Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Никотинамид синтезируется из триптофана
Патология обмена витамина В5. Никотинамид получил название антипеллагрического витамина, т.к. предотвращает развитие пеллагры. Пеллагра характеризуется специфическими проявлениями: симметрической эритемой кожи, стоматитом, глосситом, гастритом, диареей, энцефалопатией с психическими нарушениями. Пеллагра – заболевание 3-х «Д» - дермат, деменция, диарея. Болезнь Хартнупа связана с нарушением всасывания триптофана и продуктов его обмена в почках. Недостаток триптофана приводит к снижению образования никотиновой кислоты и это вызывает развитие пеллагроподобных симптомов. Билет 83 Витамин В2 – рибофлавин. Активные формы: ФАД, ФМН. ФАД является коферментом дегидрогеназ, участвующих в окислении. ФАД – кофермент флавинзависимых дегидрогеназ, участвующих в -окислении жирных кислот. ФАД – участвует в следующих реакциях: 1. Окислительное декарбоксилирование пирувата – входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса: СН3СОСООН СН3СОSКоА 2. Окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата – входит в состав кетоглутаратдегидрогеназного комплекса: НООС-СН2-СН2-СО-СООН НООС-СН2-СН2-СОSКоА 3. В окислении сукцината при СДГ
4. В окислении жирных кислот в митохондриях: R-СН2-СН2-СОSКоА R-СН=СН-СОSКоА 5. Участие в работе дыхательной цепи Недостаточность рибофлавина проявляется в снижении содержания коферментных форм в тканях. Симптомы недостаточности В2 – поражения слизистой кожи и роговицы глаза, сухость слизистых губ, полости рта, в углу рта и на губах трещины. Повышено шелушение кожи лица, сухость конъюктивы, и воспаление, светобоязнь, прорастание роговицы сосудами (васкляризация), а затем помутнение Практической применение В2. Используют рибофлавин и коферментные препараты ФМН. Используют при заболеваниях глаз, кожи, плохо заживающих ранах, язвах. При отравлении СО, поражении печени.
Обмен витамина В3 (пантотеновая кислота). Витамин В3 входит в состав кофермента А – HSKoA. КоА участвует в следующих процессах: 1. Активирование ацетата и жирных кислот: СН3СООН СН3СОSКоА R-СН2-СН2-СООН R-СН2-СН2-СОSКоА 2. Синтез холестерина и других стероидов. 3. Синтез кетоновых тел: 4. Образование цитрата и превращение сукцинил-КоА на стадии субстратного фосфорилирования в цикле Кребса. 5. Синтетические реакции с использованием сукцинил-КоА (синтез -аминолевуленовой кислоты). 6. Синтез ацетилхолина. 7. Реакции ацетилирования (обезвреживание биогенных аминов). 8. Реакция обезвреживания чужеродных соединений и образование гиппуровой кислоты. 9. Реакция окисления пирувата и -кетоглутарата. Недостаточность В3 не обнаружена. Гиповитаминоз изучен на добровольцах. При этом установлено снижение окисления пирувата, ацетилирования биогенных аминов и чужеродных соединений, поражение кожи, поседение волос, нарушения функций нервной системы. В практике применяют пантотенат кальция, пантетин, КоА. Применяют при заболеваниях кожи, волос, при поражении печени, дистрофии сердечной мышцы. Биохимически недостаточность витамина В3 (пантотеновой кислоты) можно распознать путем введения сульфонамида и бензоата натрия. В результате наблюдается снижение скорости выведения с мочой ацитилированного сульфонамида или гиппуровой кислоты.
Билет 84
Витамин В6. Витамин В6 включает 3 родственных соединения: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин. Коферментная форма – пиридоксальфосфат (ПААФ). Пиридоксальфосфат является коферментом аминотрансфераз и декарбоксилаз. -аминолевулинатсинтаза в качестве кофермента также содержит пиридоксальфосфат. Витамин В6 принимает участие в обмене триптофана. 1. Реакции трансаминирования аминокислот 2. Декарбоксилирование аминокислот. 3. Синтез гема из глицина и сукцинил-КоА Н2N-СН2-СООН + НООС-СН2-СН2-СОSКоА НООС-СН2-СН2-СО-СН2NН2 Гем 4. Витамин В6 участвует в обмене серосодержащих аминокислот
5. Витамин В6 участвует в обмене триптофана.
В6 входит в состав кинурениназы, которая обеспечивает превращение кинуренина в антраниловую и оксикинуринина в оксиантраниловую кислоту (реакция 2). В6 входит в состав кинуренинтрансаминазы, которая участвует в превращении кинуренина в кинуреновую кислоту и оксикинуренина в ксантурениновую кислоту (реакция 1). При недостатке витамина В6 повышается экскреция кинуренина и ксантурениновой кислоты и это является ранним биохимическим проявлением недостаточности В6. Энзимопатии, возникающие при В6 дефиците. 6. Врожденная гомоцистинурия – обусловлена дефектом цистатионсинтазы. 7. Врожденная цистатионурия – связяна с нарушением активности цистатионазы. 8. Наследственная ксантуренурия – дефект кинурениназы. 9. Пиридоксинзависимый судорожный синдром. 10. Пиридоксинзависимая анемия. Гомоцистинурия – подвывих хрусталика, деформация скелета, негнущаяся походка, «чаплинская» постановка ног, тромбоз. Цистатионинурия – психические нарушения, тремор, нарушение походки. Ксантуренурия - нарушения интеллекта, судороги, аллергические проявления, стоматит, глоссит. Лечат введением больших доз витамина В6. Пиридоксинзависимый судорожный синдром – снижение активности глутаматдекарбоксилазы. Нарушение образования тормозного медиатора - -АМК. Мегадозы В6. Пиридоксинзависимая анемия – нарушение синтеза гема. Лечат дозами витамина В6. Билет 85
Обмен витамина Н (биотин). Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R. Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике. Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты. Тип катализируемой реакции – карбоксилирование. 1. Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. 2. Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК СН3СОСООН НООС-СН2-СО-СООН С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла. Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза. 3. Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА: СН3СН2СОSКоА НООС-СН(СН3)-СОSКоА 4. -метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз. В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы. Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче. Лечение – биотин. Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:
Патология: Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-24; Просмотров: 1241; Нарушение авторского права страницы