Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток

⇐ ПредыдущаяСтр 14 из 17Следующая ⇒

1. Неспецифическая периферическая Т-клеточная лимфома встречается часто, составляя до 15% всех лимфом у взрослых. Она является высокозлокачественной опухолью.

2. Анапластическая крупноклеточная лимфома – злокачественная лимфома, образованная резко атипичными крупными клетками. Различают два типа этой опухоли: кожный и системный (независимо от вовлечения кожи). Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома относится в опухолям низкой злокачественности, системная – к высокозлокачественным новообразованиям.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома – Т-лимфома, клетки которой напоминают иммунобласты и располагаются вместе с реактивными элементами вокруг пролиферирующих высокоэндотелиальных венул. Ангиоиммунобластная Т-лимфома относится к высокозлокачественным новообразованиям.

4. ЕК-бластная лимфома – лимфома из бластных клеток с молекулярными признаками ЕК-лимфоцитов (высокозлокачественное новообразование).

5. T-клеточная лимфома взрослых – Т-клеточная лимфома, причиной которой является РНК-содержащий вирус из семейства Retroviridae – HTLV-I (Т-лимфотропный вирус человека I типа). Заболевание встречается в основном в странах с жарким климатом. Опухоль относится к высокозлокачественным новообразованиям, нередко подвергается лейкемизации (трансформируется в Т-клеточную лейкемию взрослых).

6. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома назального типа (ангиоцентрическая ЕК/Т-клеточная лимфома) – экстранодальная лимфома, образованная опухолевыми Т- и ЕК-лимфоцитами с характерным ангиоцентричным и ангиоинвазивным типом роста. Преимущественно лимфома развивается в полости носа, твёрдом и мягком нёбе. Степень злокачественности зависит от количества крупных опухолевых клеток в ткани новообразования.

7. Т-клеточная лимфома с энтеропатией (интестинальная Т-лимфома) – Т-клеточная лимфома с первичным поражением кишечника. В ряде случаев у больных развивается энтеропатия в виде целиакии (непереносимости злаков). Чаще в процесс вовлекается тонкий кишечник, особенно его дистальный сегмент. Опухоль является высокозлокачественной.

8. Печёночно-селезёночная Т-клеточная лимфома – Т-лимфома высокой степени злокачественности, при которой первично поражаются печень и селезёнка. Болеют почти исключительно молодые мужчины и подростки.

9. Т-клеточная лимфома типа подкожного панникулита – Т-клеточная лимфома с первичным поражением подкожной жировой клетчатки.

10. Грибовидный микоз – Т-клеточная лимфома с первичным поражением поверхностных отделов кожи. Термин «микоз» не отражает истинной природы болезни. Выделяют эритематозную (появление на коже красных пятен), бляшечную и опухолевую (образование опухолевых узлов) стадии грибовидного микоза. В первых двух стадиях грибовидный микоз протекает как опухоль низкой степени злокачественности, в стадии образования узловатых поражений – как высокозлокачественная опухоль. Синдром Сезари – форма грибовидного микоза, сопровождающаяся лейкемизацией (при этом развивается хроническая Т-клеточная лимфоцитарная лейкемия) с характерным поражением всего кожного покрова в виде эритродермии с выраженным зудом.

11. Лимфоматоидный папулёз – Т-клеточная лимфома кожи низкой степени злокачественности, проявляющаяся образованием периодически появляющихся и спонтанно регрессирующих папулёзных элементов. Ранее это поражение рассматривалось в группе псевдолимфом (воспалительных поражений кожи).

Лимфома Ходжкина

Лимфома (болезнь) Ходжкина – преимущественно В-клеточная лимфома, при которой опухолевые клетки имеют характерный фенотип и не встречаются при других лимфомах. Ранее это заболевание называли лимфогранулематозом.

Различают три основных типа опухолевых клеток при лимфоме Ходжкина: (1) клетки Ходжкина, (2) клетки Рид–Березовского–Штернберга и (3) «попкорн»-клетки (L& H-клетки).

Выделяют нодулярную и классическую лимфому Ходжкина.

Нодулярная форма представляет собой опухоль низкой степени злокачественности. Основным типом опухолевых клеток при этом являются «попкорн»-клетки.

Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на четыре варианта:

1. Классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов также является опухолью низкой степени злокачественности. В отличие от нодулярного варианта отсутствует узелковый тип роста опухоли и не обнаруживаются «попкорн»-клетки. Среди многочисленных реактивных лимфоцитов выявляются единичные клетки Рид–Штернберга и Ходжкина.

2. Нодулярный склероз чаще выявляется у подростков и молодых лиц, является опухолью низкой степени злокачественности (за исключением синцитиального варианта). Характерным является поражение лимфоузлов шеи и средостения. Помимо типичных клеток Рид–Штернберга и Ходжкина встречаются их лакунарные варианты – клетки с обширным просветлением по периферии, образующимся при фиксации ткани в формалине. Синцитиальный вариант нодулярного склероза относится к опухолям промежуточной злокачественности.

3. Смешанноклеточный вариант относится к опухолям промежуточной степени злокачественности. Опухолевая ткань содержит многочисленные клетки Ходжкина и Рид–Штернберга, окружённые различными реактивными клеточными элементами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофильными и нейтрофильными гранулоцитами).

4. Лимфоцитарное истощение относится к высокозлокачественным новообразованиям.

V. ГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антигенпрезентирующих клеток Лангерганса. Заболевание проявляется в виде трёх синдромов: унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда–Шюллера–Крисчена) и мультифокальное мультисистемное поражение (ранее назывался синдромом Леттерера–Сиве).

Мультифокальные поражения встречаются в основном у детей первых лет жизни. Вовлекаться в процесс могут любые органы. Эозинофильная гранулёма наиболее часто встречается в костях. Течение болезни определяется числом вовлечённых в процесс органов и тяжестью их функциональной недостаточности.

Унифокальное поражение может быстро прогрессировать в мультисистемный процесс, и, наоборот, мультисистемное поражение изредка спонтанно регрессирует. Смерть наступает, как правило, при поражении жизненно важных органов.

2. Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи–Дорфмана) – заболевание неясной этиологии, при котором происходит значительное увеличение различных групп лимфоузлов. Иногда поражаются внутренние органы. Тяжёлые формы болезни завершаются летальным исходом. Микроскопически в лимфатических узлах резко увеличивается число макрофагов, фагоцитирующих лимфоциты, в основном в синусах (отсюда и название болезни). Болеют в основном дети первого десятилетия жизни.

3. Незрелые гистиоцитарные опухоли (саркомы) встречаются редко. К ним относятся саркомы из дендритных клеток (фолликулярных и интердигитирующих), а также отличающаяся высокой злокачественностью гистиоцитарная саркома.

VI. МАСТОЦИТОЗ

Тучные клетки (тканевые базофилы, лаброциты, мастоциты) представляют собой особую линию дифференцировки стволовой кроветворной клетки.

Опухоли из тучных клеток многообразны. Они подразделяются на несистемные и системные (распространённые).

К несистемным формам относятся (1) локализованный мастоцитоз (одиночные и множественные тучноклеточные невусы), (2) пигментная крапивница (диссеминированный кожный мастоцитоз), (3) внекожные мастоцитомы и (4) тучноклеточная саркома.

При системном мастоцитозе в процесс вовлекаются различные органы, прежде всего печень, селезёнка, костный мозг и лимфатические узлы. Различают (1) доброкачественные (индолентные) и (2) злокачественные (агрессивные) формы системного мастоцитоза. Доброкачественный системный мастоцитоз характеризуется распространённым поражением кожи. Особым вариантом злокачественного системного мастоцитоза является тучноклеточная лейкемия.

⇐ Предыдущая 8 9 10 11 12 131415 16 17 Следующая ⇒