Ревматические болезни: классификация, общая характеристика морфологических изменений, особенности морфологии отдельных и нозологических форм

⇐ ПредыдущаяСтр 10 из 17Следующая ⇒

Ревматические болезни – группа заболеваний, для которых характерно системное поражение соединительной ткани и сосудов, а также нарушения иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В эту группу входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Течение заболеваний хроническое и волнообразное.

Каждая из ревматических болезней имеет свои к л и н и к о-м о р фологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах или тканях.

Э т и о л о г и я ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее рачение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции — реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа в форме иммунного воспаления.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (синонимы: истинный ревматизм, острый ревматизм, болезнь Сокольского — Буйо, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) — инфекционно-аллергическое заболевание с волнообразным течением, периодами обострения (атаки, рецидивы) и затихания (ремиссия). Такое чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет, иногдаревматизм принимает затяжное и скрытое течение. Заболевают преимущественно дети иподростки, в последние годы отмечено учащение заболевания среди взрослых.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β -гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм — полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Большое значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного ипристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции исклероз.

Мукоидное набухание является поверхностной иобратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества. Выявление гиалуроновой кислоты происходит в результате декомпозиции диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации; наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. При фибриноидном некрозе соединительная ткань разрушается и погибает.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадо-образным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Цитоплазма клеток принимает базофильный оттенок при окраске гематоксилином, степень ее пи-ронинофилии увеличивается, в ней наблюдается повышение активности ферментов. Такие макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммунные глобулины, выявляемые методом им-мунофлюоресцентной микроскопии по Кунсу. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, обозначают как «цветущие», или «зрелые».

В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидные массы в центре узелка почти исчезают. Такие узелки называют «увядающими» гранулемами. На последнем этапе формирования ревматической гранулемы в ней преобладают фибробласты, между которыми появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается. Узелок сморщивается и приобретает характер рубцующейся гранулемы.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лим-фоидными и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фи-броплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан немецким патологоанатомом Ашоффом (1904) и позднее более детально советским ученым В. Т. Талалаевым (1921). Поэтому ревматическая гранулема носит название ашофф-талалаевского узелка. Цикл развития гранулемы, по Талалаеву, продолжается 3 — 4 мес.

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвенгиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периарти-кулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они

представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркулятор-ного русла.

Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных палочках. Чаще всего склероз при ревматизме развиваетсяв исходе клеточных пролиферации гранулем (вторичный склероз), в редких случаях - в исходе фибриноидного соединительной ткани (гиалиноз, первичный склероз).

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные воспалительные и дистрофические изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом определяется клинико-морфологическая картина заболевания

шя.

Эндокардит — воспаление эндокарда ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолоированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительнотканной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита.

По А. И. Абрикосову, выделяют четыре вида ревматического клапан-эго эндокардита: 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропластический; 4) возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит (по В. Т. Талалаеву), арактеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений ндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый энокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических аложений в виде бородавок. Фибро пластический эндокардит развивается, как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне гранулематоза, склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.

Миокардит — воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют три его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» — при затихании процесса.

Многочисленные исследования биоптатов ушка левого предсердия, полученных во время операции комиссуротомии по поводу порока сердца, показа ли, что гранулемы встречаются в ушке у 70 — 80 % оперированных больны.

В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный Склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному миокардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит выражается отеком, полнокровием ингерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите, впервые подробно описанном М. А. Скворцовым. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 91011 12 13 14 Следующая ⇒