Понятие дизонтогенеза и дизонтогении.Основные дизонтогенетические механизмы и формы.

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 4Следующая ⇒

Дизонтогенез-это нарушение развития психики в целом или ее отдельных состовляющих, нарушение темпов и сроков развития отдельных сфер психики и их компонентов.В настоящее время дизонтогенезом обозначают различные формы нарушений онтогенеза.Дизонтогения- отклонение внутриутробного формирования структур организма от нормального развития.

1. Дизонтогенетические формы, обусловленные механизмами задержанного или искаженного психического развития пограничной интеллектуальной недостаточности, при которых в клинической картине преобладает незрелость мозговых структур.

1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.

1.2. Интеллектуальная недостаточность при (ЗПР) задержках в развитии отдельных компонентов психической деятельности - парциальных задержках возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности - расстройствах психологического развития (F80-89), в том числе:

а) приспецифических расстройствах развития речи (F80.0-80.3);

б) при отставании развития школьных навыков (F81) (чтения, письма, счета);

в) при отставании развития психомоторики, двигательных функций (F82).

1.3. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства развития(F84.0-84.5), в том числе:

F84.0 Ранний детский аутизм (аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера); F84.1 Атипичный аутизм (атипичный детский психоз, умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами); F84.2 Синдром Ретта; F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз, синдром Геллера, детская деменция, симбиотический психоз); F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями; F84.5 Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста);

1.4. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах , начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (F90-98.6), в том числе:

гиперкинетические расстройства (F90-90.1), расстройства поведения (F91), эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (F93-93.3), расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста (F94), тикозные расстройства (F95-95.2); неорганический энурез (F98.0), неорганический энкопрез (F98.1), расстройства питания в младенчестве и детстве (F98.2), поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3); заикание (F98.5), речь взахлёб (F98.6);

- акселерация, соматопатии, «психический диатез».

Степени умственной отсталости

Выраженная зависимость оценки уровня когнитивного развития и социальной компетенции от социо-культуральных воздействий делает невозможным установление детализированных клинических критериев степеней умственной отсталости в международном масштабе. Поэтому в МКБ-10 даются лишь общие ориентиры для наиболее адекватной оценки состояния больных.

Легкая степень расстройства (F70) диагностируется при тестовых данных IQ в пределах 50-69 баллов, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9-12 лет.

Умеренная степень (F71) диагностируется при IQ в пределах 35-49 баллов (6-9 лет),

тяжелая степень (F72) – при IQ в пределах 20-34 баллов (3-6 лет),

глубокая (F73) – при IQ ниже 20 баллов (ребенок до 3 лет).

Условные разграничения по степени тяжести расстройства в МКБ-10 опираются прежде всего на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

При легкой степени расстройства ( дебильность ), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5-6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар.

При умеренной степени ( имбецильность ) речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях.

При тяжелой форме (тяжелая олигофрения ), развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне.

При глубокой умственной отсталости ( идиотия ), минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Чем более выражено расстройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выявление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10-15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции.

Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10-30%.

Расстройство возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исключением явных перинатальных вредностей, специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распространенный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный».

Вопрос 12

Синдромы: Вильямса-Бойрена Синдром Уильямса (синдром «лица эльфа») — синдром, возникающий как следствие наследственнойхромосомной перестройки, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта. Синдром описан в 1961 году кардиологом из Новой Зеландии Дж. Уильямсом, который выделил среди своих пациентов, у которых были обнаружены сходные дефекты сердечно-сосудистой системы, людей, которые также имели схожую внешность и умеренную отсталость.

Особенности внешности Больные имеют особое строение лица, в специальной литературе называемое «лицом эльфа», Для них характерны широкий лоб, разлёт бровей по средней линии, опущенные вниз полные щёки, большой рот с полными губами (особенно нижней), плоское переносье, своеобразная форма носа с плоским тупым концом, маленький, несколько заострённый подбородок.Глаза зачастую ярко-голубые. Разрез глаз своеобразный, с припухлостями вокруг век. Сходящееся косоглазие.Для старших детей характерны длинные, редкие зубы.

Психологические особенностиДля этого синдрома характерен дефицит наглядно-образного мышления. Степень интеллектуального дефекта обычно довольно значительна, однако бывают случаи более легкой интеллектуальной недостаточности, средние IQ = 56 с колебаниями от 40 до 80.при значительном снижении интеллекта речь у детей довольно хорошая, больные имеют относительно большой словарный запас, очень словоохотливы, склонны к подражанию. Вместе с тем всегда страдают пространственные представления, организация и планирование деятельности. Очень характерны и постоянны особенности личности этих детей: добродушие, приветливость, послушание. Практически всегда имеется хороший музыкальный слух даже при выраженном интеллектуальном дефекте. Нередко выявляются неврозоподобные нарушения — энурез, страхи, навязчивые действия.Некоторые дети могут учиться во вспомогательной школе, они овладевают чтением и письмом, но им недоступны действия, связанные с организацией даже простейших трудовых операций.

Причины отклонения Редкое генетическое нарушение

ЛечениеСпецифической терапии не существует. Поэтому основное место занимают симптоматическое лечение и коррекционно-воспитательная работа.

Прогноз Прогноз относительно благоприятный, возможна частичная социальная адаптация.

Синдром Э́ двардса

(синдром трисомии 18) — хромосомное заболевание Описан в 1960 году Джоном Эдвардсом Популяционная частота примерно 1: 7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребёнка составляет 0, 7 %. Девочки с синдромом Эдвардса рождаются в три раза чаще мальчиков.

Причины заболевания Причиной заболевания является наличие дополнительной 18-й хромосомы (трёх вместо двух в норме для диплоидного набора) в кариотипе зиготы.

Проявления синдрома Дети с трисомией 18 рождаются с низким, в среднем 2177 г. весом. При этом длительность беременности — нормальная или даже превышает норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Чаще всего возникают аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп имеет долихоцефалическую форму. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80 % случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщён и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и лёгочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой.

Прогноз Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60 % детей умирают в возрасте до 3 месяцев, до года доживает лишь 5-10 %. Основной причиной смерти служат остановка дыхания и нарушения работы сердца. Оставшиеся в живых — глубокие олигофрены.

Частота появления Частота появления синдрома Эдвардса составляет ~ 1: 3000 зачатий и 1: 6000 рождений живых детей. Хотя женщина в 20 или 30 лет также может родить ребёнка с синдромом Эдвардса, риск рождения больного ребёнка увеличивается с возрастом.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒