Никотинамид синтезируется из триптофана

Триптофан кинурениназа
Кинуреновая кислота В6	Кинуренин 1 В6	Антраниловая кислота
Ксантуреновая кислота	Оксикинуренин	Оксиантраниловая кислота
	Никотинамид	Хинолиновая кислота

Патология обмена витамина В₅.

Никотинамид получил название антипеллагрического витамина, т.к. предотвращает развитие пеллагры.

Пеллагра характеризуется специфическими проявлениями: симметрической эритемой кожи, стоматитом, глосситом, гастритом, диареей, энцефалопатией с психическими нарушениями.

Пеллагра – заболевание 3-х «Д» - дермат, деменция, диарея.

Болезнь Хартнупа связана с нарушением всасывания триптофана и продуктов его обмена в почках. Недостаток триптофана приводит к снижению образования никотиновой кислоты и это вызывает развитие пеллагроподобных симптомов.

Билет 83

Витамин В₂ – рибофлавин.

Активные формы: ФАД, ФМН.

ФАД является коферментом дегидрогеназ, участвующих в окислении.

ФАД – кофермент флавинзависимых дегидрогеназ, участвующих в -окислении жирных кислот.

ФАД – участвует в следующих реакциях:

1. Окислительное декарбоксилирование пирувата – входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса:

СН₃СОСООН СН₃СОSКоА

2. Окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата – входит в состав кетоглутаратдегидрогеназного комплекса:

НООС-СН₂-СН₂-СО-СООН НООС-СН₂-СН₂-СОSКоА

3. В окислении сукцината при СДГ

4. В окислении жирных кислот в митохондриях:

R-СН₂-СН₂-СОSКоА R-СН=СН-СОSКоА

5. Участие в работе дыхательной цепи

Недостаточность рибофлавина проявляется в снижении содержания коферментных форм в тканях.

Симптомы недостаточности В₂ – поражения слизистой кожи и роговицы глаза, сухость слизистых губ, полости рта, в углу рта и на губах трещины. Повышено шелушение кожи лица, сухость конъюктивы, и воспаление, светобоязнь, прорастание роговицы сосудами (васкляризация), а затем помутнение

Практической применение В₂.

Используют рибофлавин и коферментные препараты ФМН. Используют при заболеваниях глаз, кожи, плохо заживающих ранах, язвах. При отравлении СО, поражении печени.

 

 

Обмен витамина В₃ (пантотеновая кислота).

Витамин В₃ входит в состав кофермента А – HSKoA.

КоА участвует в следующих процессах:

1. Активирование ацетата и жирных кислот:

СН₃СООН СН₃СОSКоА

R-СН₂-СН₂-СООН R-СН₂-СН₂-СОSКоА

2. Синтез холестерина и других стероидов.

3. Синтез кетоновых тел:

4. Образование цитрата и превращение сукцинил-КоА на стадии субстратного фосфорилирования в цикле Кребса.

5. Синтетические реакции с использованием сукцинил-КоА (синтез -аминолевуленовой кислоты).

6. Синтез ацетилхолина.

7. Реакции ацетилирования (обезвреживание биогенных аминов).

8. Реакция обезвреживания чужеродных соединений и образование гиппуровой кислоты.

9. Реакция окисления пирувата и -кетоглутарата.

Недостаточность В₃ не обнаружена. Гиповитаминоз изучен на добровольцах. При этом установлено снижение окисления пирувата, ацетилирования биогенных аминов и чужеродных соединений, поражение кожи, поседение волос, нарушения функций нервной системы.

В практике применяют пантотенат кальция, пантетин, КоА. Применяют при заболеваниях кожи, волос, при поражении печени, дистрофии сердечной мышцы.

Биохимически недостаточность витамина В₃ (пантотеновой кислоты) можно распознать путем введения сульфонамида и бензоата натрия. В результате наблюдается снижение скорости выведения с мочой ацитилированного сульфонамида или гиппуровой кислоты.

 

Билет 84

 

Витамин В₆.

Витамин В₆ включает 3 родственных соединения: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин.

Коферментная форма – пиридоксальфосфат (ПААФ).

Пиридоксальфосфат является коферментом аминотрансфераз и декарбоксилаз. -аминолевулинатсинтаза в качестве кофермента также содержит пиридоксальфосфат. Витамин В₆ принимает участие в обмене триптофана.

1. Реакции трансаминирования аминокислот

2. Декарбоксилирование аминокислот.

3. Синтез гема из глицина и сукцинил-КоА

Н₂N-СН₂-СООН + НООС-СН₂-СН₂-СОSКоА

НООС-СН₂-СН₂-СО-СН₂NН₂ Гем

4. Витамин В₆ участвует в обмене серосодержащих аминокислот

5. Витамин В₆ участвует в обмене триптофана.

 

Триптофан кинурениназа
Кинуреновая кислота В6	Кинуренин 1 В6	Антраниловая кислота
Ксантуреновая кислота	Оксикинуренин	Оксиантраниловая кислота
	Никотинамид	Хинолиновая кислота

 

В₆ входит в состав кинурениназы, которая обеспечивает превращение кинуренина в антраниловую и оксикинуринина в оксиантраниловую кислоту (реакция 2).

В₆ входит в состав кинуренинтрансаминазы, которая участвует в превращении кинуренина в кинуреновую кислоту и оксикинуренина в ксантурениновую кислоту (реакция 1).

При недостатке витамина В₆ повышается экскреция кинуренина и ксантурениновой кислоты и это является ранним биохимическим проявлением недостаточности В₆.

Энзимопатии, возникающие при В₆ дефиците.

6. Врожденная гомоцистинурия – обусловлена дефектом цистатионсинтазы.

7. Врожденная цистатионурия – связяна с нарушением активности цистатионазы.

8. Наследственная ксантуренурия – дефект кинурениназы.

9. Пиридоксинзависимый судорожный синдром.

10. Пиридоксинзависимая анемия.

Гомоцистинурия – подвывих хрусталика, деформация скелета, негнущаяся походка, «чаплинская» постановка ног, тромбоз.

Цистатионинурия – психические нарушения, тремор, нарушение походки.

Ксантуренурия - нарушения интеллекта, судороги, аллергические проявления, стоматит, глоссит. Лечат введением больших доз витамина В₆.

Пиридоксинзависимый судорожный синдром – снижение активности глутаматдекарбоксилазы. Нарушение образования тормозного медиатора - -АМК. Мегадозы В₆.

Пиридоксинзависимая анемия – нарушение синтеза гема. Лечат дозами витамина В₆.

Билет 85

 

 

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО₂ в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

1. Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН₃СОSКоА НООС-СН₂-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

2. Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН₃СОСООН НООС-СН₂-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

3. Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН₃СН₂СОSКоА НООС-СН(СН₃)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

Патология:

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. I. Выберите один правильный ответ.
2. А. Артериального давления Б. Количества эритроцитов
3. Аденовирусы. Характеристика возбудителей, принципы лабораторной диагностики.
4. Антивитамины фолиевой кислоты. Механизм действия сульфаниламидных препаратов.
5. Антиген на клетке Антитело приходит к клетке. Это механизм таких аллергических реакций по кумбсу и джеллу. Цитотоксические
6. Антитело на клетке антиген приходит к клетке. Это механизм таких аллергических реакций по кумбсу и джеллу. Анафилактические
7. Бактерии делят на 2 домена: «Bacteria» и «Archaea».
8. Барьеры на пути исследований.
9. Биологическая ценность белков.
10. Биологические особенности, характерные для доброкачественных и злокачественных опухолей
11. Биохимические принципы витаминотерапии
12. БОБОВЫЕ — семейство Leguminosae (Fabaceae)