Опухоли из меланинпродуцирующей ткани

⇐ ПредыдущаяСтр 5 из 12Следующая ⇒

Доброкачественными опухолеподобными и частыми образованиями на коже лица и шеи являются пигментные невусы. Они представлены различными по величине и интенсивности окраски бурыми, коричневыми или черными пятнами или слегка возвышающимися, бородавчатыми или папилломатозными образованиями от 0, 5 до 5 и более см. в диаметре. Редко наблюдаются гигантские пигментные иногда волосатые невусы, занимающие половину лица и других обширных поверхностей тела. Невусы появляются с рождения или возникают в течение жизни. Микроскопически выделяют несколько разновидностей пигментных невусов в зависимости от локализации по глубине поражения и вида невоидных клеток (пограничный, сложный, внутридермальный, эпителиоидный или веретенообразный невус из баллонообразных клеток, галоневус, голубой невус, диспластический невус и др.). Самым частым из перечисленных является внутридермальный невус, в котором невоидные клетки в виде тяжей или гнезд с большим или меньшим скоплением пигмента меланина располагаются в собственно дерме. Помимо кожи меланоцитарные невусы могут возникать и на слизистой оболочке рта.

Меланома — это широко распространенная, высоко злокачественная опухоль, образованная атипичными меланоцитами. Клиническая и гистологическая картина меланом отличается большим разнообразием. Своевременная диагностика меланом приобретает особенно важное социальное значение, так как эта опухоль чаще возникает у относительно молодых пациентов. Повышен риск развития меланомы у людей с множественными (более 50) обычными меланоцитарными невусами, особенно гигантскими, с множественными диспластическими невусами. Отмечается генетическая предрасположенность к развитию меланомы: не менее 10% всех случаев заболевания являются семейными. В семьях с большим количеством диспластических невусов и меланомой кожи обнаружены мутации в генах супрессорах опухолевого роста p16(9p21) и CDK (12q13). Наследование аутосомно-доминантное с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью.

Вместе с тем, большинство случаев меланомы спорадические. Одним из важнейших провоцирующих факторов возникновения опухоли является воздействие на кожу солнечного излучения. Наиболее высокая частота возникновения меланомы отмечается среди белого населения в странах приближенных к экватору. Придается большое значение суммарной дозе солнечного излучения, полученного в первые пять лет жизни, и наличию в анамнезе солнечных ожогов в детском возрасте. Относительный риск развития меланомы связан с фототипом кожи. К группе риска в основном относятся белокожие люди со светлыми или рыжими волосами, голубыми глазами, многочисленными веснушками, которые плохо загорают и легко получают солнечные ожоги. Определенное значение в возникновении меланомы отводят также истончению озонового слоя Земли и увеличению ультрафиолетового облучения.

Меланома может возникать на месте меланоцитарных невусов или de novo на неизмененной коже, может поражаться любой участок тела, включая ногтевое ложе. Опухоль несимметричная, вначале плоская, слегка приподнятая, реже куполообразная, сильно и неравномерно пигментированная, за исключением амеланотических (беспигментных) форм. Иногда достигает гигантских размеров, поверхность по мере развития становится неровной, покрытой корками, легко травмируется, кровоточит. Пигментация усиливается, становится почти черной с синеватым оттенком. При очаговом самопроизвольном регрессе опухоли появляются участки депигментации. Может наступить изъязвление и распад опухоли. Вокруг нее появляются мелкие дочерние элементы.

На этих проявлениях опухоли основано «ABCD правило» диагностики, распространенное в клинической практике. Оно включает в себя A — асимметрия опухоли, B — неправильные границы, C — неравномерное окрашивание, D — диаметр более 6 мм. Однако это правило наиболее применимо для поверхностно распространяющейся и лентиго меланомы, Мелкие меланомы менее 6 мм в диаметре, амеланотические формы, узловые меланомы с его помощью не выявляются или выявляются на позднем этапе развития опухоли, что делает это правило в значительной мере условным.

Рост меланомы на начальных этапах развития, как правило, довольно медленный (в течение нескольких лет), опухоль распространяется горизонтально, и в этот период может отмечаться только нечеткость границ, неравномерность окрашивания связана с проникновением опухоли в сосочковый слой дермы и возникновением участков регресса опухоли. Частичный регресс опухоли характеризуется появлением в ней участков фиброза и воспалительного инфильтрата из меланофагов и цитотоксических лимфоцитов. В редких случаях может отмечаться полный регресс новообразования. Несмотря на то, что это иммуно-опосредованный процесс направленный, казалось бы, на ликвидацию опухоли, он имеет неблагоприятный прогноз и часто связан с метастатическим распространением меланомы.

Гистологически выделяют следующие формы меланом: поверхностно распространяющаяся, узловая, лентиго, акральная лентигинозная меланома, десмопластическая, меланома, возникающая в голубом невусе, меланома, возникающая в гигантском врожденном невусе, меланома у детей, невоидная меланома и меланома слизистых оболочек. Все они имеют различную клиническую и морфологическую картину, характер течения и прогноз.

Для большей части меланом характерно две стадии роста: горизонтальная и вертикальная. В фазе горизонтального роста определяется латеральное распространение опухоли за счет внутридермальной пролиферации атипичных меланоцитов. Внутриэпидермальный компонент имеет различную архитектонику и цитологические особенности при различных видах меланомы: лентиго, поверхностно распространяющейся и лентигинозной меланоме акральной локализации. Горизонтальная фаза роста предшествует вертикальной за исключением узловой меланомы и некоторых других редких видов меланом. При прогрессировании опухоли разрушается базальная мембрана эпидермиса и начинается инвазивная стадия. Фаза вертикального роста опухоли отражает опухолевую прогрессию и предполагает формирование в дерме объемного образования. Степень инвазии меланомы в дерму определяют по Кларку и Бреслоу. По Кларку выделяют 5 уровней инвазии I — клетки меланомы обнаруживаются только в эпидермисе (меланома in situ), II — клетки меланомы определяются в сосочковом слое дермы, но не заполняют его полностью и не растягивают его своей массой, III — определяется опухолевый узел, полностью заполняющий сосочковый слой дермы до его границы с сетчатым, увеличивая его объем, IV — определяются клетки меланомы, инфильтрирующие сетчатый слой дермы, V — инвазия подкожно-жировой клетчатки. По Бреслоу оценивается толщина опухоли в миллиметрах, что позволяет более объективно судить об уровне инвазии. Прогноз заболевания зависит от уровня инвазии опухоли, пятилетняя выживаемость при V уровне инвазии и толщине более 4 мм составляет менее 45%.

Цитологическая характеристика меланомы включает в себя клетки самой разнообразной формы, размеров и степени выраженности клеточной атипии, они могут быть крупными и мелкими, со скудной и обильной цитоплазмой, вакуолизированными, светлыми и темными, округлыми, вытянутыми, веретенообразными, отростчатыми, эпителиоидными, содержащими меланин или нет.

При ответе операционного материала меланомы должны оцениваться следующие параметры: макроскопически — наличие опухоли, ее расположение, размеры в наибольшем диаметре, характер пигментации и наличие лимфатических узлов; микроскопически — гистологический тип опухоли, наличие изъязвлений, уровень инвазии, патологоанатомическую стадию по TNM, состояние краев резекции (латеральных и нижнего), наличие инвазии в сосуды и периневрально, выраженность лимфоцитарного инфильтрата, митотический индекс (количество митозов на 1 мм²), присутствие очагов регресса опухоли и дополнительные сведения (наличие меланоцитарного невуса, актинического кератоза и др.).

В ряде случаев диагностика меланомы вызывает значительные трудности и требует проведения иммуногистохимического исследования. В настоящее время выделяют три группы маркеров меланомы. Первая группа — это маркеры дифференцировки, указывающие на то, что опухоль имеет принадлежность к меланоцитарной ткани, они используются при диагностике низкодифференцированных опухолей и бывают также хорошо выражены в доброкачественных меланоцитарных новообразованиях (тирозиназа, белок S-100, Melan-A/MART-1, MC1R и др.). Вторая группа — это маркеры прогрессии, их экспрессия зависит от стадии развития опухоли, они включают в себя белки, участвующие в процессах метастазирования, роста опухоли и ее деградации, к ним относятся маркеры пролиферации (ядерные негистоновые белки PCNA, Ki67 и др.), транскрипции (ATF-1 и др.), адгезии (ICAM-1, N-Cadherin, E-Cadherin и др.), сигнальные молекулы (Transferrin, α -catenin receptor и др.) и маркеры протеаз (Cathepsin B, и др.). В третью группу относятся маркеры, которые нельзя отнести к первым двум группам (HLA class I, Fas/Fas ligand, HLA сlass II, и др.).

Самостоятельная работа

Микропрепарат. «Лейкоплакия слизистой оболочки полости рта» (окраска гематоксилином и эозином). Изучить при малом и большом увеличении микроскопа и зарисовать гиперплазию эпителия слизистой оболочки, отметить акантоз, ороговение неороговевающего в норме эпителия, наличие паракератоза, воспалительной реакции в подслизистом слое. Назвать причины, локализацию и исходы этого патологического процесса.

Макропрепарат «Кератоакантома верхней губы». Изучить и отметить локализацию и форму опухоли, отметить ее размеры, характер ее поверхности, консистенцию, основание, цвет. Указать причину, характер клинического течения и возможные исходы опухоли.

Микропрепарат «Папиллома языка» (окраска гематоксилином и эозином). Изучить при малом и большом увеличении микроскопа и описать характерные признаки папилломы, обратить внимание на характер разрастаний и состояние покровного эпителия и стромы опухоли, отметить наличие папилломатоза, гиперкератоза, акантоза, сохранность базальной мембраны. Указать причины, локализацию и исходы опухоли

Макропрепарат «Абразивный преканцерозный хейлит нижней губы». Изучить и обратить внимание на локализацию и форму эрозий, характер их поверхности, состояние окружающих тканей. Указать причину, характер клинического течения и возможные исходы заболевания. Ответить на вопросы: Какие заболевания относятся к облигатным и факультативным предракам? В чем разница между ними?

Макропрепарат «Базальноклеточный рак нижнего века». Изучить и обратить внимание на локализацию, цвет и форму опухоли, характер поверхности, наличие изъязвлений, телиангиэктазий, периферического кратерообразно утолщенного валика, состоящего из мелких узелков белесоватого цвета, напоминающих жемчужины. Назвать типичную локализацию опухоли, факторы способствующие ее возникновению, клиническое течение и исход заболевания. Ответить на вопросы: какой тип роста характерен для базальноклеточного рака кожи?

Микропрепарат «Базальноклеточный рак кожи лица» (окраска гемотоксилином и эозином). Изучить при малом и большом увеличении микроскопа строение опухоли, зарисовать расположение опухолевых комплексов, их строение, взаимоотношение с эпидермисом и дермой, особенности строения опухолевых клеток, наличие клеточной атипии, уровень пролиферативной активности, наличие периневральной инвазии. Ответить на вопрос: Какие параметры опухоли имеют важное прогностическое значение и должны быть отражены в заключении?

Макропрепарат «Плоскоклеточный рак нижней губы» Изучить и описать локализацию, цвет и форму опухоли, характер поверхности, наличие изъязвлений, состояние периферического кратерообразно утолщенного валика, сравнить с экзофитной формой. Назвать типичную локализацию опухоли, клинические разновидности, исход заболевания, особенности метастазирования злокачественных опухолей орофациальной области.

Микропрепарат «Высокодифференцированный плоскоклеточный рак слизистой оболочки рта» (окраска гематоксилином и эозином). Изучить при малом и большом увеличении микроскопа и описать признаки плоскоклеточного ороговевающего рака: локализацию тяжей многослойного плоского эпителия по отношению к окружающим тканям, характер опухолевых клеток, признаки клеточной атипии, уровень пролиферативной активности клеток, наличие и характер очагов ороговения.

Макропрепарат «Кавернозная гемангиома лица». Изучить локализацию и форму опухоли, отметить ее размеры, четкость границ, характер поверхности, консистенцию, цвет. Указать клинические разновидности и возможные исходы опухоли.

Макропрепарат «Фибросаркома щеки». Изучить и отметить характерные особенности злокачественной опухоли соединительной ткани (отсутствие четких границ, вид «рыбьего мяса» на разрезе, вторичные изменения — очаги некроза и кровоизлияний).

Микропрепарат. «Рабдомиосаркома языка» (окраска гематоксилиномэ и эозином) Изучить при малом и большом увеличении микроскопа строение опухоли, обратить внимание на полиморфизм опухолевых клеток, наличие в них признаков поперечной исчерченности, степень митотической активности, отметить клетки-«розетки» и очаги миксоматоза.

Микропрепарат. «Зернистоклеточная опухоль языка» (окраска гематоксилином и эозином) Изучить при малом и большом увеличении микроскопа строение опухоли, обратить внимание на границы опухоли, клеточный состав, отметить зернистость цитоплазмы опухолевых клеток. Указать гистогенетическую принадлежность опухоли клинические проявления и наиболее типичную локализацию.

Микропрепарат. «Пигментный невус (внутридермальный) кожи лица» (окраска гематоксилином и эозином) Изучить и отметить при малом и большом увеличении микроскопа строение опухоли, обратить внимание на расположение комплексов опухолевых клеток, их взаимоотношение с эпидермисом, четкие границы, низкую пролиферативную активность клеток и наличие в них гранул меланина.

Макропрепарат «Метастазы меланомы в печень». Изучить и отметитьколичество опухолевых узлов, их цвет и границы. Ответить на вопросы: Какие факторы увеличивают риск развития меланомы? Какие клинические признаки характерны для меланомы?

Микропрепарат. «Метастаз меланомы в лимфатический узел» (окраска гематоксилином и эозином) Изучить при малом и большом увеличении микроскопа строение опухоли, обратить внимание на полиморфизм опухолевых клеток, наличие в них гранул меланина, степень митотической активности, замещение опухолевой тканью структур лимфатического узла. Ответить на вопрос: В каких случаях должно проводиться иммуногистохимическое исследование опухоли?

Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 27

Тестовые задания

Найдите пятый лишний.

К доброкачественным эпителиальным опухолям относят:

1. Папиллому.

2. Себорейный кератоз.

3. Кератоакантому.

4. Трихобластому.

5. Внутридермальный невус.

Найдите пятый лишний.

К предраковым заболеваниям кожи и слизистой относят:

1. Актинический кератоз.

2. Эритроплазия.

3. Кератоз.

4. Хейлит Манганотти.

5. Актинический хейлит.

Найдите пятый лишний.

Предрак может быть:

1. Факульативный.

2. Облигатный.

3. С явлениями средней степени дисплазии.

4. Метастатический.

5. С явлениями тяжелой степени дисплазии.

Найдите пятый лишний.

Злокачественные эпителиальные опухоли кожи и слизистой:

1. Болезнь Боуэна.

2. Базальноклеточный.

3. Плоскоклеточный.

4. Паранеопластический.

5. Веррукозный.

Найдите пятый лишний.

Для мезенхимальных опухолей мягких тканей кожи и слизистой характерны:

1. Органонеспецифичность.

2. Встречаются во всех возрастных группах.

3. Отсутвие органоидного строения.

4. Абсолютная доброкачественность.

5. Любая локализация.

Найдите пятый лишний.

Опухоли мягких тканей могут развиваться:

1. Из кровеносных сосудов.

2. Нейроэктодермы.

3. Компонентов нервных волокон.

4. Жировой клетчатки.

5. Ацинарных отделов малых слюнных желез.

Найдите пятый лишний.

Опухоль Абрикосова, ранее называвшаяся «миома из миобластов» и «зернистоклеточная миобластома», по современным представлениям не развивается из:

1. Гладких мышечных клеток.

2. Поперечно-полосатых мышечных клеток.

3. Клеток зернистого слоя многослойного плоского эпителия.

4. Плазматических клеток.

5. Шванновских клеток.

Найдите пятый лишний.

К местнодеструирущим опухолям из мягких тканей относят:

1. Десмоидная фиброма.

2. Межмышечные липома.

3. Невринома.

4. Гемангиома.

5. Лимфангиома.

Найдите пятый лишний.

К косвенным признакам малигнизации невуса могут относится:

1. Ассиметрия.

2. Неправильные границы.

3. Появление волос на поверхности.

4. Неравномерное окрашивание.

5. Диаметр более 6 мм.

Найдите пятый лишний.

Меланому классифицируют по следующим критериеям:

1. Пигментная.

2. Беспигментная.

3. Глубине инвазии в подлежащие слои кожи.

4. По толщине опухолевого слоя в мм.

5. По степени регрессии.

Найдите пятый лишний.

К факторам риска развития меланомы относятся:

1. Белый цвет кожи.

2. Склонность к солнечным ожогам.

3. Обилие веснушек.

4. Темный цвет кожи.

5. Уменьшение озонового слоя Земли.

Найдите пятый лишний.

Меланома может развиваться:

1. На коже.

2. На слизисых оболочках.

3. В сетчатке глаза.

4. В центральной нервной системе.

5. В участках геморрагий.

Найдите пятый лишний.

Для саркомы Капоши типично:

1. Любая локализация.

2. Местнодеструирующий рост.

3. Сочетание с ВИЧ-инфекцией.

4. Выраженный половой деморфизм.

5. Наличие гемосидерина.

Ситуационные задачи

Инструкция к задачам. Оцените ситуацию и впишите в бланк или (при работе с компьютером) укажите номера всех правильных ответов по каждому вопросу.

Ситуационная задача 1

Больной 25 лет, имеющий рыжий цвет волос, после интенсивной инсоляции во время отпуска обнаружил увеличение размеров пигментного пятна на шее справа и воспалительную реакцию вокруг него.

1. О каком патологическом процессе можно думать:

1. Аденоидной базалиоме.

2. Кератоакантоме.

3. Малигнизации невуса.

4. Саркоме Капоши.

5. Меланоме.

2. Если это меланома, то микроскопически можно увидеть:

1. Атипичные меланоциты.

2. Патологические митозы.

3. Инвазию в подлежащие ткани.

4. Воспалительные разрастания эпителия.

5. Гемосидерин.

3. Какие предрасполагающие факторы были для перехода невуса в меланому:

1. Рыжий цвет волос.

2. Особый фототип кожи.

3. Действие ультрафиолета.

4. Солнечный ожог.

5. Возможная хроническая травма.

4. Какой пигмент содержится в меланоцитах и клетках меланомы:

1. Меланофор.

2. Гемосидерин.

3. Гематоидин.

4. Меланин.

5. Липофусцин.

5. На основании какой морфологической классификации врач может судить о прогнозе:

1. По Блэку.

2. По Кларку.

3. По Бреслоу.

4. По «ABCD правилу».

5. По Гейтсу.

Ситуационная задача 2

Больной Б., 32 лет, обратился к врачу-стоматологу с жалобами на наличие на левой боковой поверхности языка плотной белой бляшки, ощущаемой как что-то чужеродное. При осмотре полости рта обнаружено, что бляшка белесоватого цвета с шероховатой бугристой поверхностью, выступающей над поверхностью слизистой оболочки, отмечаются множественные эрозии и мелкие участки изъязвления. Г6 дистопирован в язычную сторону, с надломленной коронкой. В анамнезе — курение.

1. Назовите предположительный диагноз:

1. Болезнь Боуэна.

2. Синдром Съегрена.

3. Навязчивое состояние.

4. Лейкоплакия.

5. Эритроплазия.

2. Если это лейкоплакия, что могло быть причиной заолевания:

1. Дрожжеподобные грибы рода Candida.

2. Недостаток витаминов A и E.

3. Курение.

4. Хроническая травма дефектом коронки.

5. Хрониостресс.

3. О какой форме лейкоплакии в первую очередь необходимо подумать:

1. Таппейнера.

2. Простой.

3. Мягкой.

4. Веррукозной.

5. Бугристой.

4. Если это веррукозная форма лейкоплакии, то она является:

1. Факультативным предраком.

2. Раком in situ.

3. Облигатным предраком.

4. Истинной опухолью.

5. Компенсаторно-приспособительным процессом.

5. При гистологическом исследовании образования, отмечается:

1. Выраженное хроническое воспаление в подлежащих тканях.

2. Обострение хронического воспаления в подлежащих тканях.

3. Акантоз.

4. Дискетатоз.

5. Гиперкератоз.

Ситуационная задача 3

Больной П., 30 лет, обратился к стоматологу с жалобами на появление на слизистой правой щеки, мягком и частично твердом небе слегка выступающих плотноватых образований, красного, темно-красного цвета, со слегка буроватым оттенком. Из анамнеза известно, что 3 месяца тому назад, вначале, появились единичные пятна, связывал их с заболеванием герпесом, которым часто страдает. Из других особенностей – является танцором Большого театра, поведение в кресле женоподобное, на красной кайме губ следы косметической помады. Неоднократно с труппой театра выезжал на гастроли, где свободное время проводил в ночных «сомнительных» ночных клубах.

1. О каком поражении слизистой следует в первую очередь думать:

1. Хронической герпетической инфекции.

2. Геморрагическом диатезе.

3. Гемангиоме.

4. Травматических повреждениях.

5. Саркоме Капоши.

2. Какое общее заболание организма скорее всего могло привести к развитию данной патологии:

1. Авитоминоз.

2. Лейкоз.

3. Геморрагический васкулит.

4. Тромбоцитопения.

5. ВИЧ-инфекция.

3. С какими лругими заболеваниями может быть ассоциирована ВИЧ-инфекция:

1. Герпетическая инфекция.

2. Гепатит А.

3. Гепатит Б.

4. Гепатит С.

5. Цитомегалия.

4. Для саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции характерно:

1. Первично множественное поражение.

2. «Агрессивное» поведение.

3. Местнодеструирущий рост.

4. Спонтанный регресс.

5. Возможность метастазирования.

5. При гистологическом исследовании узлов опухоли можно выявить:

1. Множественные неправильного вида тонкостенные сосуды и щели.

2. Наличие сосудов, окруженных веретенообразными клетками с гиперхромными ядрами.

3. Множественные истинные кисты из протокового эпителия.

4. Обилие гемосидерина.

5. Клетки Пирогова-Лангханса.

Ситуационная задача 4

Больной Ж., 55 лет, обратился к врачу-стоматологу с жалобами на наличие в области дна полости рта периодически кровоточащего кратерообразного изъязвления. Образование появилось 4 месяца тому назад и постоянно увеличивается в размере. Объективно – язвенный дефект с плотными краями, частично переходит на нижнюю поверхность языка. Лимфоузлы шеи со стороны образования увеличены, «каменистой» плотности.

1. О каком поражении слизистой в первую очередь следует думать:

1. Туберкулез.

2. Первичный сифилитический комплекс.

3. Рак.

4. Лимфома.

5. Аденома подъязычной слюнной железы.

2. Если это рак, то каков характер изменений лимфоузлов шеи:

1. Неспецифическая гиперплазия.

2. Лимфогрануломатоз.

3. Нодулярный склероз.

4. Метастазы.

5. Эпителиодноклеточные гранулемы.

3. Какое гистологиское строение наиболее типично для рака дна полости рта:

1. Аденокистозная карцинома.

2. Аденокарцинома высокой степени дифференцировки.

3. Аденокарцинома низкой степени дифференцировки.

4. Мелкоклеточный рак.

5. Плоскоклеточная карцинома.

4. Какие вторичные изменения произошли в данном новообразовании:

1. Метастазирование.

2. Опухолевая прогрессия.

3. Акактоз.

4. Некроз.

5. Гиалиноз.

5. Каков характер метастазирования в данном случае:

1. Первичный гематогенный.

2. Лимфогенный.

3. Ортоградный.

4. Имплантационный.

5. Вторичный гематогенный.

Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам занятия 27

Ответы к тестовым заданиям

1-5, 2-3, 3-4, 4-4, 5-4, 6-5, 7-5, 8-3, 9-3, 10-5, 11-4, 12-5, 13-4

Ответы на вопросы к ситуационным задачам

Ответы к ситуационной задаче 1

1-3, 5, 2-1-3, 3-1-5, 4-4, 5- 2, 3

Ответы к ситуационной задаче 2

1-1, 2-2-4, 3-4, 4-3, 5-1-5

Ответы к ситуационной задаче 3

1-5, 2-5, 3-1, 3-5, 4-1-3, 5, 5-1, 2, 4

Ответы к ситуационной задаче 4

1-3, 2-4, 3-4, 4-4, 5-2, 3

Занятие 28

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 Следующая ⇒