Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и рефлюксирующий мегауретер

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 14Следующая ⇒

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - врожденная аномалия развития, при которой нарушается замыкательная функция уретеровезикального соустья. Это приводит к обратному току мочи из нижних отделов мочевыводящего тракта в верхние, повышению внутримочеточникового и лоханочного давления, угнетению сократительной активности мочеточника и лоханки, лоханочно-почечным рефлюксам.

Код по МКБ-10

Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс

Этиология

Причина возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса - нарушение функции везикоуретерального сегмента и прежде всего замыкательного аппарата. Увеличение внутрипузырного давления (во время мочеиспускания, при вертикальном положении) вызывает сопротивление обратному току мочи. Кроме того, появление рефлюкса может объясняться слабостью мышечной стенки мочевого пузыря, связанной с синдромом каудальной регрессии, пороками развития позвоночника, анатомическими дефектами мочевого пузыря (дивертикул, уретероцеле).

Антенатальная диагностика

Антенатальная диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса базируется на сонографических признаках пиелоэктазии, имеющей характер нестабильной дилатации, размеры которой варьируют в зависимости от фазы наполнения-опорожнения мочевого пузыря. Визуализация мочеточника, который имеет аналогичные закономерности изменения размеров поперечного сечения или транзиторный характер расширения, повышает вероятность диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса в постнатальном периоде.

Классификация

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с врожденной недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента, является первичным, а развивающийся на фоне обструкции (клапан задней уретры, фиброз шейки мочевого пузыря) или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - вторичным.

В настоящее время применяется международная классификация, основанная на количественной оценке степени рефлюкса, в ней различают пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса. В международной классификации учтены не только уровень обратного тока мочи и наличие расширения мочеточника и почечной лоханки, но и возникающие в результате рефлюкса анатомические изменения свода чашечек.

Диагностика

Начальный этап диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - УЗИ, позволяющее оценить размер почек, толщину паренхимы и диаметр мочеточника. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе I-III степеней, как правило, не выявляют изменений в структуре паренхимы, гемодинамики, мочеточник определяется в нижней трети от 3 до 6 мм. При высоких IV-Vстепенях рефлюкса (рефлюксирующий мегауретер) отмечается истончение паренхимы, расширение коллекторной системы почки и самого мочеточника.

Для оценки степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят микционную цистоуретрографию. При выявлении двустороннего рефлюксирующего мегауретера необходимо выполнить цистоуретроскопию - для исключения порока развития задней уретры (клапан) и чтобы визуализировать расположение и конфигурацию устьев мочеточников.

Если выявлен клапан задней уретры, диагностическая цистоуретроскопия переходит в лечебную: выполняют его электрорезекцию.

Лечение

Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс I-III степени и нет признаков рефлюкс-нефропатии, проводят консервативное лечение, состоящее из профилактики инфекций мочевыводящих путей, ренопротекторной терапии и физиопроцедур, направленных на улучшение уродинамики.

Детям с рефлюксирующим мегауретером показано проведение хирургической коррекции после стихания инфекционного процесса, который присутствует в той или иной степени у большинства пациентов с массивным рефлюксом.

ПРОГНОЗ

Поскольку поражение обычно двустороннее, только тщательный контроль и своевременная терапия позволят сохранить функции почек.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Уровень обструкции мочевых путей ниже мочевого пузыря антенатально проявляется картиной мегацистиса. Увеличение размеров мочевого пузыря при антенатальном УЗИ может быть следствием следующих причин: аномалии развития уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз, клапаны задней уретры), синдром prune belle, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром.

Клапан задней уретры

Клапан задней уретры - это врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры (простатической или мембранозной части), он препятствует опорожнению мочевого пузыря.

Эпидемиология

Клапаны уретры являются основными причинами инфравезикальной обструкции и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1: 8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть вызвана агенезией (атрезией) уретры.

Код по МКБ-10

Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны

Этиология

Источником мембранозной формы клапанов служат остаточные складки урогенитальной мембраны, образующиеся на границе передней и задней уретры. Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся дистрофический процесс, распространяющийся от зоны основной обструкции уретры к почкам. Эта аномалия мочеиспускательного канала создает препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть уретры расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функций почек.

Антенатальная диагностика

Антенатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, не проходящей при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены более 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей (мегауретер, уретерогидронефроз), причем процесс этот двусторонний.

В пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение коллекторной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если данные признаки возникли до 24 нед гестации и быстро прогрессируют.

Прогноз более благоприятен, если признаки инфравезикальной обструкции выражены умеренно, появляются не раньше 24-й недели гестации, прогрессируют медленно и при этом сохраняются нормальное или незначительно сниженное количество околоплодных вод, незначительная гипертрофия стенок мочевого пузыря, нормальные размеры и строение почек или односторонний уретерогидронефроз.

Фетальные вмешательства

В настоящее время при антенатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты начали применять для лечения везико-амниотическое шунтирование. По их данным (G. Bernaschek), эта процедура позволяет добиться выживания плодов до 70%. Однако при этом отмечают, что окончательная причина развития обструкции, определяющая прогноз заболевания, не может быть выявлена антенатально. Поскольку наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует выполнить пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки почки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Установка пузырно-амниотического шунта целесообразна не позднее 20-22 недель гестации. Однако даже несмотря на своевременное и правильно проведенное внутриутробное вмешательство остается высокая вероятность неблагоприятного исхода из-за развития гипоплазии легких.

Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.

Клиническая картина

Клапану задней уретры присуще обилие разнообразных симптомов, среди которых различают местные, свидетельствующие об уретральном препятствии, и общие, являющиеся следствием присоединившихся осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные в размерах почки (объемные образования, пальпируемые в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможно очень быстрое присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Диагноз клапана задней уретры может быть подтвержден микционной цистоуретрографией. Она выявляет: расширение простатической части уретры, увеличение в объеме мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный одно- или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при мочеиспускании опорожнение происходит неадекватно, уретру на всем протяжении проследить не удается. На уровне клапана определяется симптом " песочных часов".

Лечение

Лечение начинают с устранения обструкции. В первую очередь устанавливают уретральный катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза. После стабилизации состояния ребенка выполняют электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно выполнить в возрасте от 1 до 2 месяцев).

У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и не следует ожидать полного восстановления функций нижних мочевых путей без консервативного лечения. Даже при успешно выполненной операции разрушения клапанов задней уретры не происходит полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей, хотя отмечают их стабилизацию без дальнейшего ухудшения.

Синдром prune belle

Для синдрома prune belle (синдром Игла-Баретта, синдром сливообразного живота и др.) характерны три основных признака: гипоплазия или полное отсутствие мышц передней брюшной стенки, большой атоничный мочевой пузырь (часто сочетается с двусторонним мегауретером) и двусторонний крипторхизм.

Код по МКБ-10

Q79.4 Синдром сливообразного живота

Эпидемиология

Заболевание относится к редким, его частота составляет 1 случай на 35 000-50 000 новорожденных. У девочек, хоть и редко (около 5% всех случаев), но встречается неполная форма синдрома.

Большинство случаев синдрома prune belle - спорадические, в литературе есть упоминания о сочетании его с хромосомными аномалиями (трисомия хромосом 13, 18 и 45).

Этиология

Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома prune belle, но ни одна из них не объясняет все его проявления. Согласно одной версии, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек и под действием длительного давления наступает атрофия мышц передней брюшной стенки. Кроме того, причиной синдрома prune belle могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллонтоиса.

Антенатальная диагностика

Ультразвуковая диагностика синдрома prune belle возможна с 14-15 недели беременности. В начале II триместра основным эхографичеким признаком служит мегацистис, при этом мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре на эхографичекой картине виден резко расширенный, не опорожняющийся мочевой пузырь с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе присоединяется картина двустороннего уретерогидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.

Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное УЗИ с подробной оценкой анатомии внутренних органов и лица плода.

Выявление синдрома prune belle, сочетающегося с выраженным маловодием, свидетельствует о полной атрезии мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока), почечная недостаточность развивается уже внутриутробно. Эта самая тяжелая форма патологии нередко становится причиной внутриутробной гибели плода (до 20%) и еще 50% детей умирают в первые дни жизни от острой дыхательной недостаточности, связанной с гипоплазией легких из-за маловодия. Поэтому в случае выявления данной ситуации следует предложить прерывание беременности на любых сроках, поскольку прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный.

Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие полной картины синдрома. Однако успешность антенатальных вмешательств имеет невысокие показатели.

Клиническая картина

Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом prune belle, - это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц отмечается выпячивание живота. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них резко ограничена. Кроме того, слабость мышц передней брюшной стенки приводит к частым инфекциям дыхательных путей и запорам.

Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование обнаруживает резко расширенные, извитые мочеточники, перерастянутый мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Мочеточники гипотоничны, перистальтируют очень слабо. У 70% больных выявляют двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Задняя уретра резко расширена, предстательная железа гипоплазирована или отсутствует. Все пациенты с синдромом prune belle бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.

Лечение

Лечение подбирают индивидуально, в зависимости от степени тяжести синдрома. Вначале основные усилия направляют на поддержание функций почек и предупреждение инфекций. Несмотря на расширение мочевых путей, из-за отсутствия обструкции давление в них обычно невысокое, поэтому оперативное вмешательство можно отложить на более старший возраст. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функций почек. Вмешательства направлены на временное отведение мочи, для чего выполняют эпицистостомию или нефростомию.

Позднее таким пациентам требуются реконструктивные операции. Объем и этапность лечения определяют в каждом конкретном случае.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки с выворотом (энверсией) задней стенки мочевого пузыря через образовавшееся отверстие. Неполная экстрофия - отсутствие передней стенки мочевого пузыря, с сохранением сфинктеров мочевого пузыря и уретры.

Эпидемиология

Частота данного порока составляет в среднем 1 случай на 40 000-50 000 новорожденных. Среди мальчиков экстрофия мочевого пузыря встречается чаще, соотношение 5: 1 или 6: 1. Порок характерен для детей молодых матерей и много рожавших женщин.

Код по МКБ-10

Q 64.1 Экстрофия мочевого пузыря

Патофизиология

При экстрофии мочевого пузыря поражаются мочевыводящие пути, половые органы, скелетно-мышечная система таза и иногда желудочно-кишечный тракт.

Отмечается расхождение лобкового симфиза, связанное с неправильным формированием безымянных костей. В целом костный таз повернут книзу и крестец имеет больший объем и большую поверхность. Дефект передней брюшной стенки, как правило, начинается от пупка, который расположен ниже обычного, и до сочленения лобковых костей. Расстояние между пупком и анусом укорочено. У мальчиков короткий и широкий половой член расщеплен по дорсальной поверхности. Уретра располагается спереди от простаты. Яички в мошонке отсутствуют, но развиты они нормально. У девочек с экстрофией мочевого пузыря влагалище короче нормы, но имеет нормальную ширину. Клитор раздвоен, половые губы и лобок расходятся. Неправильное развитие тазового дна создает предпосылки для пролапса половых органов. При рождении слизистая мочевого пузыря может быть нормальной или с гамартоматозными полипами. Экстрофированный мочевой пузырь может иметь различный размер, растяжимость и нервно-мышечную регуляцию, что существенно для выполнения реконструктивных вмешательств.

Пренатальная диагностика

Основные эхографические пренатальные признаки экстрофии мочевого пузыря следующие:

▪ отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод;

▪ низкое прикрепление пуповины;

▪ дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь;

▪ расширение дуг лобковых костей;

▪ аномалии гениталий.

Дифференциальная диагностика антенатально должна в первую очередь проводиться с такими врожденными пороками, как омфалоцеле, гастрошизис, экстрофия клоаки.

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 567 8 9 10 Следующая ⇒