МКБ-10

Q79.1 Другие пороки диафрагмы.

Пренатальная диагностика

Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.

Синдромология

Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).

Клиническая картина

Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность.

Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.

Диагностика

Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей.

Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.

Лечение

Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Эпидемиология

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

КОДы ПО МКБ-10

Q39.0 Атрезия пищевода без свища.

Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-опищеводным свищом.

Q39.2 Врожденный трахеально- пищеводный свищ без атрезии.

Пренатальная диагностика

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:

▪ многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;

▪ отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);

▪ в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология

Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.

● Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.

● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.

● Пороки развития трахеобронхиального дерева.

● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.

● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

В 1973 г. Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация

Типы атрезии пищевода:

1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.

2. Атрезия пищевода без свища.

3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.

4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.

5. Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина

Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота (особенно у детей, находящихся на ИВЛ) свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика

Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10, 0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th_2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение

Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒